王小磊，武進(jìn)峰，王靖宇

(1.山西醫(yī)科大學(xué)，山西太原 030001；2. 山西醫(yī)科大學(xué)附屬山西大醫(yī)院泌尿外科，山西太原 030001)

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·短篇與個(gè)案·

陰囊血管肌纖維母細(xì)胞腫瘤1例報(bào)告

王小磊1，武進(jìn)峰2，王靖宇2

(1.山西醫(yī)科大學(xué)，山西太原 030001；2. 山西醫(yī)科大學(xué)附屬山西大醫(yī)院泌尿外科，山西太原 030001)

陰囊腫物；良性；外科手術(shù)

1 病例資料

患者男性，82歲。因發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊內(nèi)腫物8月余， 于2015年 09月 04日入院。患者于8月前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊內(nèi)腫物，進(jìn)行性增大，未感不適未治療。體檢：右側(cè)陰囊內(nèi)可觸及直徑約10 cm類圓形腫塊，表面光滑，質(zhì)韌有彈性，無(wú)壓痛，透光試驗(yàn)陰性，未及右側(cè)睪丸、附睪。左側(cè)睪丸，附睪，精索正常，陰囊表面皮膚未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及生化全套均正常，人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白正常范圍。彩超提示右側(cè)陰囊內(nèi)未見(jiàn)睪丸及附睪顯示，右側(cè)陰囊內(nèi)巨大實(shí)性不均質(zhì)回聲腫物—性質(zhì)待定，左側(cè)附睪頭囊腫。泌尿系CT示右側(cè)陰囊內(nèi)軟組織腫塊，考慮惡性腫塊，約9.5 cm×8.0 cm，內(nèi)部密度不均，實(shí)性成分CT值為25 Hu；膽囊炎，前列腺增生；腹膜后多發(fā)小淋巴結(jié)，較大者約0.88 cm×0.72 cm(圖1A)。患者經(jīng)一般術(shù)前準(zhǔn)備后于09月21日行經(jīng)腹股溝右側(cè)陰囊內(nèi)腫物切除術(shù)，采用右側(cè)腹股溝切口，由于腫物體積較大，切口向陰囊側(cè)延長(zhǎng)約3 cm，尋及精索，并將其游離，于腹股溝內(nèi)環(huán)處用止血鉗夾住后離斷結(jié)扎，輸精管切斷結(jié)扎；逐漸將陰囊內(nèi)容物拉出切口以外，見(jiàn)鞘膜囊內(nèi)一類圓形實(shí)性腫物，質(zhì)硬，未尋及睪丸、附睪結(jié)構(gòu)，腫物與周圍組織分界清晰，完整切除腫物，未損傷周圍組織。測(cè)量切除后腫瘤體積約10 cm×7 cm×6 cm，腫物剖面實(shí)性，呈灰白色(圖1B)，未見(jiàn)睪丸及附睪組織，腫瘤侵犯可能。病理診斷:結(jié)合免疫組化標(biāo)記結(jié)果，考慮男性血管肌纖維母細(xì)胞腫瘤。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：I20151892:AE1/AE3(-),Vimentin(+),CD34(部分細(xì)胞+)，S-100(部分細(xì)胞+)，SMA(少數(shù)細(xì)胞+)，CD68(散在少數(shù)細(xì)胞+)，β-catenin(+)，Desmin(+/-)，CD56(-)，Ki67(<1%+)(圖1C)。

圖1 患者臨床影像學(xué)圖

A：泌尿系CT； B ：腫物剖面； C： 陰囊血管肌纖維母細(xì)胞腫瘤免疫組化(×100)。

2 討 論

血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)軟組織腫瘤，其確切發(fā)病機(jī)理尚不清楚，因大部分研究表明該腫瘤表達(dá)雌激素及孕激素受體，所以雌激素、孕激素可能在該腫瘤發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用[1]。該腫瘤絕大多數(shù)發(fā)生在生育年齡的女性[1]，女性與男性比例約為10∶1，發(fā)病女性年齡范圍25～54歲[2]，平均年齡為45.8歲[3]，主要發(fā)生在中年婦女的外陰、陰道區(qū)域(主要是外陰)[1]，出現(xiàn)在男性陰囊及腹股溝區(qū)情況罕見(jiàn)[3]。生長(zhǎng)緩慢并且不伴有疼痛癥狀；臨床上需要與腹股溝疝、平滑肌瘤、間質(zhì)腫瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤等鑒別診斷。確診該疾病依靠病理檢查結(jié)果，主要表現(xiàn)為良性，也出現(xiàn)過(guò)惡變報(bào)道：手術(shù)切除后隨診未復(fù)發(fā)[4]。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)其免疫組化表現(xiàn)為：大部分病例Vimentin、Desmin彌漫強(qiáng)陽(yáng)性；CD34、Actin多局灶陽(yáng)性;S-100蛋白、CK及NF表現(xiàn)為陰性[3,5]。治療以單純手術(shù)切除為主，預(yù)后較好[6]。本例血管肌纖維母細(xì)胞瘤患者男性，82歲，根據(jù)病理檢查結(jié)果及免疫組化特點(diǎn)，符合血管肌纖維母細(xì)胞瘤。其發(fā)生于右側(cè)陰囊，較為罕見(jiàn)，行手術(shù)切除治療，需要定期隨訪觀察，術(shù)后隨訪3個(gè)月，未出現(xiàn)復(fù)發(fā)、惡變、轉(zhuǎn)移。

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(編輯 何宏靈)

2016-01-23

2016-03-09

武進(jìn)峰，主任醫(yī)師，Email:wujf005@126.com

王小磊(1989-)，男(漢族)，碩士研究生.研究方向：泌尿外科專業(yè).E-mail:983007167@qq.com

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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.06.023