豐 瑯，宋 健，張道新

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科，北京 100050)

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·臨床研究·

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

豐 瑯，宋 健，張道新

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科，北京 100050)

目的 提高對(duì)腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤的認(rèn)識(shí)，探討其診治方法。方法 報(bào)告2例經(jīng)本院收治的腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床資料，回顧性分析其臨床特征及影像學(xué)表現(xiàn)。2例患者有1例有腹痛癥狀，1例無(wú)臨床癥狀。術(shù)前超聲檢查均提示混合回聲占位，占位可見(jiàn)血流信號(hào)。CT檢查呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化。術(shù)前均診斷為腎臟惡性腫瘤。分析2例患者臨床資料并檢索Pubmed和CBM數(shù)據(jù)庫(kù)，對(duì)該疾病相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 2例患者均接受根治性腎切除手術(shù)治療。術(shù)后病理提示腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤均侵及脈管且有瘤栓形成。免疫組化染色HMB-45及Melan-A均陽(yáng)性。2例患者分別獲隨訪3個(gè)月及18個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。結(jié)論 腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤臨床少見(jiàn)。其生物學(xué)行為可呈現(xiàn)惡性表現(xiàn)。確診需要依靠病理結(jié)合免疫組化。手術(shù)是主要的治療方法，在對(duì)腫瘤惡性行為進(jìn)行判斷時(shí)應(yīng)該綜合考慮病例臨床特征、病理特點(diǎn)以及分子生物學(xué)指標(biāo)。應(yīng)該對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期密切隨訪。

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；電子計(jì)算機(jī)X線斷層攝影術(shù)；手術(shù)；預(yù)后

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)是一種腎間葉源性的良性腫瘤，分為經(jīng)典型和上皮樣型(renal epithelioed angiomyolipoma，REAML)。REAML臨床較少見(jiàn)，屬于血管周細(xì)胞瘤家族，具有惡性潛能并呈現(xiàn)侵襲性生物學(xué)行為，短期內(nèi)可以出現(xiàn)其他器官轉(zhuǎn)移。因此在臨床中應(yīng)該對(duì)其引起重視。2013年9月至2015年1月我院收治2例REAML病例，現(xiàn)報(bào)告其臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，分析歸納REAML臨床特點(diǎn)及診療方法，供臨床借鑒。

1 病例報(bào)告

1.1 例1病例報(bào)告 例1 女，43歲，主因左腹部疼痛2個(gè)月就診。腹部B超提示左腎上極外側(cè)可見(jiàn)10.2 cm×9.3 cm高低混合回聲占位，邊界欠清，其內(nèi)為囊實(shí)性結(jié)構(gòu)，內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)(圖1A)。查體左側(cè)腹部壓痛，左腎區(qū)叩痛。CT檢查提示左腎實(shí)質(zhì)外凸型腫物，大小約9.1 cm×8.2 cm軟組織密度，平掃CT值13～40 Hu，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化。動(dòng)脈期15～61 Hu，實(shí)質(zhì)期約15～80 Hu(圖1B、1C、1D)。擬診左腎惡性腫瘤。在全麻下行開(kāi)放左腎根治性切除術(shù)。術(shù)中于左腎上極外側(cè)見(jiàn)直徑約10 cm囊實(shí)性腫物，表面光滑。完整切除左腎及腫物，腫物剖面呈暗紅色(圖1E)。術(shù)后病理提示腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，侵犯腎周脂肪，脈管內(nèi)可見(jiàn)瘤栓(圖1F)。免疫組化HMB-45(+)、Melan-A(+)、CD34(+)、CD31(+)、S-100(-)、CK(-)、CD10(-)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，順利出院，術(shù)后隨訪3個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

圖1 腎血管平滑肌脂肪瘤患者影像學(xué)及病理(例1患者)

A:彩色多普勒超聲顯示左腎腫瘤;B:CT掃描平掃期，CT值13～40 Hu;C:CT動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描; CT值15～61 Hu；D:CT實(shí)質(zhì)期增強(qiáng)掃描，CT值15～80 Hu;E: 大體標(biāo)本;F: 病理(HE，×20)。

1.2 例2病例報(bào)告 例2 女，52歲。體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位1個(gè)月入院。查體無(wú)陽(yáng)性體征。B超提示右腎中極6.5 cm×4.5 cm橢圓形高低混合回聲團(tuán)塊，內(nèi)見(jiàn)血流信號(hào)。CT提示右腎中極近腎門(mén)處類圓形腫物，大小約5.9 cm×5.2 cm，平掃CT值約21～36 Hu，增強(qiáng)掃描腫瘤邊緣強(qiáng)化明顯，動(dòng)脈期約46～80 Hu。內(nèi)部無(wú)明顯強(qiáng)化。擬診為右腎惡性腫瘤。完善術(shù)前檢查后在全麻下行腹腔鏡下腎根治性切除術(shù)。術(shù)后病理診斷：腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，脈管內(nèi)可見(jiàn)瘤栓。免疫組化HMB-45(+)、Melan-A(+)、CD34(+)、S-100(-)、CK(-)。術(shù)后患者順利出院，術(shù)后隨訪18個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

2 討 論

REAML最初被認(rèn)為臨床上是良性的腫瘤只是在形態(tài)上與經(jīng)典RAML不同。WHO在2004年的腎臟腫瘤分類中將這類腫瘤歸類為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。隨后發(fā)現(xiàn)這類腫瘤有局部復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和死亡病例的報(bào)道。因此有學(xué)者用惡性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤來(lái)命名此類腫瘤。但目前對(duì)于此類腫瘤究竟應(yīng)該歸于良性還是惡性仍然存在爭(zhēng)議，而WHO也僅將此類腫瘤定義為具有惡性潛能[1]。REAML主要以上皮樣細(xì)胞成分為主，脂肪組織成分占比一般小于5%，因此術(shù)前診斷容易和腎細(xì)胞癌混淆，臨床醫(yī)師需要加強(qiáng)對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)[2]。REAML缺乏特異性臨床表現(xiàn)，起病一般較隱匿，患者多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤體積超過(guò)4～5 cm時(shí)容易出現(xiàn)臨床癥狀[3-4]。一般會(huì)表現(xiàn)為腰腹疼痛、血尿等，也有報(bào)道該腫瘤發(fā)生自發(fā)性破裂甚至誤診為腸梗阻的病例[5-6]。本組2例患者其中1例腫物體積較小為體檢發(fā)現(xiàn)，另1例體積較大出現(xiàn)腹痛癥狀。

術(shù)前的影像學(xué)檢查對(duì)于疾病的診斷有一定幫助。當(dāng)腫物呈現(xiàn)“外凸型”時(shí)，彩色多普勒超聲一般顯示中低混合回聲實(shí)性腫物。腎內(nèi)部分血流信號(hào)較豐富。當(dāng)腫物呈現(xiàn)“實(shí)質(zhì)內(nèi)型”或者“腎外型”時(shí)，彩色多普勒超聲一般顯示高低混雜回聲腫物，腫物血流信號(hào)較少[7]。本組病例均呈現(xiàn)“腎外型”表現(xiàn)，超聲上以高低混雜回聲為主。超聲造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS) 實(shí)時(shí)成像對(duì)診斷REMAL有一定幫助，皮質(zhì)期表現(xiàn)出緩慢向心性增強(qiáng)以及達(dá)峰時(shí)呈均勻增強(qiáng)的良性征象，實(shí)質(zhì)期可表現(xiàn)為瘤周環(huán)狀增強(qiáng)的惡性征象[8]。這種特征性表現(xiàn)可作為術(shù)前診斷依據(jù)。

CT掃描是腎臟實(shí)性占位術(shù)前最常用的檢查手段。REMAL由于病例數(shù)較少，目前尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但是對(duì)比腎細(xì)胞癌以及RAML特別是乏脂性RAML的CT表現(xiàn)可以為診斷提供一些依據(jù)。REMAL通常體積較大，呈外凸型生長(zhǎng)，邊界清楚且有完整包膜，有時(shí)伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。CT平掃一般密度較正常腎實(shí)質(zhì)高，較大者可出血、囊變，鈣化罕見(jiàn)，其中平掃高密度與囊變可認(rèn)為是EAML的CT特征。增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期可呈現(xiàn)均勻或不均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)期呈退出改變。在實(shí)質(zhì)期部分病灶內(nèi)可有增粗迂曲的血管。部分病例呈現(xiàn)“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)，這可能與腫瘤血供豐富、腫瘤細(xì)胞密度高而腫瘤間質(zhì)成分少，缺乏引流血管等病理特點(diǎn)有關(guān)[9-10]。多數(shù)病灶中很難發(fā)現(xiàn)脂肪成分，但個(gè)別病例可富含脂肪，此時(shí)極易誤診為腎血管平滑肌脂肪瘤[9-11]。本組病例平掃CT值均較高，術(shù)前較難發(fā)現(xiàn)典型的脂肪成分，且增強(qiáng)掃描腫瘤部分強(qiáng)化明顯，因此術(shù)前均考慮為腎臟惡性腫瘤。另外腫瘤與腎實(shí)質(zhì)的一些物理學(xué)參數(shù)對(duì)診斷同樣有幫助。對(duì)于外生性腫瘤，在腫瘤最大徑線層面，腫瘤位于腎內(nèi)的部分與腎實(shí)質(zhì)的交界平直，或呈楔形指向腎門(mén)，這一特征被稱之為“劈裂征”[12]。國(guó)內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)REAML呈現(xiàn)“劈裂征”陽(yáng)性率為38.46%。因此這種征象可用于REMAL的定性診斷。MRI對(duì)診斷REAML也有一定幫助。MRI平掃病灶T2WI呈稍低信號(hào)具有一定特征性，可能與病灶含上皮樣和平滑肌細(xì)胞較多有關(guān)[13]。

REAML確診需要依靠病理及免疫組化染色。REAML具有組織學(xué)多樣性，因此有學(xué)者提出對(duì)該腫瘤的病理診斷應(yīng)該遵循三點(diǎn)[4]：①血管周圍上皮樣細(xì)胞呈現(xiàn)袖套樣排列，腫瘤細(xì)胞呈圓形或者多邊形，核大且核仁突出，可見(jiàn)有絲分裂像。經(jīng)?？梢?jiàn)到多核的腫瘤細(xì)胞，有時(shí)可見(jiàn)出血性壞死。LEI等[3]對(duì)52例REAML分析后發(fā)現(xiàn)幾乎所有的病例都具有豐富的血供，這些滋養(yǎng)血管多和供應(yīng)腎上腺、輸尿管和膈肌的血管之間存在交通且缺乏內(nèi)彈力膜，這個(gè)現(xiàn)象可以解釋為什么多數(shù)病例會(huì)有局部出血性壞死；②發(fā)現(xiàn)血管平滑肌脂肪瘤的典型成分有助于診斷REAML；③免疫組化的結(jié)果。目前對(duì)于免疫組化的相關(guān)分子標(biāo)記物的研究中發(fā)現(xiàn)黑色素相關(guān)蛋白HMB-45以及Melan-A在幾乎所有的REMAL患者中均表達(dá)為陽(yáng)性[14]。平滑肌細(xì)胞標(biāo)記物HHF-35、SMA以及鈣調(diào)素結(jié)合蛋白在大多數(shù)REMAL中也表達(dá)為陽(yáng)性[4]。而角蛋白、EMA以及S-100通常表達(dá)為陰性[3-4]。本組病例中HMB-45以及Melan-A均表達(dá)陽(yáng)性，S-100均表達(dá)陰性。因此行免疫組化時(shí)結(jié)合上述分子標(biāo)記物能夠進(jìn)一步明確EAML的診斷。

對(duì)于REAML而言，病理學(xué)診斷并不是唯一目的，如何區(qū)分腫瘤是否有惡性性質(zhì)更具臨床意義[15]。腫瘤的病理學(xué)特點(diǎn)是判斷腫瘤惡性程度的重要依據(jù)。BRIMO等[16]在2010年將EAML按有無(wú)不典型細(xì)胞核分為兩類，有不典型細(xì)胞核的一類考慮有惡性可能，并據(jù)此提出了EAML良惡性分辨的預(yù)測(cè)模型。該模型提出：①≥70%的上皮樣細(xì)胞可發(fā)現(xiàn)不典型的細(xì)胞核；②每10個(gè)高倍鏡視野存在≥2個(gè)核分裂像；③發(fā)現(xiàn)不典型的分裂像；④發(fā)現(xiàn)壞死。腫瘤符合上述任標(biāo)準(zhǔn)4項(xiàng)中至少3項(xiàng)即視為有高度惡性生物學(xué)行為。NESE等[17]在2011年提出5條預(yù)測(cè)腫瘤惡性的標(biāo)準(zhǔn)：①伴發(fā)結(jié)節(jié)性硬化癥或普通型血管平滑肌脂肪瘤；②發(fā)現(xiàn)壞死；③腫瘤直徑大于7 cm；④腫瘤侵襲性生長(zhǎng)或侵犯腎靜脈；⑤癌樣生長(zhǎng)模式。符合其中2條的認(rèn)為疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)低，符合2～3條的認(rèn)為有中度疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)，而符合4條以上的認(rèn)為有高度疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。LEI等[3]在2015年依據(jù)腫瘤大體標(biāo)本以及病理學(xué)特點(diǎn)提出新的預(yù)測(cè)模型：①腫瘤直徑大于9 cm；②靜脈瘤栓形成；③上皮樣細(xì)胞成分大于70%或不典型的分裂像細(xì)胞大于60%；④發(fā)現(xiàn)壞死。當(dāng)腫瘤符合至少3項(xiàng)視為有高度惡性生物學(xué)行為，需要臨床密切關(guān)注。從上述各家觀點(diǎn)可以看出，腫瘤有壞死表現(xiàn)似乎是學(xué)者們判斷其惡性行為最統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，其次是腫瘤的直徑、上皮樣細(xì)胞和不典型核分裂像比例以及靜脈受侵情況。近年來(lái)也有檢測(cè)分子標(biāo)志物的表達(dá)來(lái)輔助判定REAML的良惡性。惡性REAML的Ki-67標(biāo)記指數(shù)較高，p53蛋白呈高表達(dá)，部分病例還存在p53基因突變，因此Ki-67以及P53基因的改變有可能成為輔助判定REAML良惡性的分子指標(biāo)[18]。另外有學(xué)者提出腫瘤出血、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)這些臨床表現(xiàn)也應(yīng)該列入腫瘤有惡性傾向的考慮范圍[4]。綜上述，筆者認(rèn)為，在對(duì)腫瘤惡性行為進(jìn)行判斷時(shí)應(yīng)該綜合考慮病例臨床特征、病理形態(tài)以及分子生物學(xué)指標(biāo)。

對(duì)REAML而言手術(shù)是目前唯一有效的治療方法。但其臨床具有惡性生物學(xué)行為，即使行腎臟根治性切除術(shù)仍然可能發(fā)生局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[3]。因此在手術(shù)以后，仍需要對(duì)患者進(jìn)行密切隨訪。從國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)來(lái)看，對(duì)于體積較大的腫瘤，各治療中心多采取根治性腎切除手術(shù)。但對(duì)于體積較小且適合行保留腎單位手術(shù)的病例均行腎部分切除術(shù)。對(duì)于具有假性包膜的REAML還可以采取腹腔鏡射頻輔助腎腫瘤剜除術(shù)。術(shù)中輔助射頻減少了腎臟血流阻斷時(shí)間，大大降低對(duì)腎功能的損傷和術(shù)后慢性腎功能不全的發(fā)生率[19]。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道該兩種術(shù)式在短期隨訪中患者總體預(yù)后均較滿意。但長(zhǎng)期效果是否有差異仍需要進(jìn)一步隨訪資料的驗(yàn)證。筆者認(rèn)為REAML雖然具有惡性潛能，但目前對(duì)其生物學(xué)行為及預(yù)后尚無(wú)統(tǒng)一結(jié)論，對(duì)于臨床適合保留腎單位的病例特別是孤立腎、腎功能不全的患者應(yīng)該考慮保留腎單位的手術(shù)。除了手術(shù)之外，化療例如阿霉素、環(huán)磷酰胺和順鉑以及mTOR抑制劑如雷帕霉素、依維莫司等對(duì)上皮樣血管平滑肌脂肪瘤也有一定治療作用[11,20]，但目前仍缺乏長(zhǎng)期隨訪結(jié)果來(lái)證實(shí)其遠(yuǎn)期療效。靶向治療藥物舒尼替尼、阿昔替尼等治療轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤也顯示了一定療效，最近國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道成人的治療方案對(duì)于兒童同樣可以安全使用[21]，但REAML的活躍靶點(diǎn)與腎細(xì)胞癌可能存在差異，未來(lái)的研究需要更多病例進(jìn)一步驗(yàn)證療效。

綜上所述，REAML臨床少見(jiàn)，其特殊的惡性生物學(xué)行為應(yīng)引起臨床醫(yī)師的關(guān)注。既往的文獻(xiàn)數(shù)據(jù)顯示當(dāng)REAML有遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移時(shí)，預(yù)后非常差，通常生存期不超過(guò)1年[3]。常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移器官包括肝、肺和骨。結(jié)合臨床表現(xiàn)以及病理學(xué)、分子生物學(xué)結(jié)果可以對(duì)其惡性程度做出預(yù)判。但總體而言對(duì)于該病的診斷及治療在某些方面尚未達(dá)成共識(shí)，需要臨床更多資料對(duì)其進(jìn)行研究。

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(編輯 王 瑋)

Renal epithelioed angiomyolipoma: a report of 2 cases and literature review

FENG Lang, SONG Jian, ZHANG Dao-xin

(Department of Urology, Beijing Friendship Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China)

Objective To discuss the diagnosis and treatment of renal epithelioed angiomyolipoma(REAML). Methods Clinical data of 2 cases of REAML were reported, and the clinical characteristics and image findings were retrospectively analyzed. One patient had abdominal pain and the other presented no special clinical manifestations. The two patients had undergone ultrasonography and showed a mixed echo mass, with obvious blood flow signal. The CT scan showed heterogeneous enhancement at the arterial phase scan. Both cases were diagnosed as malignant renal tumor before surgery. The related articles were searched in Pubmed and CBM databases and data collected were reviewed. Results Both patients underwent radical nephrectomy. Pathological tests confirmed REAML. The vessels were invaded and tumor thrombus was observed. The immunohistochemical staining of HMB-45 and Melan-A were positive. During the follow-up of 3 to 18 months, no tumor recurrence occurred. Conclusions Renal epithelioed angiomyolipoma is a rare disease. The biological behavior shows malignancy. Pathology and immunohistochemistry are important to confirm the diagnosis. Surgery is the major treatment approach. The clinical manifestations, pathological characteristics and molecular biology markers should be synthesized for the evaluation of tumor malignancy. It is necessary to follow up patients for a long term.

renal epithelioed angiomyolipoma; computerized tomography; surgery; prognosis

2016-01-05

2016-03-06

豐瑯 (1979-)，男(漢族)，臨床外科學(xué)博士，副主任醫(yī)師.研究方向：泌尿系統(tǒng)腫瘤診療.E-mail:flminiaok@126.com

737.11

A

10.3969/j.issn.1009-8291.2016.06.011