杭州蕭山林林

我在1歲多時就出現(xiàn)過突然暈頭轉(zhuǎn)向，聽力也會變差的癥狀，只要頭部一不小心稍有磕碰，就會瞬間聽力下降，頭暈?zāi)垦?。即便是一次小小的感冒也可能發(fā)病。醫(yī)生說我得了大前庭導(dǎo)水管綜合征，這是一種什么病呢？

杭州市第一人民醫(yī)院李勇主任醫(yī)師

大前庭導(dǎo)水管綜合征是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大伴有感音神經(jīng)性聾等癥狀為特征的先天性疾病。目前認(rèn)為，該病屬于常染色體隱性遺傳，大多為PDS基因突變導(dǎo)致，有明顯的家族發(fā)病傾向。雙耳發(fā)病的患者多見，從出生到青春期均有可能起病，兒童期多見，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性或者波動性的聽力下降，發(fā)作性眩暈。近年來由于高分辨CT和基因診斷技術(shù)的應(yīng)用，使本病能夠被早期診斷。

對于出生時聽力檢查正常的兒童，出現(xiàn)了突然或者波動性的聽力下降（部分患者伴有平衡功能障礙），應(yīng)及時就醫(yī)。如果耳鏡和聽力檢查結(jié)果提示為感音神經(jīng)性耳聾，應(yīng)進(jìn)一步行顳骨高分辨CT檢查。早期診斷有助于減少本病的危害。

對于已經(jīng)確診的患者，平時應(yīng)盡可能避免一些誘發(fā)因素。誘因可以是頭部輕微外傷、感冒或是周圍環(huán)境壓力的急劇變化，如乘坐飛機(jī)、用力吹奏樂器、用力擤鼻、舉重等。驟然發(fā)作時可藥物對癥治療，但不能從根本上阻止病情的發(fā)展。對于聽力有明顯下降且趨于穩(wěn)定，但仍有部分殘余聽力的患者，可以驗(yàn)配助聽器。對于已是不可逆極重度耳聾的本病患者，可以考慮行人工耳蝸植入術(shù)。