趙　鑫，王光霞

超聲診斷闌尾黏液性囊腺瘤并腹內(nèi)疝1例

趙鑫1，王光霞2

超聲；闌尾黏液性囊腺瘤；腹內(nèi)疝

1　臨床資料

患者男性，61歲。突發(fā)右下腹疼痛10 h入院?；颊邿o明顯誘因突發(fā)右下腹劇烈脹痛，不伴惡心、嘔吐，無反酸、噯氣，無發(fā)熱，無寒戰(zhàn)。腹部查體：上腹壓痛，伴有反跳痛及肌緊張，腸鳴音亢進。腹部超聲可見左側(cè)腹部分小腸腸管輕度擴張，最大內(nèi)徑約2.73 cm。臍右旁掃查可見一囊性低回聲區(qū)，大小約4.38 cm×4.53 cm，其內(nèi)可見細小點狀回聲，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則。CDFI顯示該腫物未見明顯血流信號。右髂窩可見深度約2.28 cm液性無回聲區(qū)（圖1）。CT診斷：小腸梗阻原因待查，中下腹系膜囊性腫物，伴壁鈣化灶（圖2）。術(shù)中探查：腹腔內(nèi)少量淡黃色滲出液，闌尾尖端可見明顯膨大約4 cm×4 cm× 4 cm囊性腫物，腫物與乙狀結(jié)腸及小腸系膜形成粘連帶，距回盲部1.0 m處小腸疝入粘連帶內(nèi)，形成內(nèi)疝。被疝入小腸長度約2 m，腸管輕度擴張且已變?yōu)榘导t色，腸管漿膜下多發(fā)出血點。切斷粘連帶，還納被疝入小腸，小腸腸管顏色逐漸恢復(fù)至正常。術(shù)中診斷為內(nèi)疝，絞窄性腸梗阻，闌尾黏液性囊腺瘤。行闌尾切除術(shù)，見闌尾尖端膨大部分與小腸系膜粘連嚴(yán)重，闌尾長約15 cm，直徑約1.0 cm，表面呈慢性炎癥樣改變，闌尾尖端呈囊性膨大，壁薄質(zhì)軟，囊內(nèi)為乳白色膠凍樣物。病理示闌尾黏液性囊腺瘤，腔內(nèi)及管壁可見黏液湖；免疫組化染色：CK（+），CgA（-），斷端未見腫瘤（圖3）。

圖1　超聲示囊性腫物內(nèi)細小點狀回聲

圖2　CT平掃示腫瘤壁可見鈣化，腫瘤內(nèi)部密度均勻

圖3　病理示腫瘤內(nèi)壁被覆粘柱狀上皮，增生的上皮細胞呈乳頭狀突起

2　討論

闌尾黏液性囊腺瘤在臨床上比較少見,文獻報道發(fā)生率僅占闌尾手術(shù)切除標(biāo)本的0.25%～0.5%[1-2]。一般多在術(shù)中或術(shù)后確診，術(shù)前少有明確診斷，誤診率極高。闌尾黏液性囊腺瘤的臨床癥狀缺乏特征性，患者多以腹部脹痛或無痛性右下腹包塊就診，少數(shù)患者無明顯癥狀為健康查體時發(fā)現(xiàn)腹部包塊。該病各年齡階段均可發(fā)生，發(fā)病率男女比例均等，好發(fā)于闌尾中段[3]。闌尾黏液性囊腺瘤屬于闌尾黏液素分泌腫瘤，瘤腔內(nèi)可見大量膠凍樣物質(zhì)充填，囊壁較薄，附壁可伴有潰瘍和鈣化[4]。其形成原因是由于闌尾腺上皮呈異型增生或腺瘤性息肉，阻塞闌尾根部，致使黏液潴留至闌尾腔內(nèi)，使腔內(nèi)壓力增高所致[5]。闌尾黏液性囊腺瘤可致多種并發(fā)癥的形成，如腫物蒂扭轉(zhuǎn)、腸缺血壞死、腸套疊、腸梗阻、繼發(fā)感染、合并壞死出血等[6]。不管瘤體是否破裂，囊腺瘤內(nèi)潴留的黏液都可穿透漿膜層，種植于腹膜、大小網(wǎng)膜及臟器表面，或在腹腔間隙內(nèi)繼續(xù)生長,不斷分泌大量膠凍樣物質(zhì),并被腹膜增生的纖維結(jié)締組織包裹，即形成最嚴(yán)重的并發(fā)癥—腹膜假性黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)[7]，因此早期診斷具有重要的臨床意義。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于闌尾黏液性囊腺瘤有發(fā)展為惡性病變的可能性，故一旦確診或高度懷疑，原則上應(yīng)將病灶完全切除[8]。

闌尾黏液性囊腺瘤的聲像圖表現(xiàn)不具有明顯特異性。總結(jié)本例超聲表現(xiàn)并綜合文獻復(fù)習(xí)，對其聲像圖特征做如下歸納:⑴部位。右側(cè)腹或右下腹臨近回盲區(qū)，即闌尾位置區(qū)域。⑵大小。一般縱徑為5～12 cm，橫徑為2～7 cm。羅卓穹等[9]經(jīng)臨床總結(jié)發(fā)現(xiàn)14例闌尾黏液性囊腺瘤橫徑均大于2 cm。文獻中亦未見直徑小于2 cm的腫瘤報道。⑶形態(tài)。類圓形多見，亦可為橢圓形或分葉狀。⑷內(nèi)部回聲。多為囊性回聲，內(nèi)透聲稍差，可見細小點狀回聲而非純凈無回聲區(qū)，其內(nèi)點狀回聲即為膠凍樣黏液，此征象可通過適當(dāng)提高機器增益觀察到。⑸囊壁。壁薄光滑，邊界清楚，可伴有鈣化，囊壁鈣化可作為闌尾黏液性囊腺瘤的特征性表現(xiàn)，其發(fā)生率為50%，與闌尾壁黏液慢性炎癥刺激引起的營養(yǎng)不良反應(yīng)有關(guān)[10]。囊內(nèi)可見分隔，部分腫瘤可呈多房性，壁較厚。有文獻指出，若囊內(nèi)出現(xiàn)分隔，應(yīng)考慮到闌尾黏液性囊腺瘤的可能[11]。⑹若闌尾腔內(nèi)見到糞石影或闌尾壁增厚回聲增強，可作為有診斷價值的間接征象。⑺CDFI顯示闌尾黏液性囊腺瘤多無明顯血流信號。

本病應(yīng)與闌尾炎、闌尾黏液囊腫、闌尾周圍膿腫、腸系膜囊腫、卵巢囊腫等疾病相鑒別。（1）闌尾炎患者多有轉(zhuǎn)移性右下腹疼痛病史，麥?zhǔn)宵c壓痛及反跳痛明顯，血常規(guī)檢查白細胞及中性粒細胞比例升高，超聲掃查，可見闌尾直徑增粗，壁增厚。闌尾炎時，闌尾橫徑一般大于6 mm。Lien等[12]經(jīng)研究得出，以橫徑大于1.5 cm作為閾值鑒別闌尾炎與闌尾黏液性囊腺瘤，其特異性為92%，敏感性為83%。此外，約有30%的急性闌尾炎患者在闌尾腔內(nèi)可探查到強回聲糞石影，部分患者闌尾周圍系膜增厚，也可作為診斷闌尾炎的超聲征象[13-14]。（2）單純的黏液囊腫是由于炎癥、糞石阻塞闌尾，使黏膜分泌的黏液儲存在闌尾內(nèi)形成，囊腫多呈圓形或橢圓形，壁較薄，多為單房，內(nèi)為液性無回聲，常在體檢時發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀。闌尾黏液囊腫與闌尾黏液性囊腺瘤二者在超聲表現(xiàn)上并無特征性的區(qū)別，常需要病理協(xié)助診斷，黏液囊腫分化程度較好,細胞無明顯的異型性,黏液性囊腺瘤分化程度中等,細胞有一定的異型性,呈交界惡性[2]。（3）闌尾膿腫患者的發(fā)熱、腹痛的癥狀比較明顯，膿腫一般沒有完整的包膜，多以周圍網(wǎng)膜、腸管為壁，形態(tài)不規(guī)則，常包裹闌尾，聲像圖表現(xiàn)為腫大闌尾周圍的不規(guī)則無回聲區(qū)，由于粘稠的膿性液體及壞死組織、無回聲區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)斑點樣中強回聲[15]。（4）腸系膜囊腫臨床多表現(xiàn)出定位不清的腹部隱痛或惡心。囊腫多發(fā)生于空、回腸兩層系膜之內(nèi),少數(shù)發(fā)生于回盲部、橫結(jié)腸與乙狀結(jié)腸的系膜上,超聲掃查以臍周多見,囊腫內(nèi)為純凈的無回聲區(qū),壁薄且光滑,改隨變體位時其位置可發(fā)生移動，而闌尾黏液性囊腺瘤位置一般較固定[16]。（5）卵巢囊腫：女性患者就診，發(fā)現(xiàn)右下腹囊性腫物，要考慮到右側(cè)卵巢囊腫的可能。卵巢囊腫位于盆腔右側(cè)附件區(qū)，位置較闌尾黏液性囊腺瘤偏下，囊腫超聲表現(xiàn)多為圓形無回聲腫物，可為多房，囊壁上可見乳頭狀強回聲，部分囊腫與月經(jīng)周期關(guān)系密切，觀察隨訪可與闌尾黏液性囊腺瘤相鑒別。

臨床上遇到以右下腹或右側(cè)腹囊性腫物為主要聲像圖表現(xiàn)的患者，如具有以下臨床表現(xiàn)及超聲圖像特征，應(yīng)聯(lián)想到本病:⑴有闌尾炎、闌尾膿腫病史，腫物與闌尾關(guān)系密切。⑵囊腫直徑大于2.0 cm。⑶囊內(nèi)為細小點狀回聲，透聲稍差。⑷囊內(nèi)出現(xiàn)分隔。⑸囊壁上及腔內(nèi)出現(xiàn)鈣化。⑹男性患者發(fā)現(xiàn)右下腹或右側(cè)腹囊腫。

本例闌尾黏液性囊腺瘤合并腹內(nèi)疝是由于闌尾黏液性囊腺瘤引起腹腔內(nèi)腸管粘連，導(dǎo)致內(nèi)疝形成?；颊叱霈F(xiàn)腹痛后立即進行了超聲檢查，發(fā)現(xiàn)回盲部的囊性腫物及部分腸管擴張的征象，為臨床提示了不除外伴腸管缺血性改變的可能。雖然對病變并未做出明確診斷，但為及時手術(shù)治療提供了可靠的依據(jù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸管已變?yōu)榘导t色，漿膜下多發(fā)出血點，說明腸管已經(jīng)出現(xiàn)早期的缺血壞死，及時手術(shù)解除了絞窄，沒有延誤最佳的治療時機。如若沒有得到及時的診斷，極有可能出現(xiàn)大面積缺血性腸壞死，甚至危及生命。通過對本次病例研究以及相關(guān)文獻的學(xué)習(xí)，我們發(fā)現(xiàn)闌尾黏液性囊腺瘤的超聲表現(xiàn)具有一定特征性，但由于臨床比較少見，加之年輕醫(yī)生對該病認識不足，常常容易誤診。因此，在臨床診斷該病過程中，應(yīng)加強對該病的了解，仔細觀察患者的臨床癥狀及體征，詳細詢問病史，熟悉該病的聲像圖特征，并聯(lián)合其他影像學(xué)檢查，以進一步提高該病的診斷準(zhǔn)確率。

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（收稿：2015-12-26修回：2016-03-02）

（責(zé)任編輯周振理）

R735.3+6

A

1007-6948(2016)02-0187-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2016.02.024

1.天津中醫(yī)藥大學(xué)研究生院（天津 300193）

2.天津市南開醫(yī)院（天津 300100）