史紅霞 李桂英

子宮惡性苗勒管混合瘤1例

史紅霞 李桂英

惡性苗勒氏管混合瘤是一罕見的婦科高度惡性腫瘤。腫瘤好發(fā)部位因年齡而有差異，絕經(jīng)年齡該病多發(fā)生于宮體。發(fā)生于宮體的臨床癥狀主要是絕經(jīng)后陰道流血或血性黃水，有時有息肉狀組織墜出。臨床和病理極易誤診為子宮內(nèi)膜癌?，F(xiàn)將1例發(fā)生在宮體的惡性苗勒氏管混合瘤，宮腔鏡檢查及免疫組化觀察結(jié)果作一報道。

子宮腫瘤；混合瘤，苗勒

惡性混合性腫瘤是女性生殖道的特殊腫瘤,由癌和肉瘤兩種成分組成。根據(jù)肉瘤成分分為同源性或異源性，鏡下見惡性上皮成分通常稱為苗勒管癌。惡性苗勒氏管（malignant）混合瘤由惡性上皮和惡性間葉成分構(gòu)成，癌的成分可為任何類型苗勒特征，最常見的是子宮內(nèi)膜樣型，其他如鱗癌、黏液癌或透明細胞癌等也常見。惡性苗勒管混合瘤占子宮體惡性腫瘤的2%～5%，常見于絕經(jīng)后婦女，平均發(fā)病年齡為66歲，預(yù)后較差。

1 病例資料

患者，女，51歲。因經(jīng)量增多3年，陰道不規(guī)則流

血2月入院。查體：BP 145/85mmHg，心肺聽診未聞及異常，腹軟，無壓痛，肝脾未觸及。婦科檢查：陰道黏膜無充血，分泌物正常，宮頸常大；子宮前位，約孕11周大小，質(zhì)硬，活動度好，無壓痛，雙側(cè)附件區(qū)未觸及包塊，無壓痛?；颊呒韧碱愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎15年，口服強的松每日1次1片，2年前患乙型肝炎系統(tǒng)治療；入院行腫瘤標記物：CA125 22.04U/ml，類風(fēng)濕因子＜20.0IU/ml，B超檢查示：（子宮8.2cm×8.7cm×7.4cm，回聲不均，內(nèi)膜回聲中低不均范圍6.0cm×5.4cm×4.1cm）。超聲提示：1.粘膜下肌瘤（7.0 cm×5.0cm）；2.子宮內(nèi)膜病變？宮頸TCT檢查：無上皮內(nèi)病變或惡性病變。盆腔磁共振：1.子宮內(nèi)膜癌可能性大，雙側(cè)血管周圍及腹股溝多發(fā)腫大淋巴結(jié)；2.子宮頸納在囊腫。行宮腔鏡檢查提示（見圖1、圖2、圖3）：宮頸管可見一息肉樣贅生物，宮腔大，前壁內(nèi)凸，擠壓宮腔變形，膨?qū)m效果差，宮腔內(nèi)可見多個大小不等的息肉樣贅生物，表面血管清晰，宮腔右側(cè)壁可見一透明組織，泡狀，表面血管增生明顯，取部分腫物活檢病理診斷為惡性苗勒管混合瘤。遂行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)根治性切除術(shù)（腹主動脈旁+淋巴）。肉眼所見標本切開：子宮15cm×8cm×5cm，宮腔深8cm，肌層厚2cm，巨大息肉樣占位充滿宮腔，病灶大小8cm×4cm×3cm，基底部位于后壁，宮底及右側(cè)宮角處，質(zhì)硬，剖面白色，可見壞死，雙側(cè)卵巢及輸卵管未見異常；右側(cè)髂內(nèi)，閉孔及腹股溝淋巴結(jié)增大1～2cm，左側(cè)髂內(nèi)可見增大淋巴結(jié)直徑1cm；病理檢查報告：子宮內(nèi)膜癌肉瘤（惡性苗勒混合瘤）大小約7.5cm×3.5cm×3.0cm，侵犯肌層＜1/2,可見脈管內(nèi)瘤栓。宮頸及陰道斷端未見腫瘤侵犯。雙側(cè)卵巢輸卵管未見腫瘤侵犯，雙側(cè)宮旁組織未見腫瘤侵犯；淋巴結(jié)可見腫瘤轉(zhuǎn)移1/7，（A,V,左2-5，右1.3-5)淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移；病理診斷：子宮惡性苗勒管混合瘤。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果：（腫瘤組織）ER（部分+），KI-67（40%+），PR（部分+），P53（+）。淋巴結(jié)CK（+）。

2 討論

來源于苗勒管的子宮、卵巢、輸卵管、陰道等均可發(fā)生惡性苗勒管混合瘤[1]。苗勒管起始于尿生殖嵴的間充質(zhì)和體腔內(nèi)襯上皮，最后形成子宮的所有成分。苗勒管混合瘤由間葉及上皮成分混合組成。惡性苗勒管混合瘤由惡性上皮和惡性間葉成分構(gòu)成，還可以顯示出任何類型的苗勒特征，最常見的是子宮內(nèi)膜樣型，鱗癌、黏液癌，透明細胞癌則少見。一般缺乏雙向分化的細胞群[2]，細胞角蛋白彌漫陽性的為內(nèi)膜腺癌。惡性子宮malignant（苗勒氏）腺肉瘤占婦科子宮惡性腫瘤的2%～5%，常見于絕經(jīng)后婦女，平均發(fā)病年齡為66歲[1]，中位發(fā)病年齡58歲，最常見的癥狀及體征為異常陰道流血。絕大多數(shù)發(fā)生部位在子宮內(nèi)膜，宮頸和子宮肌壁也偶有發(fā)生；宮腔鏡下大多表現(xiàn)為突入腔內(nèi)的息肉狀或乳頭狀的腫塊，一般為粉色、灰白色、個別為黃色；硬度可軟可硬，亦可魚肉樣或橡皮樣；偶少數(shù)病例可以看到囊狀結(jié)構(gòu)及壞死。本病預(yù)后取決于腫瘤侵犯的范圍及深度，僅局限于子宮的5年生存率為50%，手術(shù)時多已廣泛浸潤肌層深層、漿膜或子宮外，死亡時間多為數(shù)月。常見轉(zhuǎn)移部位為肺、肝、骨及陰道[2]。

本例發(fā)病年齡為51歲，未絕經(jīng)，患者表現(xiàn)主要為不規(guī)則陰道流血。本例患者宮腔鏡下主要表現(xiàn)為息肉樣組織，并伴有魚肉樣透明組織。此患者類風(fēng)濕病史10余年，有長期服用激素既往史，長期服用激素對本病的影響需要進一步的研究。

圖1 鏡下可見囊樣變

圖2 透明水泡樣變

圖3 息肉樣變

[1]StanleyJ，RobboyMalcolm，AndersonPeterRussel.女性生殖道病理學(xué)[M].北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2005：370．

[2]Kato H,Kanematsu M,Furui T,et al.Carcinosarcoma of the uterus:radio?logic-pathologic correlations with magnetic resonance imagingincluding diffusion-weighted imaging[J].Magn Reson Imaging,2008,26(10):1446-1450.

B

1004-2725（2016）11-0878-02

736200甘肅 敦煌，敦煌市醫(yī)院婦產(chǎn)科

史紅霞，E-mail:linxi.bb@163.com