黨　云，樊　卓，王丹丹，覃靜凈，向桂瓊，孫　喆

水皰型毛母質(zhì)瘤一例

黨云，樊卓，王丹丹，覃靜凈，向桂瓊，孫喆

毛母質(zhì)瘤

臨床資料

患兒，女，13歲。因右側(cè)肩部結(jié)節(jié)5個月，出現(xiàn)水皰樣外觀1個月，于2015年7月29日就診。5個月前，患兒右側(cè)肩部出現(xiàn)一蠶豆大小淡紅色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，緩慢增大；1個月前結(jié)節(jié)表面出現(xiàn)水皰樣外觀，無自覺癥狀。自起病以來，患兒無發(fā)熱、肌無力、肌肉酸痛及肌肉萎縮等全身癥狀。患兒既往體鍵，無傳染病及遺傳病史，家族成員中無類似疾病患者。皮損局部無外傷史或蚊蟲叮咬史。體格檢查：一般情況可，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：右側(cè)肩部可見一2 cm×3 cm大小半透明紅色水皰樣腫物，壁厚、略松弛，墜積狀，觸之柔軟，其中央可見一花生米大小黃白色結(jié)節(jié)，觸之質(zhì)硬，形狀不規(guī)則，基底部不能移動，無明顯壓痛（圖1）。初步診斷：表皮囊腫伴鈣化。行腫物切除術(shù)，局部擴大0.1 cm完整切除腫物。腫物組織病理示：真皮中下部可見邊界清楚的腫瘤團塊，其周邊由較疏松的纖維結(jié)締組織包繞；腫瘤團塊主要由過渡細胞、嗜堿性細胞和大量影細胞組成；腫瘤團塊上部真皮淺層膠原纖維稀疏，可見增生擴張的淋巴管（圖2）。結(jié)合患兒的臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)特點，診斷為水皰型毛母質(zhì)瘤。術(shù)后2周傷口愈合良好。隨訪半年，未見復(fù)發(fā)。

討論

圖1　水皰型毛母質(zhì)瘤患兒右肩部皮損

圖2　水皰型毛母質(zhì)瘤患兒皮損組織病理（HE染色）

毛母質(zhì)瘤（pilomatrixoma，PM）又名良性鈣化上皮瘤，系起源于向毛母質(zhì)細胞分化的毛源性良性腫瘤[1,2]。主要發(fā)生于青少年，男女之比約為1︰2，常見于10～30歲人群，有家族性發(fā)病的傾向，但無遺傳性。好發(fā)于頭皮及面頸部，常單發(fā)[3]。何弘等[4]回顧性分析了146例毛母質(zhì)瘤患者的臨床表現(xiàn)，認為腫瘤表現(xiàn)多種多樣，約有75%的腫瘤可見鈣沉積。臨床上需與表皮囊腫等鑒別。組織病理學(xué)上需與基底細胞癌、鱗狀細胞癌等相鑒別。本例患者初診為表皮囊腫伴鈣化，經(jīng)組織病理檢查后確診為水皰型毛母質(zhì)瘤。有學(xué)者復(fù)習(xí)文獻[5]發(fā)現(xiàn)，上肢和肩部是水皰型毛母質(zhì)瘤的好發(fā)部位，好發(fā)年齡在10～20歲。組織病理上除具有毛母質(zhì)瘤的典型組織病理改變外，腫瘤團塊上部可見增生擴張的淋巴管。本例患者發(fā)病年齡、部位及組織病理改變均與上述水皰型毛母質(zhì)瘤特征相符。

國內(nèi)外學(xué)者一致認為，水皰型外觀的形成與毛母質(zhì)瘤形成過程中局部淋巴管阻塞和充血，使淋巴管擴張和水腫有關(guān)[6,7]。本例毛母質(zhì)瘤水皰樣結(jié)構(gòu)的形成除局部淋巴管阻塞外，分析還可能與皮損位于肩部易摩擦有關(guān)[8]，其有待進一步研究論證。

鄧德權(quán)等[9]對336例毛母質(zhì)瘤進行臨床回顧性分析發(fā)現(xiàn)誤診率達97.32%。最常見誤診為：腫物待查、皮脂腺囊腫和表皮囊腫，誤診率分別為61.01%、19.34%和9.23%。在336例患者中，僅22.62%就診于皮膚科，其余大部分就診于普外科、整形科。分析原因認為，毛母質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)少見且表現(xiàn)多種多樣，臨床醫(yī)生對其認識不足且不易掌握特征性改變。劉勤和張健[10]對82例毛母質(zhì)瘤進行臨床分析發(fā)現(xiàn)，僅有2例首診診斷正確，誤診率為97.6%。同時，缺乏輔助檢查，是毛母質(zhì)瘤誤診率高的另一個重要原因。王飛等[11]報告了86例毛母質(zhì)瘤患者，首診誤診率高達97.6%；而對86例患者采用針吸細胞學(xué)檢查后，84例確診為毛母質(zhì)瘤。因此認為，針吸細胞學(xué)檢查可成為術(shù)前診斷毛母質(zhì)瘤的重要輔助檢查手段。O'Connor等[12,13]亦建議臨床醫(yī)生在診斷時應(yīng)綜合患者的年齡、發(fā)病部位、腫物大小、皮損并在術(shù)前行超聲、針吸細胞學(xué)等輔助檢查以提高本病的診斷率，如超聲檢查提示鈣化強回聲團，針吸細胞學(xué)檢查見到影細胞和嗜堿性細胞可明確提高診斷正確性。但術(shù)后組織病理檢查仍是毛母質(zhì)瘤的最終確診手段[11,14]。手術(shù)切除是本病的最佳治療手段，預(yù)后良好。

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（本文編輯祝賀）

Acaseofbullouspilomatricoma

R758.5

B

1674-1293(2016)03-0221-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160323

710077西安，西安醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院（黨云，樊卓，王丹丹，覃靜凈，向桂瓊，孫喆）

黨云，女，醫(yī)師，E-mail:dangyun@aliyun.com

（2016-03-02

2016-05-03）