張雨佳，熊心猜

外陰獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤一例

張雨佳，熊心猜

淋巴管瘤；外陰

臨床資料

患者，女，23歲。主因外陰丘疹、水皰，逐漸增多1年余，于2014年6月20日就診。1年前，患者妊娠數(shù)月后外陰出現(xiàn)多個(gè)粟粒至綠豆大小丘疹、水皰，表面光滑，無特殊不適，未予治療。丘疹、水皰逐漸增多，部分融合增大，逐漸布滿大小陰唇，并波及左大腿?；颊哂?9年前，左大腿出現(xiàn)一蠶豆大小囊性腫塊，質(zhì)地柔軟，表面為正常膚色，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“淋巴管堵塞”，行手術(shù)治療（具體不詳）后皮損消退?；颊咂剿伢w健，否認(rèn)有其他病史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)無增大，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：雙側(cè)大小陰唇呈橘皮樣外觀，表面分布密集的粟粒至黃豆大小紫黑色丘疹、水皰，皰壁厚，部分呈疣狀，部分相互融合，表面光滑，觸之柔軟，左大腿根部見兩條分別長(zhǎng)約15 cm、3 cm的術(shù)后瘢痕，瘢痕周圍見少許散在分布的水皰樣皮損（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：人免疫缺陷病毒（HIV）抗原/抗體檢測(cè)（-）；梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（TPPA）（-），甲苯胺紅不加熱血清試驗(yàn)（TRUST）（-）；醋酸白試驗(yàn)（-）；血常規(guī)、出凝血時(shí)間均未見明顯異常。磁共振成像（MRI）示：盆腔內(nèi)大片狀病灶，左側(cè)為重，延及鄰近肌間隙，病灶上至股骨頭層面，考慮淋巴管瘤可能性大。取外陰皮損活檢時(shí)，切緣流出較多淡黃色黏液。皮損組織病理示：真皮層可見擴(kuò)張、增生、結(jié)構(gòu)紊亂的淋巴管，大小、形態(tài)不一，內(nèi)襯單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，管腔內(nèi)含透明淋巴液及少許紅細(xì)胞（圖2）。診斷：外陰獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤。治療：患者皮損廣泛，波及盆腔，建議患者至我院血管外科就診，進(jìn)一步確定治療方案。同年7月7日電話隨訪，患者至血管外科就診后得知病變范圍廣，手術(shù)切除難度較大，創(chuàng)傷較大，病灶難以徹底清除，仍有再次復(fù)發(fā)可能，目前無特殊不適，故決定暫不予手術(shù)治療。

討論

圖1　外陰獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤患者大腿及外陰皮損

淋巴管瘤是起源于胚胎期異常淋巴組織的先天性良性腫瘤，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤，具畸形和腫瘤雙重性[1]。并非真性腫瘤，故從不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。按照組織病理類型，淋巴管瘤可分為海綿狀淋巴管瘤、囊狀淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤（又稱為良性淋巴管內(nèi)皮瘤）[2]。患者19年前曾因“淋巴管堵塞”行手術(shù)切除皮損，1年多前妊娠后腹腔壓力增高，引發(fā)受壓部位淋巴液排出障礙，淋巴液潴留，從而導(dǎo)致淋巴管增生、擴(kuò)張。足月妊娠剖宮產(chǎn)術(shù)后，手術(shù)切口瘢痕愈合亦可引起淋巴管畸形，從而導(dǎo)致淋巴液潴留，加重病情。因此，該例患者診斷考慮為獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤。

圖2　外陰獲得性進(jìn)行性淋巴管瘤患者皮損組織病理（HE染色）

MRI可清晰顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，對(duì)海綿狀淋巴管瘤手術(shù)治療和監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)有重要價(jià)值[3]。對(duì)于發(fā)生于體表的淋巴管瘤患者，應(yīng)行鄰近組織的MRI檢查，了解其它部位受累情況。

該例患者皮損位于外陰，應(yīng)與尖銳濕疣、生殖器皰疹、帶狀皰疹等疾病相鑒別。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)檢查、MRI等相關(guān)檢查做出診斷并不困難。治療可根據(jù)病情選用手術(shù)治療、注射硬化劑、冷凍、電凝、激光等方法。雖然手術(shù)切除是淋巴管瘤的主要治療方法，但目前不主張毫無指征地對(duì)任何類型的淋巴管瘤都進(jìn)行手術(shù)[4]。因?yàn)槭中g(shù)切除不徹底常是淋巴管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)的主要因素，所以治療該病的關(guān)鍵在于一次性徹底清除病灶，以減少復(fù)發(fā)[5]。但皮損往往與周圍組織分界不清，難以徹底切除，故需要外科醫(yī)生與皮膚科醫(yī)生會(huì)診討論，共同制定因人而異的個(gè)體化治療方案。

[1] 劉文春, 唐曉翔, 李欣, 等. 多發(fā)性陰囊淋巴管瘤 1 例 [J]. 中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志, 2012, 11(2): 120-120.

[2] Guillou L, Fletcher CDM. Benign lymphangioendothelioma (acquired progressive lymphangioma): a lesion not to be confused with welldifferentiated angiosarcoma and patch stage Kaposi's sarcoma: clinicopathologic analysis of a series [J]. The American journal of surgical pathology, 2000, 24(8): 1047-1057.

[3] 李政良, 賈樹民, 韓峰. 嬰幼兒四肢海綿狀淋巴管瘤 13 例 MRI 表現(xiàn) [J]. 臨床誤診誤治, 2012, 25(3): 77-79.

[4] 王海旺, 王海平. 新生兒囊性淋巴管瘤 1 例 [J]. 中國實(shí)用醫(yī)刊, 2011, 38(1): F0003.

[5] 林挺, 楊妙文, 李雪梅. 皮膚淋巴管瘤 1 例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2005, 34(9): 595-595.

（本文編輯祝賀）

Acaseofacquiredprogressivelymphangiomaofvulva

R733

B

1674-1293(2016)03-0215-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160319

637000南充，川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科（張雨佳，熊心猜）

張雨佳，女，在讀碩士研究生，E-mail:yujiazhang777@sina.cn

熊心猜，E-mail:xiongxincai@163.com

（2015-12-16

2016-02-21）