杜甜甜，楊寶琦，田仁明，張福仁

新生兒紅斑狼瘡一例

杜甜甜，楊寶琦，田仁明，張福仁

紅斑狼瘡，新生兒；抗體

臨床資料

患兒，女，20天齡。主因頭面部紅斑10 d，軀干、四肢紅斑4 d，于2015年1月26日就診。10 d前，無明顯誘因患兒頭面部出現(xiàn)數(shù)個環(huán)狀紅斑，上覆少許鱗屑，皮損漸累及軀干及四肢，無發(fā)熱、喘息等。患兒系第二胎，足月剖宮產(chǎn)，出生時Apgar評分10分。其兄無類似病史。父母非近親結(jié)婚。其母親有亞急性皮膚型紅斑狼瘡病史20年，曾口服醋酸潑尼松1～2年（具體劑量不詳），后口服薄芝、硫酸羥氯喹、雷公藤多甙等藥物治療，病情穩(wěn)定。妊娠期間面部曾出現(xiàn)紅斑，未予治療，自行消退。孕檢梅毒陰性。系統(tǒng)查體未見異常，心臟聽診心音有力，律齊，未聞及病理性雜音。皮膚科檢查：頭面部、軀干及四肢可見大小不一的圓形或環(huán)形浸潤性紅斑，附著少量鱗屑，部分融合（圖1）。實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功大致正常；抗核抗體（ANA）陽性1∶10000，核顆粒型；抗SS-A抗體（++）；抗RO-52抗體（++）；抗SS-B 抗體（+++）；抗dS-DNA 抗體、抗組蛋白抗體、抗Scl-70抗體、抗Sm抗體、抗著絲點B蛋白抗體、抗核小體抗體、抗核糖體P蛋白抗體、抗Jo-1抗體均陰性；梅毒血清學(xué)檢查陰性。真菌鏡檢（腹、頸）陰性。心臟超聲多譜勒正常?；純耗赣H血常規(guī)、肝腎功、免疫學(xué)檢查均正常。診斷：新生兒紅斑狼瘡。治療：硅油乳膏外用，盡量避光防曬，密切注意心臟是否出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。電話隨訪：患兒3個月時皮疹完全消退，復(fù)查ANA及其它抗體為陰性，心電圖正常。

圖1　新生兒紅斑狼瘡患兒臨床皮損

討論

新生兒紅斑狼瘡（neonatal lupus erythematosu，NLE）是由于母體所含抗SSA，抗SSB和（或）抗U1RNP抗體經(jīng)胎盤進入胎兒體內(nèi)，誘導(dǎo)胎兒或者嬰兒發(fā)生紅斑狼瘡樣皮疹和（或）心臟房室傳導(dǎo)阻滯等臨床表現(xiàn)的一種少見的獲得性自身免疫性疾病[1]。近年來NLE的研究證明母體內(nèi)的抗RO/SSA和抗La/SSB抗體與NLE的關(guān)系最密切[2]。這些抗體均為IgG，能通過胎盤進入胎兒體內(nèi)，形成抗原抗體復(fù)合物，誘導(dǎo)胎兒組織損傷。它們在胎兒體內(nèi)的出現(xiàn)或消失常與皮膚或其他系統(tǒng)癥狀（先天性心臟傳導(dǎo)阻滯除外）的出現(xiàn)或好轉(zhuǎn)相一致[3]。其它致病機制亦可參與，如心肌細胞凋亡、自身抗體與心臟組織的交叉反應(yīng)、T細胞功能失調(diào)和抑制性受體、母體微嵌合體、遺傳易感性等[4]。NLE的主要臨床表現(xiàn)為暫時性皮膚損害和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，部分患兒可累及肝臟和血液系統(tǒng)，但2個以上系統(tǒng)同時受累較少見[5]。皮損多見于曝光部位，為高出皮面的不規(guī)則圓形、環(huán)形、半環(huán)形紅斑，中間色淡，表面有鱗屑。先天性心臟傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率約為30%～50%。在一些病例中，房室傳導(dǎo)阻滯開始表現(xiàn)為Ⅰ度或Ⅱ度，并最終進展為Ⅲ度。一旦出現(xiàn)Ⅲ度，病變不可逆，60%以上患兒需安裝永久性起搏器[7]。本病例患兒只表現(xiàn)為皮損損害，無心臟及其他系統(tǒng)異常，且皮疹在3個月內(nèi)完全消失。

多數(shù)NLE患兒預(yù)后良好，僅有皮膚損害的NLE患兒一般只需避免日曬，無需口服或外用糖皮質(zhì)激素。對有并發(fā)癥如心臟傳導(dǎo)阻滯、全血細胞減少者，給予潑尼松1～2 mg/(kg·d)也可取得較好療效。有研究表明NLE患兒在兒童期或成人期很可能會自己又產(chǎn)生自身抗體導(dǎo)致發(fā)生結(jié)締組織病，所以需對NLE患兒進行長期隨訪[6,7]。

[1]Johnson B. Overview of neonatal lupus [J]. J Pediatr Health Care, 2014, 28(4):331-341.

[2] 段先飛, 黎兆軍, 李順凡. 新生兒紅斑狼瘡1例 [J]. 皮膚性病診療學(xué)雜志, 2012, 19(1):44-45.

[3] 焦玉清, 姚福寶. 新生兒紅斑狼瘡概述 [J]. 中華兒科雜志, 2007, 45(1):39-41.

[4] Chang C. The pathogenesis of neonatal autoimmune and autoinflammatory diseases: comprehensive review [J]. J Autoimmun, 2013, 41:100-110.

[5] 李逸群, 羅妍, 王遷. 新生兒紅斑狼瘡的研究進展 [J]. 中華醫(yī)學(xué)雜志, 2015, 95(1):73-75.

[6] 鄭榮昌, 溫炬, 馬靜, 等. 6例新生兒紅斑狼瘡分析 [J]. 皮膚性病診療學(xué)雜志, 2011, 18(4):247-249.

[7] Porcel Chacon R, Tapia Ceballos L, Diaz Cabrera R, et al. Neonatal lupus erythematosis: a five-year case review [J]. Reumatolo Clin, 2014, 10(3):170-173.

（本文編輯祝賀）

A case of neonatal lupus erythematosus

R593.24

B

1674-1293(2016)02-0147-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160223

250000濟南，濟南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與生命科學(xué)學(xué)院（杜甜甜）；山東省皮膚病性病防治研究所（杜甜甜，楊寶琦，田仁明，張福仁）

杜甜甜，女，在讀碩士研究生，研究方向：麻風(fēng)及遺傳性疾病，E-mail: dttdtt0822@163.com

張福仁，E-mail: zhangfuren@hotmail.com

（2015-10-29

2016-02-11）