李婭娣，魏愛華，劉文斌，楊秀敏

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肛周疣狀汗孔角化癥：一種少見類型的汗孔角化癥

李婭娣，魏愛華，劉文斌，楊秀敏

汗孔角化癥；雞眼樣板；疣狀；肛周

汗孔角化癥常見六種臨床類型：經典型、淺表播散型、播散型淺表性光線性、單側線狀型、掌跖泛發(fā)型、點狀汗孔角化癥。現報道一例罕見類型的汗孔角化癥：肛周疣狀汗孔角化癥。

臨床資料

患者，女，80歲。主因肛周腫物半年，于2011年5月11日就診。半年前患者肛周出現一贅生物，未診治，近日瘙癢加劇。既往體健，否認其他病史，家族中無類似病史。系統(tǒng)查體：一般情況好，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：膝胸臥位，肛門4點處可見一邊界清楚的5cm×4cm黃白色疣狀增生性斑塊，表面潮濕，質硬（圖1a）。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)、生化常規(guī)、各項免疫球蛋白、T細胞亞群、胸片、心電圖、B超等無異常。皮損組織病理示：角化過度，表皮增生，上皮腳下延，真皮淺層少量慢性炎癥細胞浸潤。初步診斷：病毒疣？予10%水楊酸軟膏外用1周后，皮損變軟，疣體根部予刀片削除后，立即冷凍治療。反復冷凍5次，每次治療間隔2周左右，效欠佳。繼以二氧化碳（CO2）激光治療2次，皮損仍未完全消退。3個月后再次行皮損活檢，組織病理示：表皮角化過度與角化不全交替出現，可見多個雞眼樣角化不全柱，雞眼樣板下方無顆粒層，棘層增厚，有角化不良細胞；真皮淺層血管周圍中等量淋巴細胞浸潤（圖2）。最后診斷：疣狀汗孔角化癥。分兩次手術切除后，皮損痊愈（圖1b），隨訪3年，至今無復發(fā)。

討論

圖1　肛周疣狀汗孔角化癥患者臨床皮損

圖2　肛周疣狀汗孔角化癥患者臨床皮損（HE染色）

汗孔角化癥（porokeratosis，PK）是一類表皮細胞不正?？寺≡錾钠つw病，多呈常染色體顯性遺傳，也有無遺傳證據的散發(fā)患者。異?？寺≡錾墒苣承┐碳ざぐl(fā)，尤其是免疫抑制劑，其它如腎移植、電子束輻射、光化學療法、日光及慢性皮膚損傷等均可誘發(fā)或加重皮損，故認為免疫抑制在遺傳傾向者中可直接激發(fā)表皮突變克隆的表達或破壞表皮生長動力學而促發(fā)異?？寺〉脑錾瑥亩T發(fā)此病[1]。疣狀汗孔角化癥的典型臨床表現是過度角化的紅斑、丘疹、斑片、斑塊，對稱性分布于生殖器部位及其鄰近部位，如肛周、臀部，皮疹也可不對稱單側分布，常劇烈瘙癢。皮損融合成大片狀斑片或斑塊，周圍有衛(wèi)星病灶。疣狀汗孔角化癥的特征性病理表現為多發(fā)的雞眼樣板，其他類型汗孔角化癥雞眼樣板只存在于皮損邊緣，而疣狀汗孔角化癥取皮疹的任一部位病理均可見多發(fā)的雞眼樣板。這一病理特點造成臨床上我們見到的肛周疣狀汗孔角化癥表面多呈過度角化和疣狀的外觀。本例患者的臨床表現和病理特點符合疣狀汗孔角化癥的診斷。第一次活檢取材部位為皮損邊緣紅斑處，可能不是皮疹典型表現之處，因此未捕捉到雞眼樣角化不全柱的特征性病理表現。第二次取材位于皮損中央增生明顯處，顯現出了肛周疣狀汗孔角化癥的真正病理特點，得以最終診斷。

疣狀汗孔角化癥是近年提出的一種少見類型的汗孔角化癥。1995年，Lucker等[2]報道了一例34歲男性臀部生殖器皺褶部位長達9年病史的劇烈瘙癢的紅斑性皮疹，首次提出“porokeratosis ptychotropica”的診斷。希臘語ptyche即英文fold皺褶部位意思，trope 對應英文a turning反轉部位的意思。此后，經常有文獻報道porokeratosis ptychotropica和疣狀汗孔角化癥同時描述同一類汗孔角化癥[3,4]。2010年Takaguchi等[5]提出了“疣狀汗孔角化癥”這一概念。復習國內報道的16例疣狀汗孔角化癥和角化過度型汗孔角化癥，皮損形態(tài)均為疣狀增生或角化過度的丘疹、斑塊、結節(jié)。發(fā)病部位僅局限在臀部的8例，累及臀部和其余部位的6例，未累及臀部者2例，87.5%的病例皮損部位在臀部及肛門周圍。皮損伴瘙癢者10例（62.5%），6例無明顯自覺癥狀（圖3）。治療上，文獻多采用外用藥、冷凍、激光、口服維甲酸類藥物等，效果均不好。其中1例嘗試表皮磨削術后有效，但皮疹未完全消退，1例手術切除，未報道預后。肛周疣狀汗孔角化癥目前病因不明，與傳統(tǒng)型PK不同，肛周疣狀汗孔角化癥發(fā)病多與免疫抑制、光療、常染色體顯性遺傳無關。同一患者可同時患肛周疣狀汗孔角化癥和其他類型PK[6-9]，經常容易被誤診為真菌感染、銀屑病、尖銳濕疣、硬化性苔癬，炎性線狀疣狀痣，慢性濕疹等，臨床上需注意鑒別。

肛周疣狀汗孔角化癥的治療首選外科手術切除，其它方法均療效不佳。本例患者就是在外用角質剝脫劑并多次行冷凍、微波、CO2激光等物理治療后，皮損及劇烈瘙癢癥狀均不能緩解，最后手術切除才徹底治愈，隨訪至發(fā)稿時止無復發(fā)。Nina等[10]曾報道一例病史8年的25歲男性肛周疣狀汗孔角化癥患者，經多種物理及外用藥治療失敗，因皮疹范圍累及全臀部，無法手術切除縫合，因此施行淺表皮片刮除，但數月后皮損再次復發(fā)，之后采取7～10mm厚皮片刮除，皮損完全去除，創(chuàng)面較快愈合，隨訪2年無復發(fā)。

部分汗孔角化癥患者有惡變傾向（7.5%），前三位的PK惡變腫瘤依次為鱗狀細胞癌、基底細胞癌和黑色素瘤[11]。巨大型、病程長、線性PK是惡變的高風險類型。迄今未見PK惡變與免疫抑制相關的文獻報道。惡變的PK常位于肢端，而非更易曝光的面部，且播散性淺表性光線性PK也不屬于容易惡變的亞型，由此推測，日光照射可能不是PK惡變的誘發(fā)因素。迄今未見肛周疣狀汗孔角化癥惡變的相關報道，可能還需長期隨訪觀察。

圖3　文獻復習的16例疣狀汗孔角化癥和角化過度型汗孔角化癥臨床特點

綜上，發(fā)生在肛周、生殖器周圍的角化性斑塊、丘疹樣損害，要考慮到疣狀汗孔角化癥的診斷，提請臨床醫(yī)生注意，以免漏診或誤診。此病多有瘙癢癥狀，應積極予病理活檢。

[1]趙辨. 臨床皮膚病學 [M]. 3版. 南京: 江蘇科學技術出版社, 2001:726.

[2] Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft: porokeratosis ptychotropica [J]. Br J Dermatol, 1995, 132(1):150-151.

[3] Stone N, Ratnavel R, Wilkinson JD. Bilateral perianal inflammatory verrucous porokeratosis (porokeratosis ptychotropica) [J]. Br J Dermatol, 1999, 140(3):553-555.

[4] McGuigan K, Shurman D, Campanelli C, et al. Porokeratosis ptychotropica: A clinically distinct variant of porokeratosis [J]. J Am Acad Dermatol, 2009, 60(3):501-503.

[5] Takiguchi RH, White KP, White CR Jr, et al. Verrucous porokeratosis of the gluteal cleft(porokeratosis ptychotropica) a rare disorder easily misdiagnosed [J]. J Cutan Pathol, 2010, 37(7): 802-807.

[6] 夏飛飛, 孫華梅, 王軍輝. 疣狀斑塊型汗孔角化癥繼發(fā)皮膚淀粉樣變一例 [J]. 中華皮膚科雜志, 2013, 46(9):643.

[7] 成志明. 顯著角化過度型汗孔角化癥1例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2002, 31(10):661.

[8] 唐旭, 沈宏, 錢國培, 等. 顯著角化過度型汗孔角化癥1例 [J]. 中國麻風皮膚病雜志, 2005, 21(12): 985-986.

[9] Tallon B, Blumental G, Bhawan J. Porokeratosis ptychotropica: a lesser-known variant [J]. Clin Exp Dermatol, 2009, 34(8):e895-897.

[10] Scheiba N, Enk A, Proske S, et al. Porokeratosis Ptychotropica: Successful Treatment with the Dermatome [J]. Dermatol Surg, 2010, 36(2):257-260.

[11] Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy [J]. Dermatol Surg, 1996, 22(4):339-342.

（本文編輯祝賀）

Perianal verrucous porokeratosis: a rare variant of porokeratosis

R758.5

B

1674-1293(2016)02-0141-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160220

100730，首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院皮膚科（李婭娣，魏愛華，劉文斌，楊秀敏）

李婭娣，主治醫(yī)師，E-mail: lyadi@126.com

楊秀敏，E-mail:13671189031

（2015-08-28

2016-01-04）