梁志強(qiáng)，姜鳳云，趙 蕾，王雪燕，常曉華，劉艷伶，王亞婷

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，河北 承德 067000）

皮肌炎相關(guān)的肺間質(zhì)病變經(jīng)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后肺功能變化

梁志強(qiáng)，姜鳳云，趙 蕾，王雪燕，常曉華，劉艷伶，王亞婷

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，河北 承德 067000）

目的：探討皮肌炎相關(guān)肺間質(zhì)病變采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后的肺功能變化效果。方法：入選我院2012年1月至2016年1月收治的皮肌炎患者40例，回顧性分析40例患者的臨床資料，患者均給予激素聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療，觀察其治療前后血清肌酸激酶水平和肺功能變化。結(jié)果：40例患者治療后，其血清肌酸激酶水平有所改善，患者治療后的血清肌酸激酶（CK)的變化值優(yōu)于治療前，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01)；患者治療后的肺功能指標(biāo)水平優(yōu)于治療前，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05)。結(jié)論：皮肌炎相關(guān)的肺間質(zhì)病變采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，有效的改善了患者的肺功能變化，減少了患者的臨床痛苦，提高了臨床治療效果，預(yù)后良好，值得臨床推廣應(yīng)用。

皮肌炎； 肺間質(zhì)病變； 糖皮質(zhì)激素； 免疫抑制劑

本次研究探討皮肌炎相關(guān)的肺間質(zhì)病變采用激素聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療后患者肺功能變化情況，對肺功能改善效果，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取我院2012年1月至2016年1月收治的皮肌炎合并肺間質(zhì)病變患者40例，其中女性25例、男性15例，年齡30～65歲，平均（42.7±11.6）歲，病程5～23個月，平均（10.7±4.3）個月。入選標(biāo)準(zhǔn)：符合 1975年 BOhan和 Peter皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，經(jīng)肌電圖、肌肉活檢、肌酶譜等檢查結(jié)合臨床典型皮疹確診為皮肌炎，皮肌炎合并肺間質(zhì)病變（ILD）經(jīng)HRCT掃描顯示有肺間質(zhì)影響學(xué)改變：磨玻璃影、實(shí)變影、網(wǎng)格狀影或蜂窩影。40例患者均給予激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，且臨床表現(xiàn)為：肌無力、皮疹、干咳、發(fā)紺、呼吸困難等。治療3～6個月后復(fù)查患者肺功能情況。

1.2 方法：40例患者入院后均給予激素（潑尼松）聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）治療，潑尼松用法：（1mg/ kg/d）治療1個月，待患者肌力明顯恢復(fù)、肌酶值趨于正常后開始減量，減至維持量10～15mg/d；環(huán)磷酰胺片100mg，隔日一次口服，治療期間均密切關(guān)注患者感染情況，若出現(xiàn)異常及時應(yīng)用抗感染等藥物處理，并定期檢查血常規(guī)和肝、腎功能。

1.3 藥物與試劑：潑尼松（國藥準(zhǔn)字H12020201，廠家：天津天藥藥業(yè)股份有限公司），復(fù)方環(huán)磷酰胺片（國藥準(zhǔn)字H12021006，廠家：天津金世制藥有限公司）。

1.4 評估指標(biāo)：觀察患者治療3～6月后肺功能變化情況和血清肌酸激酶（CK）水平[2]。

1.5 統(tǒng)計學(xué)處理：分析應(yīng)用SPSS16.0統(tǒng)計軟件對結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計分析，計量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，比較采用配對t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 80例患者治療前后血清肌酸激酶水平變化比較：40例患者治療后，血清肌酸激酶水平均有改善，患者治療后血清肌酸激酶（CK）低于治療前，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（t＝?，P＜0.01）；見表1。

表1 40例患者治療前后血清肌酸激酶水平的比較（±s，mmoL/L)

表1 40例患者治療前后血清肌酸激酶水平的比較（±s，mmoL/L)

指標(biāo)　　治療前　　治療后血清肌酸激酶水平　1564.2±494.0　396.6±132.7

2.2 40例患者治療前后肺功能變化比較：40例患者治療后，肺功能指標(biāo)水平均有改善，患者治療后的肺功能（是肺的通氣功能和彌散功能）指標(biāo)改善水平優(yōu)于治療前，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；見表2。

表2 80例患者治療前后肺功能變化的比較（±s)

表2 80例患者治療前后肺功能變化的比較（±s)

指標(biāo)　　治療前　　治療后　t　P FVC　15.09±3.46　12.46±2.86?！?　?。?.05 TLC　13.09±3.00　11.41±2.62?！?　　＜0.05 TLCO　15.94±3.66　22.75±5.22?！?　?。?.05 RV　20.94±4.80　19.57±4.49＃　?　?。?.05

3 討 論

皮肌炎是臨床中的常見炎癥性肌病，而肺間質(zhì)病變（ILD）是皮肌炎患者最常見的并發(fā)癥，有研究表明，機(jī)體細(xì)胞免疫機(jī)制與體液免疫異常是導(dǎo)致皮肌炎發(fā)病的重要因素。肺間質(zhì)病變（ILD）是多發(fā)性肌炎的常見并發(fā)癥，其發(fā)病高，病情嚴(yán)重，影響了患者的預(yù)后生活。據(jù)不完全統(tǒng)計，肺間質(zhì)病變（ILD）的發(fā)病率在皮肌炎患者中為40％～60％，危及患者的身心健康。因此，臨床早期診斷和早期治療具有重要的意義[3]。

目前，臨床中治療皮肌炎首選藥物為激素治療，在一定程度上提高了患者的預(yù)后。但長期大量的服用激素，引起的不良反應(yīng)較大，且減量治療中容易導(dǎo)致病情反復(fù)，治療效果欠佳。近些年，免疫抑制劑作為二線藥物被廣泛應(yīng)用于臨床治療中，取得了良好多的臨床效果。有研究顯示，免疫抑制劑能減少臨床激素的用量，降低不良反應(yīng)。

環(huán)磷酰胺作為臨床上的強(qiáng)效免疫抑制劑，應(yīng)用于治療風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病，通過抑制細(xì)胞免疫和體液免疫，阻止炎癥性肌炎的發(fā)展，低濃度時有效的殺傷細(xì)胞增殖，起到調(diào)控免疫反應(yīng)的作用。同時環(huán)磷酰胺還具有較強(qiáng)的抗炎作用。環(huán)磷酰胺主要作用于自身免疫性炎癥性疾病，適用于結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎癥性肌病及支氣管哮喘等等，具有抗炎、免疫抑制、抗風(fēng)濕等作用。通過減輕細(xì)胞組織的炎癥反應(yīng)，從而減輕炎癥的表現(xiàn)；其免疫抑制作用包括防止或抑制細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，減少T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞等數(shù)目，降低免疫球蛋白與細(xì)胞表面受體的結(jié)合能力，抑制白介素的合成與釋放。潑尼松與環(huán)磷酰胺聯(lián)合應(yīng)用治療皮肌炎相關(guān)的肺間質(zhì)病變，從不同環(huán)節(jié)抑制了皮肌炎的異常免疫反應(yīng)，提高了臨床治療的療效，減少了激素的臨床用量，降低了疾病的并發(fā)癥，在激素減量應(yīng)用的同時避免了病情的反復(fù)。

本研究納入40例皮肌炎合并肺間質(zhì)病變患者予以激素聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺治療，結(jié)果發(fā)現(xiàn)：40例患者治療后，其血清肌酸激酶水平有所改善，患者治療后的血清肌酸激酶（CK）的變化值優(yōu)于治療前，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）；提示激素與免疫抑制劑聯(lián)合用藥治療皮肌炎合并肺間質(zhì)病變療效確切，有效的改善了患者的血清肌酸激酶水平?；颊咧委熀蟮姆喂δ苤笜?biāo)水平優(yōu)于治療前，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。提示激素與免疫抑制劑聯(lián)合用藥治療皮肌炎合并肺間質(zhì)病變，有效的改善了患者的肺功能情況，患者預(yù)后良好。

[1]張立.多發(fā)性肌炎（PM)/皮肌炎（DM)相關(guān)的肺間質(zhì)病變（ILD)發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].復(fù)旦學(xué)報（醫(yī)學(xué)版)，2015，42（2)：319.

[2]蘇金梅，茍麗娟，趙巖，等.皮肌炎和多發(fā)性肌炎伴發(fā)腫瘤臨床特點(diǎn)及文獻(xiàn)回顧[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志，2012，6（4)：172～177.

[3]張奉春，張昊澤，朱琳.多發(fā)性肌炎和皮肌炎合并肺間質(zhì)病變特點(diǎn)比較分析[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2014，（10)：19～20.

The Changes of Lung Function of Patients Dermatomyositis Associated Interstitial Lung Disease by Hormone Combined with Immunosuppressive Therapy

LIANG Zhiqiang，JIANG Fengyun，ZHAO Lei，et al

（The Affiliated Hospital of Chengde Medical College，Hebei Chengde067000，China)

Objective：To investigate the lung function changes of hormone combined with immunosuppressive in the treatment of dermatomyositis associated interstitial lung disease.Methods：40 patients with dermatomyositis in our hospital from January 2012 to January 2016 were selected，and retrospectively analyzed the clinical data of 40 patients，all patients were treated with hormone and immunosuppressive therapy，the changesof serum creatine kinase level and pulmonary function were observed before and after treatment.Results：After treatment，the levels of 40 cases of patients serum creatine kinase was improved，serum creatine kinase（CK) values was significantly higher than those before，the difference was statistically significant（P＜0.01)；after treatment，patients with pulmonary function level was better than before treatment，the difference was statistically significant（P＜0.05).Conclusion：Dermatomyositis with interstitial lung disease with hormone and immunosuppressive therapy can effectively improve the pulmonary function，reduce the pain of patients，improve the therapeutic effect，the prognosis is good，it is worthy of clinical application.

Dermatomyositis； Interstitial lung disease； Glucocorticoid； Immunosuppression

1006－6233（2016)10－1600－03

A【doi】10.3969/j.issn.1006－6233.2016.10.007

河北省承德市科學(xué)技術(shù)研究與發(fā)展計劃項目，（編號：20158001）