王 雪，高守陽，馬國芳，劉 名，于洪潔，周家文*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 a.婦產(chǎn)科;b.老年病科，吉林 長春130033；2.吉林市中心醫(yī)院)

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外陰顆粒細(xì)胞瘤1例

王 雪1a，高守陽1a，馬國芳1b，劉 名2，于洪潔1a，周家文1a*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 a.婦產(chǎn)科;b.老年病科，吉林 長春130033；2.吉林市中心醫(yī)院)

1 病例資料

患者女，30歲，因“發(fā)現(xiàn)外陰腫物1年，增大伴瘙癢1個月”就診，緣于1年前于左側(cè)大陰唇外側(cè)發(fā)現(xiàn)一腫物，黃豆粒大小，質(zhì)硬，邊界欠清晰，無觸痛，1個月前，腫物明顯增大，1個月內(nèi)增大至3 cm×2 cm大小，伴瘙癢。既往體健。婦科查體：于左側(cè)大陰唇外側(cè)可見一3 cm×2 cm大小的腫物，質(zhì)硬，邊界欠清晰，無紅腫，無觸痛,余查體無異常。考慮到腫物邊界不清，于局麻下行外陰腫物局部擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中見：腫物呈黃白色，實質(zhì)性，質(zhì)硬，無明顯包膜，與周圍組織分界不清，將腫物及周圍組織完整切除，逐層間斷縫合皮下組織及外陰皮膚，術(shù)后口服抗生素3天預(yù)防感染，常規(guī)消毒換藥，5天后拆線，切口愈合良好。術(shù)后病理回報：送檢組織皮下見嗜酸性細(xì)胞成團(tuán)排列，胞漿顆粒樣，考慮顆粒細(xì)胞瘤。免疫組化：S-100(+)，NSE(+)，CD56(+)，Ki-67(-)，P53(-)，vimentin(-)，CD68(-)，CD57(-)，如圖1所示。術(shù)后隨訪一年，未復(fù)發(fā)。

圖1 顆粒細(xì)胞瘤HE及S-100、NSE、CD56染色

2 討論

外陰顆粒細(xì)胞瘤十分罕見，多為良性，多見于陰唇，可發(fā)生在任何年齡，但在兒童階段較少發(fā)病[1]，腫瘤通常單發(fā)，表現(xiàn)為無癥狀結(jié)節(jié)，生長緩慢，加重時表現(xiàn)為生長速度加快，可伴有瘙癢、觸痛、皮膚破潰等，外陰顆粒細(xì)胞瘤雖大部分為良性，但有復(fù)發(fā)傾向，少數(shù)的良性外陰顆粒細(xì)胞瘤也有多灶性的[2]，惡性外陰顆粒細(xì)胞瘤局部復(fù)發(fā)率可達(dá)到70%以上，3年生存率低于50%[3]，可伴有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這種轉(zhuǎn)移主要是通過淋巴管轉(zhuǎn)移，此外，還可以通過血行轉(zhuǎn)移至肺、肝臟、骨等[4-7]。如腫瘤明顯增大，發(fā)現(xiàn)壞死、出血等，尤其伴有其他臟器及淋巴結(jié)受累，要高度警惕臨床惡性可能[1]。

外陰顆粒細(xì)胞瘤的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是病理組織學(xué)檢查，腫瘤位于真皮或皮下層，界限不清，無包膜，邊緣呈浸潤性，腫瘤呈多角形或巢索狀排列，瘤細(xì)胞大，胞漿含大量明顯的嗜酸性顆粒，細(xì)胞核小、深染、均勻一致、中位。PAS染色陽性，免疫組化S-100陽性，通常Ki-67、NSE、P53、CEA、vimentin、NKI-C3、CD56、CD68、CD57(leu-7)、MIB-1、HMB-45染色也可能呈陽性，良性與惡性顆粒細(xì)胞瘤的病理組織學(xué)鑒別很難，當(dāng)腫瘤的多形性和異型性較明顯、核分裂增多(>5/10HPF)、高Ki-67(>10%)、P53陽性，要高度警惕病理組織學(xué)惡性可能，但并不絕對[7,8]。

良性外陰顆粒細(xì)胞瘤的治療為局部擴(kuò)大切除，保證切緣無腫瘤，不典型及惡性外陰顆粒細(xì)胞瘤應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)范圍，通常根據(jù)浸潤程度選擇單純外陰切除術(shù)加同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)或廣泛外陰切除術(shù)加區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)，由于不典型及惡性外陰顆粒細(xì)胞瘤病例較少，尚缺乏有效的放、化療等輔助治療的研究，據(jù)文獻(xiàn)報道，針對惡性外陰顆粒細(xì)胞瘤的化學(xué)治療并不成功[9]，放射治療有一定療效，總劑量≥60Gy的放療，可獲得較為滿意的局部控制率，一例病人手術(shù)后接受了60Gy的放療，隨訪16個月預(yù)后良好，未復(fù)發(fā)[7]。

總之，外陰顆粒細(xì)胞瘤術(shù)前應(yīng)做好充分的全身檢查，明確有無多灶性、有無其他部位或器官受累，術(shù)中注意手術(shù)范圍，保證切緣無腫瘤，臨床醫(yī)生與病理科醫(yī)生互相溝通，明確良惡性診斷，必要時擴(kuò)大手術(shù)范圍，術(shù)后密切隨訪，盡量防止復(fù)發(fā)，一旦復(fù)發(fā)，及時治療，如有多器官受累，須進(jìn)行系統(tǒng)化治療，以提高生存率。

[1]Zhang H,Li L,Hao J.Granular cell tumor from a 7-year swelling of the vulva:a case report[J].Arch Gynecol Obstet,2011,284(5):1293.

[2]Kardhashi A,Assunta Deliso M,Renna A.Benign granular cell tumor of the vulva: first report of multiple cases in a family[J].Gynecol Obstet Invest,2012,73(4):341.

[3]Tsuchida T,Okada K,Itoi E.Intramuscular malignant granular cell tumor[J].Skeletal Radiol,1997,26(11):116.

[4]Majmudar B,Castellano PZ,Wilson RW.Granular cell tumors of the vulva[J].J Reprod Med,1990,35(3):1008.

[6]Gleason-Jordan IO,Mirra JM,Mahendra T.Case report 676[J].Skeletal Radiol,1991,20(4):529.

[7]Schmidt O,Fleckenstein GH,Gunawan B.Recurrence and rapid metastasis formation of a granular cell tumor of the vulva[J].Eur J Obstet Gnecol Reprod Biol,2003,106(2):219.

[8]Ramos PC,Kapp DS,Longacre TA.Malignant granular cell tumor of the vulva in a 17-year-old: Case report and literature review[J].Int J Gynecol Cancer,2000,10(5):429.

[9]Khansur T,Balducci L,Tavassoli M.Granular cell tumor.clinical spectrum of the benign and malignant entity[J].Cancer,1987,60(7):220.

1007-4287(2016)10-1780-02

2015-09-25)

*通訊作者