李英彪，全智香，申龍燮，金鮮花，樸虎男

(延邊大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，吉林 延吉133000)

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淋巴細(xì)胞性垂體炎誤診為垂體瘤1例診治分析

李英彪，全智香，申龍燮，金鮮花，樸虎男

(延邊大學(xué)附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，吉林 延吉133000)

1 病歷資料

患者，女，33歲，因右眼視力下降6個(gè)月，停經(jīng)3個(gè)月入院。于29歲順產(chǎn)1女嬰。查體：神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，對(duì)光反射靈敏，四肢肌力V級(jí)，四肢肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查：垂體MRI示：鞍區(qū)占位性病變，考慮為垂體瘤(圖1、圖2)。患者甲功八項(xiàng)測(cè)定[血清]：促甲狀腺素(TSH)3.040 μIU/ml，游離T3(FT3)2.42 pmol/L，游離T4(FT4)3.85 pmol/L，總T3(TT3)0.86 nmol/L，總T4(TT4)33.21 nmol/L，甲狀腺球蛋白抗體(A-TG) 755.80 IU/mL，甲狀腺球蛋白(TG)1.43 ng/mL，抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TMAb)11.76IU/mL。垂體五項(xiàng)：促甲狀腺素(TSH)3.04 μIU/mL，泌乳素(PRL)20.06 mIU/L，促卵泡刺激素(FSH)3.812 mIU/mL，生長(zhǎng)激素(GH)0.692 ng/mL，促黃體激素(LH)0.267 mIU/mL。24 h尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定：24小時(shí)尿量1.30L/24 h，24 h尿游離皮質(zhì)醇6.50 nmol/24 h尿。皮質(zhì)醇測(cè)定(16：00時(shí))：皮質(zhì)醇(下午)4.2 nmol/L。皮質(zhì)醇測(cè)定(08：00時(shí))：皮質(zhì)醇(上午)3.30 nmol/L。皮質(zhì)醇測(cè)定(00：00時(shí))：皮質(zhì)醇(上午)3.60 nmol/L。臨床診斷為：垂體瘤。經(jīng)調(diào)整激素水平及對(duì)癥支持治療，完善術(shù)前準(zhǔn)備后，于2015年6月27日，在全麻下行經(jīng)鼻蝶竇入路垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)為：淋巴細(xì)胞性垂體炎(圖3)。更正臨床診斷為：淋巴細(xì)胞性垂體炎。術(shù)后繼續(xù)給予激素治療?；颊咭暳^前改善。

圖1 垂體冠狀位MRI增強(qiáng)掃描 圖2 垂體矢狀位MRI增強(qiáng)掃描 圖3 送檢垂體組織病理 HE×400

2 討論

淋巴細(xì)胞性垂體炎(Lymphocytic hypophysitis，LYH)是以垂體組織內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的一種少見的自身免疫性內(nèi)分泌疾病[1]，在妊娠晚期與產(chǎn)后年輕女性中多見。

LYH的發(fā)病機(jī)制與病因：現(xiàn)仍無明確定論，多數(shù)認(rèn)為與自身器官特異性免疫有關(guān)，存在細(xì)胞免疫和體液免疫的異常[2]。原因如下：(1)垂體病理組織學(xué)檢查顯示存在大量淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)；(2)患者常合并其它自身免疫性疾病；(3)在部分患者的血清中檢測(cè)出抗垂體抗體；(4)糖皮質(zhì)激素治療效果明確。

LYH臨床表現(xiàn)：LYH缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，起病隱匿，其臨床表現(xiàn)與炎癥的侵犯范圍和嚴(yán)重程度相關(guān)，主要有：(1)因顱內(nèi)占位可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、視野缺損、腦神經(jīng)受累的癥狀和體征等[3]；(2)垂體前葉功能減退而造成垂體-激素缺乏的表現(xiàn)，如乏力、虛弱、怕冷、嗜睡、血壓降低、低血糖癥、反應(yīng)遲鈍、易感染、體重下降等[4]。(3)垂體后葉受累而導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少引起尿崩癥；(4)高催乳素血癥與溢乳；(5)常合并其他自身免疫性疾病，如橋本甲狀腺炎、惡性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎等。該患者出現(xiàn)了右眼視力下降、停經(jīng)及多種激素異常的情況。

LYH的診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”是病理學(xué)檢查[5]，其典型表現(xiàn)是垂體彌漫性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。但是因取病理組織困難，臨床上用MRI檢查與糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)及臨床表現(xiàn)來進(jìn)行診斷[6]。

LYH與垂體瘤的鑒別診斷：垂體激素分泌的減少是LYH主要的臨床表現(xiàn)，而垂體激素分泌亢進(jìn)，其他激素降低或正常功能性是垂體瘤患者的主要臨床表現(xiàn)；影像學(xué)檢查對(duì)LYH與垂體瘤的簡(jiǎn)便診斷起著重要作用，LYH的MRI表現(xiàn)為垂體的彌漫性增大，可見垂體柄增粗但較少偏移，而垂體瘤則顯示垂體柄可發(fā)生偏移與垂體密度不均勻或不對(duì)稱增大；增強(qiáng)掃描顯示炎性反應(yīng)時(shí)垂體均勻強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，而垂體瘤則有明顯低信號(hào)[7，8]，但MRI也有一定的誤診率。

治療方法：LYH是一種自限性疾病，但也可多次復(fù)發(fā)。國外研究提倡LYH的首選治療方案是糖皮質(zhì)激素沖擊治療，主張甲潑尼龍120 mg/d或潑尼松20-60 mg/d，但具體劑量仍有爭(zhēng)議[9]，糖皮質(zhì)激素能夠迅速有效地縮小垂體體積，改善患者的臨床癥狀。LYH患者僅當(dāng)出現(xiàn)垂體病變?cè)龃髮?dǎo)致頭痛、視力下降、視野缺損或糖皮質(zhì)激素治療無效時(shí)，采用手術(shù)治療。免疫抑制劑甲氨蝶呤或放射治療適用于糖皮質(zhì)激素或手術(shù)治療失敗的患者[10]。

結(jié)合本例患者，LYH的臨床表現(xiàn)不典型，且MRI檢查易誤診，尚無法明確臨床診斷，此病易誤診。綜上，LYH是一種罕見病，為改善患者的愈后及避免此病造成失明等嚴(yán)重并發(fā)癥，臨床醫(yī)生應(yīng)充分認(rèn)識(shí)LYH，尤其是在治療及與其他疾病的鑒別診斷上，并需要密切的隨訪，監(jiān)測(cè)激素水平與MRI的變化。

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1007-4287(2016)10-1752-02

2015-08-22)