李芝清 韓奇 范乘龍 傅燕萍

·病例報(bào)告與分析·

原發(fā)性子宮孤立性纖維性腫瘤1例

李芝清 韓奇 范乘龍 傅燕萍

孤立性纖維性腫瘤 子宮腫瘤 病理

患者女性，41歲，因“月經(jīng)量增多1年”于2014年12月21日就診紹興市中心醫(yī)院。婦科檢查發(fā)現(xiàn)子宮前位增大如孕2個(gè)月，活動(dòng)無壓痛。雙側(cè)附件區(qū)未捫及包塊及壓痛。超聲檢查發(fā)現(xiàn)子宮中部可見一個(gè)低回聲團(tuán)，大小為5.1 cm×3.3 cm，位于內(nèi)膜下方，雙附件未見明顯異常回聲，考慮黏膜下肌瘤。臨床診斷為子宮肌瘤，于2014年12月22日在腹腔鏡下行子宮肌瘤剔除術(shù)，術(shù)中可見腫瘤位于子宮后壁黏膜下，表面光滑，大小為5 cm×4 cm，腫物邊界清楚。鏡下可見腫瘤由梭形細(xì)胞、膠原基質(zhì)和豐富的血管構(gòu)成，細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞疏松區(qū)交替分布，核無異型性，核染色質(zhì)疏松，未見核分裂及壞死，部分血管呈不規(guī)則鹿角狀，可見血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)（圖1）。免疫組織化學(xué)法顯示CD34、CD99、Bcl-2彌漫陽性表達(dá)，Ki-67增殖指數(shù)約10%（+），Desmin灶性陽性，CD10、S-100、SMA、CD117、CK、EMA、DOG-1均陰性表達(dá)。術(shù)后病理診斷為子宮孤立性纖維性腫瘤。隨訪15個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)，患者情況良好。

圖1　子宮孤立性纖維性腫瘤組織病理特征Figure 1Histopathological feature of solitary fibrous tumor of the uterus

小結(jié)孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）于1931年由Klemperer和Robin首次報(bào)道，雖全身各處均可以發(fā)病，但原發(fā)于女性生殖系統(tǒng)非常罕見。SFT多見于20～70歲，多以緩慢生長、界限清楚的無痛性腫物為主要特征。部分患者可表現(xiàn)為腹部腫脹，下腹部增大，月經(jīng)過多，腰痛。

本例患者表現(xiàn)為月經(jīng)量增多，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［1］。免疫組織化學(xué)法對(duì)SFT的診斷具有重要意義，大多數(shù)病例可同時(shí)表達(dá)CD34、CD99、Bcl-2，部分病例可表達(dá)EMA、SMA，個(gè)別病例表達(dá)S-100、CK、Desmin灶性陽性。本例患者CD34、CD99、Bcl-2彌漫陽性表達(dá)，Desmin灶性陽性表達(dá)。SFT應(yīng)與子宮平滑肌瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤、肉瘤樣癌、血管周細(xì)胞瘤、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、胃腸外間質(zhì)瘤等具有梭形細(xì)胞的腫瘤相鑒別。結(jié)合免疫組織化學(xué)法SFT大多數(shù)能明確診斷，但偶爾出現(xiàn)意外的免疫表型可能對(duì)診斷造成困難。最近有報(bào)道顯示STAT6免疫組織化學(xué)染色能夠可靠地替代NAB2-STAT6融合基因檢測(cè)，認(rèn)為STAT6免疫組織化學(xué)法是SFT的一種高敏感性和特異性標(biāo)記［2］。SFT的生物學(xué)行為大多為良性，但也有惡性報(bào)道。目前SFT主要治療方法是根治性手術(shù)，對(duì)于轉(zhuǎn)移或無法切除的SFT可考慮化療，同時(shí)放療也有一定作用。因SFT的組織學(xué)表現(xiàn)與生物學(xué)行為可不一致，對(duì)患者要進(jìn)行長期隨訪。

［1］Casanova J，Vizcaino JR，Pinto F，et al.Abdominal mass mimicking a leiomyoma:malignant uterine solitary fibrous tumor［J］.Gynecol Oncol Case Rep，2012，2（4）:143-145.

［2］Yoshida A，Tsuta K，Ohno M，et al.STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors［J］.Am J Surg Pathol，2014，38（4）:552-559.

（2016-06-30收稿）

（2016-08-29修回）

楊慧專業(yè)方向?yàn)槟[瘤早期診斷研究。

E-mail：yanghui7604@126.com

10.3969/j.issn.1000-8179.2016.18.771

紹興市中心醫(yī)院病理科（浙江省紹興市312030）

李芝清lzqsct@163.com