莫娟　霍亞玲　王丹

【摘要】目的 探討超聲心動(dòng)圖對(duì)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）的診斷價(jià)值，分析誤診原因，以提高本病的診斷及鑒別診斷水平。方法 選取我院2013年10月～2015年11月收治的經(jīng)心外科手術(shù)證實(shí)的ALCAPA患兒18例的超聲檢查資料，并與CTA及手術(shù)結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。結(jié)果 18例患兒中，嬰兒型12例，成人型6例，超聲診斷14例（符合率77.8%），誤診4例（22.2%），其中1例超聲診斷為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，2例超聲診斷為左冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺，1例超聲診斷為重度二尖瓣反流。結(jié)論 超聲心動(dòng)圖檢查簡(jiǎn)單方便，無(wú)創(chuàng)傷性，可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)顯像，是診斷ALCAPA的最佳檢查方法。

【關(guān)鍵詞】ALCAPA；超聲診斷；誤診分析

【中圖分類(lèi)號(hào)】R541.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】ISSN.2095-6681.2016.06.0.02

Ultrasound diagnosis and misdiagnosis analysis of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

MO Juan， HUO Ya-ling， WANG Dan

（Department of ultrasound， Zhengzhou children's Hospital，Henan Zhengzhou 450006，China）

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）是指左冠狀動(dòng)脈主干或其分支（左前降冠狀動(dòng)脈或左回旋冠狀動(dòng)脈）起源于近端肺動(dòng)脈干活極少數(shù)起源于近端右肺動(dòng)脈[1]，是一種罕見(jiàn)的小兒先天性心臟病，是嬰幼兒心肌缺血、心肌梗死的常見(jiàn)病之一，根據(jù)冠狀動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)情況，可將ALCAPA分為嬰兒型和成人型，嬰兒型ALCAPA側(cè)枝血管發(fā)育差，患兒臨床癥狀較重；成人型ALCAPA側(cè)枝血管豐富，臨床癥狀較輕，多可活至成人，但治療不及時(shí)多死于心衰或心源性猝死。本文通過(guò)總結(jié)ALCAPA的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)，旨在提高對(duì)本病的全面認(rèn)識(shí)，以提高診斷的準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2013年10月～2015年11月收治的經(jīng)心外科手術(shù)證實(shí)的ALCAPA患兒18例作為研究對(duì)象，其中，男11例，女7例，年齡2月～13歲，平均年齡3.6歲，合并房間隔缺損1例，合并室間隔缺損2例，單發(fā)ALCAPA 15例?；純憾啾憩F(xiàn)為面色蒼白、汗多、喂養(yǎng)困難、心率快、呼吸急促等心功能不全癥狀[2]。

1.2 超聲檢查方法

采用Philips IE33超聲診斷儀，探頭選取S5-1，頻率1～5 MHz及S12-4，頻率4～12 MHz?；純禾幱诎察o狀態(tài)，仰臥位或左側(cè)臥位，哭鬧無(wú)法配合的患兒采用水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后檢查。超聲心動(dòng)圖常規(guī)掃查心內(nèi)結(jié)構(gòu)及瓣膜活動(dòng)，觀察室壁運(yùn)動(dòng)情況評(píng)價(jià)心功能。大動(dòng)脈短軸切面觀察左、右冠狀動(dòng)脈的起源、內(nèi)徑及走行；大動(dòng)脈短軸及肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面重點(diǎn)觀察左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的走行關(guān)系，CDFI觀察冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流走行方向及肺動(dòng)脈內(nèi)的異常血流束；心尖四腔心、左室短軸切面及觀察乳頭肌回聲、室壁的階段性運(yùn)動(dòng)及主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑；CDFI觀察各瓣膜的反流情況及心內(nèi)各部位的側(cè)枝血流信號(hào)。

2 結(jié) 果

本組患兒，經(jīng)心外科手術(shù)證實(shí)，嬰兒型12例，成人型6例，其中左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左后竇12例，起源于肺動(dòng)脈右后竇2例，其他6例。12例行肺動(dòng)脈內(nèi)隧道術(shù)，6例行左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)。死亡3例，2例為嬰兒型，1例為成人型。與手術(shù)對(duì)比，超聲心動(dòng)圖診斷ALCAPA 14例（符合率77.8%），誤診4例（22.2%）。

3 討 論

ALCAPA是指左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈而右冠狀動(dòng)脈仍起源于主動(dòng)脈的先天性畸形[3]，是一種罕見(jiàn)的冠狀動(dòng)脈起源異常，根據(jù)側(cè)枝循環(huán)的建立情況，可將ALCAPA分為三種類(lèi)型：①嬰兒型：發(fā)病率較高，臨床癥狀嚴(yán)重，心臟常明顯增大，無(wú)或少側(cè)枝循環(huán)的建立，患兒心臟雜音不明顯，患兒出生后2～3周異常起源的冠狀動(dòng)脈供血不足，出現(xiàn)心肌缺血或心梗，常于早期因心衰而夭折，部分患兒經(jīng)內(nèi)科治療后癥狀好轉(zhuǎn)。②成人型：發(fā)病率較低，患兒早期無(wú)明顯臨床癥狀，有豐富的側(cè)枝循環(huán)，多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心前區(qū)連續(xù)性雜音，部分患者有輕度心臟增大表現(xiàn)。③過(guò)渡型：具有嬰兒型及成人型兩者的共同特征，有側(cè)枝循環(huán)形成，有心臟雜音，同時(shí)伴有心肌缺血及心肌梗死的癥狀。

ALCAPA的超聲表現(xiàn)：①左冠狀動(dòng)脈未開(kāi)口于主動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈竇，左冠狀動(dòng)脈直接開(kāi)口于肺動(dòng)脈，CDFI：肺動(dòng)脈內(nèi)可錄及連續(xù)性低速血流束，以舒張期為主，部分血流束可清晰顯示來(lái)源于左冠狀動(dòng)脈，與左前降支和左回旋支走行一致。②左室擴(kuò)大，以心尖區(qū)為著，室間隔與左室后壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常，左室射血分?jǐn)?shù)減低，室間隔內(nèi)可探及豐富的側(cè)枝血流信號(hào)。③左室心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)，室壁廣泛性纖維化，心肌失去收縮能力或出現(xiàn)矛盾運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重患兒可出現(xiàn)心肌梗死。當(dāng)右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈時(shí)，左室心肌缺血癥狀相對(duì)較輕。④二尖瓣腱索纖維化，乳頭肌增厚，回聲增強(qiáng)，功能不全，部分患兒伴有二尖瓣脫垂，二尖瓣可見(jiàn)輕度-重度反流信號(hào)。⑤右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增寬，起源及走行正常，冠狀動(dòng)脈內(nèi)可錄及豐富血流信號(hào)，血流速度增快。⑥CDFI示左冠狀動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)逆向血流信號(hào)。

ALCAPA的誤診分析：在本組病例中，超聲心動(dòng)圖誤診4例，1例誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（EFE），患兒心臟明顯增大，以左室增大為著，呈球形，左室心內(nèi)膜明顯增厚約4.2mm，回聲增強(qiáng)，室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減低，心臟收縮功能減低，檢查者未對(duì)冠狀動(dòng)脈仔細(xì)檢查，僅做出EFE診斷；2例超聲診斷為左冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺，國(guó)內(nèi)有多個(gè)AOCA超聲誤診為冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的報(bào)道，可見(jiàn)AOCA的誤診率較高，誤診率在30%以上[4]，ALCAPA時(shí)，右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)可錄及豐富的血流信號(hào)，而肺動(dòng)脈內(nèi)可錄及連續(xù)性，以舒張期為主的異常血流束，此時(shí)應(yīng)主要查找冠狀動(dòng)脈開(kāi)口，只有兩支冠狀動(dòng)脈均開(kāi)口于主動(dòng)脈竇時(shí)才符合冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺；1例超聲診斷為重度二尖瓣反流，二尖瓣腱索明顯增厚，回聲增強(qiáng)，乳頭肌功能不全，二尖瓣前葉脫垂，左房側(cè)可錄及大量反流信號(hào)。有研究認(rèn)為乳頭肌回聲增強(qiáng)是診斷ALCAPA的重要指標(biāo)。當(dāng)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)二尖瓣腱索、乳頭肌回聲增強(qiáng)時(shí)，應(yīng)重點(diǎn)觀察冠狀動(dòng)脈情況，如同時(shí)具有ECG的相關(guān)表現(xiàn)，則對(duì)超聲醫(yī)師診斷ALCAPA有進(jìn)一步的提示作用，最終可準(zhǔn)確診斷[5]。

總之，超聲對(duì)ALCAPA的診斷價(jià)值越來(lái)越突出，其診斷依賴(lài)于檢查者的操作技術(shù)及臨床經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)患兒心臟增大，室間隔血流豐富時(shí)，應(yīng)警惕ALCAPA，必要時(shí)行CTA或核磁共振檢查確診。

參考文獻(xiàn)

[1] 朱曉東.心臟外科學(xué).先天性冠狀動(dòng)脈畸形，第一版[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2007，533-549.

[2] 仇黎生，周春霞，劉錦紛.嬰兒型左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈：23例術(shù)后早期結(jié)果分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2013，7（19）：8715-8719.

[3] 吳力軍，孫 琨，張玉奇.左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈的超聲心動(dòng)圖診斷價(jià)值及漏診分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，20（12）：1788-1790.

[4] 葉木奇，劉曉真，劉少中.冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的超聲診斷及誤診分析[J].吉林醫(yī)學(xué)，2013，34（9）：1700-1701.

[5] 李文秀，耿 斌，吳 江.成人型與嬰兒型左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的超聲診斷[J].中國(guó)循證兒科雜志，2014，9（3）：186-189.

本文編輯：徐 陌