肖海璐田洪青周桂芝陳樹民
·病例報告·
大皰性色素性蕁麻疹一例
肖海璐1,2田洪青1,2周桂芝1陳樹民1
臨床資料 患兒,女,1歲4個月。軀干部反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰伴瘙癢6個月。患兒6個月前軀干部出現(xiàn)紅斑、水皰,外用爐甘石洗劑后瘙癢減輕,7~10天水皰破潰愈合后留下色素減退斑。以后病情反復(fù)發(fā)作,在當?shù)乜h醫(yī)院治療(具體不詳),癥狀改善,停藥后3天復(fù)發(fā),當?shù)蒯t(yī)院考慮“天皰瘡”轉(zhuǎn)診至我院。
患兒系第一胎,足月順產(chǎn),家族無類似病史,接種疫苗規(guī)律。
體格檢查:一般情況良好,發(fā)育正常。皮膚科查體:軀干多發(fā)片狀色素沉著及色素減退斑,部分色素沉著斑處可見結(jié)痂,肩部見一黃豆大水皰(圖1),尼氏征陰性,Darier征陽性。
圖1 軀干多發(fā)片狀色素沉著及色素減退斑,伴結(jié)痂,肩部見一黃豆大水皰
背部皮損組織病理檢查:表皮下水皰,真皮內(nèi)大量肥大細胞浸潤(圖2),甲苯胺藍染色呈陽性(圖3)。直接免疫熒光:表皮細胞間及基底膜帶IgG、C3、IgM、IgA均陰性(圖4)。間接免疫熒光:天皰瘡、類天皰瘡循環(huán)抗體1∶10陰性。
診斷:大皰性色素性蕁麻疹。
給予酮替芬、鹽酸左西替利嗪治療,瘙癢癥狀明顯減輕,水皰消退,現(xiàn)隨訪中。
圖2 表皮下水皰,真皮內(nèi)大量肥大細胞浸潤(HE,×100)
圖3 真皮內(nèi)浸潤細胞特殊染色陽性(甲苯胺藍染色,×200)
圖4 直接免疫熒光:表皮細胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA陰性(免疫組化,×100)
討論 色素性蕁麻疹是皮膚型肥大細胞增生病中最常見的一種類型,嬰幼兒較為常見。其發(fā)病原因至今未明,肥大細胞表達干細胞因子受體,即酪氨酸激酶受體c-kit(CD117)。認為c-kit基因突變與本病發(fā)病機理有關(guān),以成人型多見,幼兒型罕見,然而幼兒型癥狀易于自發(fā)消失[1,5]。
皮損通常為色素性斑丘疹,輕微創(chuàng)傷后誘發(fā)風(fēng)團,即Darier征陽性,是本病的特征。在此皮疹的基礎(chǔ)上出現(xiàn)水皰,則稱為大皰性色素性蕁麻疹,相對少見,類似原發(fā)性或獲得性大皰性皮病[2],值得臨床上注意。本病的診斷基于臨床和組織病理學(xué)依據(jù)。應(yīng)與大皰性丘疹性蕁麻疹、金黃色葡萄球菌燙傷樣綜合征以及皰疹樣皮炎、兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病和類天皰瘡等自身免疫性大皰性皮膚病鑒別。鑒別要點在于大皰性色素性蕁麻疹在真皮內(nèi)有多數(shù)肥大細胞浸潤,直接免疫熒光檢查無免疫復(fù)合物沉積[3]。浸潤細胞甲苯胺藍染色陽性。進一步檢查CD117陽性對肥大細胞有高度特異性和敏感性[5],有助于本病的診斷。
本病目前主要是對癥治療,系統(tǒng)治療包括H1、H2受體阻滯劑,以及足量的鈣劑和維生素D的攝入[5]。抗組胺藥可緩解瘙癢癥狀,同時酮替芬具有抑制肥大細胞脫顆粒、阻斷受體抑制白細胞釋放慢反應(yīng)物質(zhì)等作用,對該病有一定療效[3]。此外,UVA(波長340~400 nm)照射通過誘發(fā)真皮中浸潤的肥大細胞凋亡而起治療作用[4]。糖皮質(zhì)激素治療該病的有效性存在爭議。
對于系統(tǒng)性或彌漫性肥大細胞增多癥的患兒,推薦及早預(yù)防由于大量的肥大細胞脫顆粒導(dǎo)致的發(fā)熱、心悸、休克等系統(tǒng)癥狀。預(yù)防措施包括預(yù)防過敏反應(yīng),避免接觸刺激性因素,避免服用阿司匹林、非甾體性抗炎藥、可待因和多粘菌素B。同時,建議6~12個月后定期隨訪[5]。
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[4]黃敏,李承新.大皰性色素性蕁麻疹1例[J].中國皮膚病學(xué)雜志,2013,27(8):831-832.
[5]Vasili E,Savo I,Doci X,et al.Cutaneous Mastocytosis:A Case of Bullous Urticaria Pigmentosa[J].Cutis,2013,91:70 -72.
(收稿:2014-06-18)
1山東省皮膚病性病防治研究所,濟南,250022
2濟南大學(xué)山東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與生命科學(xué)學(xué)院,濟南,250000
田洪青,E-mail:tianhq2006@126.com