丁承 王平 劉嬌 王媚 鄭俊惠 邢臣徑

·病例報(bào)告·

肢端網(wǎng)狀色素異常癥一例

丁承 王平 劉嬌 王媚 鄭俊惠 邢臣徑

患者男，11歲，全身黑褐色斑10余年，于2015年8月來我院就診?；颊叱錾?個(gè)月無明顯誘因，在頸部、雙腋窩、腹股溝、腘窩等皺褶部位及四肢肢端、掌跖部出現(xiàn)黑褐色斑點(diǎn)，隨年齡增長皮疹增多，緩慢發(fā)展并融合成網(wǎng)狀，無明顯自覺癥狀，漸發(fā)展累及下腹部，背部。既往史無特殊，否認(rèn)長期服藥史，否認(rèn)內(nèi)科病史，無類似家族病史。

體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：頸側(cè)、雙腋窩、下腹部、腹股溝、背部對稱分布黑褐色網(wǎng)狀色素斑，邊界不清，周圍散在針頭至綠豆大小棕色斑點(diǎn)。網(wǎng)狀色素斑中可見正常膚色（圖1）。手指、足趾甲周圍對稱性局限性色素沉著，其邊界彌漫，指趾關(guān)節(jié)屈側(cè)可見色素性條紋，手部指甲均較薄，全白色，足部指甲正常，掌跖彌漫性網(wǎng)狀色素沉著（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝腎功能、血尿常規(guī)均無異常。皮膚CT檢查：皮損處未見明顯乳頭瘤樣增生，基底層噬色素細(xì)胞增加，真皮乳頭內(nèi)可見較多噬色素細(xì)胞。皮損組織病理檢查：輕度角化過度，部分皮突下延融合，真皮淺層少量色素顆粒及噬色素細(xì)胞，血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤（圖3）。診斷：皺褶部網(wǎng)狀色素異常癥。

討論 皺褶部網(wǎng)狀色素異常又稱Dowling-Degos病，臨床特點(diǎn)為皮膚屈側(cè)皺褶部，尤其是腋窩、腹股溝、股內(nèi)側(cè)、女性乳房下皺襞區(qū)出現(xiàn)深棕色網(wǎng)狀色素性斑疹，中央可有融合傾向，可伴有頸部散在的深色黑頭粉刺樣損害，口周凹陷性小疤。本病的組織病理特征為表皮突延長呈線狀或鹿角狀，黑素細(xì)胞數(shù)量無明顯增加，但真皮內(nèi)可見噬色素細(xì)胞，部分患者可出現(xiàn)角化過度，真皮血管周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤。本例區(qū)別于既往報(bào)道的皺褶部網(wǎng)狀色素異常的一個(gè)顯著特征，是累及患者肢端，表現(xiàn)為伴有明顯的掌跖部網(wǎng)狀色素沉著、甲周色素沉著和白甲。

圖1 患者腋下皮損呈褐色平滑的網(wǎng)狀色素沉著 圖2 甲周色素沉著和白甲 圖3 皮損組織病理：輕度角化過度，表皮突延長，部分融合，基底層色素增加，真皮淺層可見少量噬色素細(xì)胞（3A：HE × 40，3B：HE × 400）

作者單位：310009杭州，安徽醫(yī)科大學(xué)附屬杭州臨床學(xué)院皮膚科（丁承、王平）；浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬杭州第三醫(yī)院皮膚科（劉嬌）；杭州市第三人民醫(yī)院皮膚科（王媚、鄭俊惠、邢臣徑）

本病臨床需與網(wǎng)狀色素皮病、黑棘皮病、家族性進(jìn)行性色素沉著癥、網(wǎng)狀肢端色素沉著、Galli-Galli病等疾病相鑒別。本病目前尚無理想的治療手段，氫醌乳膏、糖皮質(zhì)激素、維A酸制劑外用，口服維A酸均無療效。Wenzel等［1］報(bào)道1例皺褶部網(wǎng)狀色素異常患者用Er：YAG激光治療有較好療效。Gupta等［2］報(bào)道了1例應(yīng)用強(qiáng)脈沖激光成功治療的皺褶部網(wǎng)狀色素異常癥。

［1］Wenzel J,Tappe K,Gerdsen R,et al.Successful treatment of Dowling-Degos disease with Er:YAG laser ［J］.Dermatol Surg,2002,28（8）:748-750.

［2］Gupta A,Huilgol SC.Successful treatment of Dowling-Degos disease using intense pulsed light ［J］.Australas J Dermatol,2015,56（3）:e63-65.DOI:10.1111/ajd.12232.

10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.04.019

浙江省醫(yī)藥衛(wèi)生科技計(jì)劃項(xiàng)目（2014KYB200）；杭州市醫(yī)學(xué)重點(diǎn)?？茖２№?xiàng)目（20140733Q19）

王平，Email:dermwang@aliyun.com

2015-12-29）