徐剛林 周麗萍 梅振華 敖會(huì)芳 雷鐵池

448000湖北，荊門市第二人民醫(yī)院皮膚科（徐剛林、周麗萍、梅振華、敖會(huì)芳）；武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科（雷鐵池）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥及脛前黏液性水腫一例

徐剛林 周麗萍 梅振華 敖會(huì)芳 雷鐵池

448000湖北，荊門市第二人民醫(yī)院皮膚科（徐剛林、周麗萍、梅振華、敖會(huì)芳）；武漢大學(xué)人民醫(yī)院皮膚科（雷鐵池）

患者女，41歲，因消瘦3個(gè)月，小腿腫脹、結(jié)節(jié)伴瘙癢、刺痛1個(gè)月于2015年6月就診?；颊哂?015年3月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)行性消瘦，稍感怕熱，偶有手抖，顏面部、四肢、頸背部出現(xiàn)紅斑伴瘙癢。我院門診查甲狀腺功能示，促甲狀腺激素＜0.01 mIU/L，游離甲狀腺素48.78 pmol/L，游離三碘甲狀腺原氨酸6.39 pmol/L，診斷為甲狀腺功能亢進(jìn)癥（甲亢）。給予口服甲巰咪唑片治療，10 mg/d。服藥半個(gè)月后出現(xiàn)肝功能異常，遂停藥。2015年4月于我院就診，給予131I治療，消瘦、怕熱、手抖癥狀有明顯改善，雙下肢出現(xiàn)非凹陷性水腫，表面可見(jiàn)散在蠶豆至鴿蛋大小結(jié)節(jié)，雙下肢皮膚刺痛、瘙癢，活動(dòng)受限，背部亦瘙癢明顯，但未見(jiàn)結(jié)節(jié)。家族中無(wú)類似病史，既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病史2年，口服潑尼松5 mg/d維持治療。

體檢：神志清楚，甲亢面容，雙手輕微震顫。雙眼球突出明顯，雙眼視力下降，視物模糊，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)甲狀腺Ⅰ度增大。雙肺呼吸音粗糙，未聞及干濕啰音。皮膚科檢查：雙上肢可見(jiàn)散在環(huán)形紅斑，附著少許鱗屑；雙下肢可見(jiàn)彌漫性非凹陷性水腫斑塊，雙足踝及足背腫脹明顯，皮膚輕度色素沉著，可見(jiàn)散在蠶豆至鴿蛋大小結(jié)節(jié)（圖1）。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：白細(xì)胞3.45×109/L，紅細(xì)胞3.4×1012/L，血紅蛋白95 g/L，紅細(xì)胞壓積0.125 L/L，血小板90×109/L，血細(xì)胞沉降率55 mm/1 h。生化檢查：總膽固醇6.19 mmol/L，三酰甘油2.10 mmol/L。甲狀腺功能檢查：促甲狀腺素＜0.011 mIU/L，游離甲狀腺素31.53 pmol/L，游離三碘甲狀腺原氨酸8.22 pmol/L，甲狀腺素196.91 nmol/L，三碘甲狀腺原氨酸3.30 nmol/L?？购丝贵w陽(yáng)性，核型為顆粒型（1∶320）；ENA譜示抗SSA陽(yáng)性，抗SSB陽(yáng)性，抗ds?DNA陽(yáng)性；血清補(bǔ)體C3 0.38 g/L（參考值0.8～ 1.5 g/L）、C4 0.12 g/L（0.8～1.5 g/L）。尿糞常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、腫瘤標(biāo)志物檢查均未見(jiàn)異常。胸部X線片：右側(cè)胸膜下壁少許粘連、增厚。甲狀腺彩超：甲狀腺實(shí)質(zhì)彌漫性聲像改變，甲狀腺左葉中背部有約5 mm×6 mm混合回聲結(jié)節(jié)，右葉下背部8 mm×9 mm的類似結(jié)節(jié)。心電圖檢查正常。左下肢皮膚活檢：HE染色示真皮網(wǎng)狀層膠原纖維分離，其內(nèi)充滿大量黏蛋白，成纖維細(xì)胞圍繞黏蛋白沉積區(qū)（圖2）；阿辛藍(lán)染色可見(jiàn)真皮內(nèi)大量藍(lán)染黏蛋白沉積，膠原裂隙增寬（圖3）。右上肢皮膚組織直接免疫熒光染色：真皮乳頭層內(nèi)見(jiàn)IgM基底膜帶線狀沉積，其余IgG、C3、IgA、纖維蛋白原均為陰性。

臨床診斷：SLE、甲亢、脛前黏液性水腫。

治療：給予硫酸羥氯喹片0.2 g每日2次，潑尼松片10 mg/d，曲安奈德注射液10 mg與2%利多卡因注射液1∶1混合后于水腫嚴(yán)重部位（踝關(guān)節(jié)、足背）呈圓形注射，每隔4 d 1次，連續(xù)注射6次后水腫基本消退，未感瘙癢與脹痛。隨訪半年病情復(fù)發(fā)1次，同樣治療方案治療后好轉(zhuǎn)。

圖1 患者雙足及雙小腿彌漫性腫脹、皮下結(jié)節(jié)，皮損表面呈蠟樣光澤，且毛孔粗大 圖2 患者左下肢皮損組織病理 表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，真皮網(wǎng)狀層膠原纖維分離，其內(nèi)充滿大量黏蛋白，成纖維細(xì)胞圍繞黏蛋白沉積區(qū)（HE×100） 圖3 真皮內(nèi)大量藍(lán)染黏蛋白沉積，真皮內(nèi)膠原裂隙增寬（阿辛藍(lán)染色×100）

2015?12?25）

（本文編輯：周良佳 顏艷）

雷鐵池，Email：tchlei@whu.edu.cn

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.10.024