●劉靜

46例不典型膜性腎病的病理研究

●劉靜

目的：闡明病理表現(xiàn)為不典型膜性腎病的病例的不同臨床與病理特點。方法：回顧性分析經(jīng)腎活檢確診的不典型膜性腎病患者46例,對其臨床資料、病理特征進行統(tǒng)計分析。結(jié)果：①本研究中病理表現(xiàn)為不典型膜性腎病占有率為乙肝相關(guān)性腎炎26%、狼瘡性腎炎19.5%、病因不明的不典型膜性腎病54.3%。②46例腎病患者臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的達28例，且本研究的病例在血尿、高血壓的發(fā)病情況中三者間無統(tǒng)計學(xué)意義。而血清補體C3、C4的降低在狼瘡性腎炎患者中明顯。結(jié)論：不典型性膜性腎病的病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)相似,但有各自臨床與病理特點,尚需很多方面的研究以指導(dǎo)治療。

不典型膜性腎??；乙肝病毒相關(guān)性腎炎；狼瘡性腎炎

不典型膜性腎病的病理改變、臨床表現(xiàn)與特發(fā)性膜性腎病有某些相似之處，但又具有獨特的臨床及病理特點，目前對其治療方法及預(yù)后不十分清晰，故近年來對不典型膜性腎病的發(fā)病機制、臨床及病理表現(xiàn)的研究逐年增多。本文將對我院2010年～2015年病理表現(xiàn)為不典型膜性腎病的46例患者的臨床與病理特點進行了如下分析：

1 資料與方法

（1）研究對象經(jīng)腎穿刺活檢確診病理表現(xiàn)為不典型膜性腎病患者46例，其中乙肝相關(guān)性腎炎12例，其診斷標準為∶①血清乙型肝炎病毒(HBV)抗原陽性②患腎小球腎炎并可除外狼瘡性腎炎等繼發(fā)性腎小球病;③腎組織切片上找到HBV抗原。其中狼瘡性腎炎V型9例，其診斷標準符合美國風(fēng)濕病協(xié)會1997年修訂的SLE診斷標準。病因不明的不典型膜性腎病25例，臨床上排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡、感染、腫瘤及藥物等引起的繼發(fā)性膜性腎病。

（2）資料收集與處理收集患者的有關(guān)臨床資料，包括性別、年齡、血壓、血清白蛋白、血膽固醇等及相關(guān)病理資料。腎活檢組織由天津金域病理檢驗中心進行光鏡、免疫熒光和電鏡的檢查。

（3）統(tǒng)計學(xué)方法計量資料采用均數(shù)士標準差表示，多組間比較采用方差分析（組間兩兩比較用SNK法）。計數(shù)資料率及構(gòu)成比的比較采用Х2檢驗。采用SPSS19.0統(tǒng)計軟件分析。

2 結(jié)果

（1）本研究中病例總數(shù)46人，男21例，女25例，平均年齡35.35±16.3歲，其中病因不明不典型膜性腎病25例，平均年齡41.08±18.9歲，男女比例為1∶1.2,乙肝相關(guān)性腎炎12例，平均年齡29.4±9.6歲，男女比例為3.5∶1，狼瘡性腎炎V型9例，平均年齡27.3±7.4歲，男女比例為0.67∶1，病因不明的不典型膜性腎病組與乙肝病毒相關(guān)性腎炎組（P＜0.05）及狼瘡性腎炎V型組（P＜0.05）相比較有統(tǒng)計學(xué)差異。

（2）在臨床表現(xiàn)及實驗室檢查方面這三組腎病臨床表現(xiàn)均以腎病綜合征多見，但腎病綜合征、高血壓、血尿發(fā)病率組間比較無統(tǒng)計學(xué)差異（p＞0.05）；血膽固醇的水平組間的比較亦無統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05）；血清C3水平病因不明的不典型膜性腎病組與狼瘡性腎炎V型組比較具有統(tǒng)計學(xué)差異(P＜0.05)，與乙肝病毒相關(guān)性腎炎組比較無統(tǒng)計學(xué)差異（P＞0.05）；而血清C4的水平在病因不明的不典型膜性腎病組與乙肝病毒相關(guān)性腎炎組及狼瘡性腎炎V型組間比較具有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.05）。

（3）本研究中以不典型膜性腎病為主要病理特點三種腎病病理改變均以為∶①光鏡下主要表現(xiàn)為基底膜增厚,伴有系膜增生及內(nèi)皮細胞增生,上皮下大量彌漫、內(nèi)皮下數(shù)處嗜復(fù)紅蛋白沉積,PASM染色可見釘突;②免疫熒光可示為滿堂亮,尤其補體C3及C1q強陽性;③電鏡下表現(xiàn)為基底膜增厚、上皮下大量、彌漫電子致密物沉積,內(nèi)皮下數(shù)處電子致密物沉積等。這三種腎病的免疫球蛋自及補體沉積均以IgG和C3為主，但在系膜中重度增生及C1q的沉積方面乙肝病毒相關(guān)性腎炎、狼瘡性腎炎V型和病因不明的不典型膜性腎病比較有顯著差異（p＜0.05）。（表1）

表1 三種腎病的病理特征(例)

3 討論

本研究發(fā)現(xiàn)病因不明的不典型膜性腎病腎臟病理改變可以有光鏡下系膜細胞中重度增生及電鏡下電子致密物多部位沉積，且存在免疫球蛋白及補體沉積，尤其以IgG和C3為主，這些表現(xiàn)與乙肝病毒相關(guān)性腎炎組及狼瘡性腎炎組相比較無明顯統(tǒng)計學(xué)差異，而免疫熒光方面呈“滿堂亮”也可見于病因不明組，尤其是Clq的沉積亦可出現(xiàn)在病因不明的不典型膜性腎病組。這現(xiàn)象提示我們病因不明的不典型膜性腎病發(fā)病機制可能與乙肝病毒相關(guān)性腎炎及狼瘡性腎炎一樣存在著原位免疫復(fù)合物的介導(dǎo)作用，同時循環(huán)免疫復(fù)合物還可能發(fā)揮一定的作用。

目前對不典型膜性腎病的國內(nèi)外研究表明大多數(shù)患者病因不明，臨床上病因明確的僅狼瘡性腎炎和乙肝病毒相關(guān)性腎炎，本研究與國內(nèi)外研究基本一致?？傊坏湫湍ば阅I病是一種病理學(xué)診斷，病因不明的不典型膜性腎病的診斷應(yīng)一一去除繼發(fā)性因素，需要臨床與病理相結(jié)合，并要重視隨訪，才能得到正確的診斷，以利找到合適的治療方案。

（作者單位：開灤總醫(yī)院腎內(nèi)科）

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劉靜（1977～），女，開灤總醫(yī)院腎內(nèi)科，副主任醫(yī)師，研究方向為腎臟病與血液凈化治療。