張雪山，王　彪，宋　秘，況應(yīng)敏

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院器官移植科，云南昆明　650031)

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·短篇與個案·

腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌1例報告

張雪山，王彪，宋秘，況應(yīng)敏

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院器官移植科，云南昆明650031)

黏液樣管狀和梭形細(xì)胞癌；腎腫瘤；治療

1　病例報告

患者女性，48歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位半月余”入院。查體未觸及腰腹部包塊，左腎區(qū)無叩痛。B超示：左腎中份探及1個實(shí)性稍低回聲包塊，約4.0cm×4.1cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界尚清。磁共振泌尿系水成像(平掃+增強(qiáng))示：左腎中上極腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見一類圓形占位，呈等T1、稍長T2信號，其內(nèi)信號欠均勻，邊緣短T2信號“假包膜”環(huán)繞，彌散成像(diffusionweightedimaging，DWI)呈明顯高信號，增強(qiáng)動脈期未見明顯強(qiáng)化，延遲掃描輕度不均勻強(qiáng)化，病變約4.2cm×3.9cm×3.3cm；鄰近腎盂腎盞受壓。腹主動脈旁多發(fā)淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化，較大者直徑約1.1cm。計算機(jī)斷層掃描(computedtomography,CT)示(圖1)：左腎中份見一類圓形軟組織密度影，邊界清晰，其內(nèi)密度均勻，CT值約36Hu，約4.0cm×3.4cm，增強(qiáng)呈輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，鄰近腎盂腎盞受壓。腹膜后見多發(fā)小淋巴結(jié)影。左腎盂、腎盞內(nèi)未見充盈缺損征象。腎動態(tài)檢查示：雙腎血流灌注及分泌、排泄功能正常。測腎小球?yàn)V過率：左腎54.71mL/min，右腎48.84mL/min，總103.55mL/min(該年齡段正常值為78～101)。影像學(xué)診斷和建議：左腎中上極低血供占位，多考慮腫瘤性病變。術(shù)中可見腫瘤位于左腎中上極，包膜完整，切面呈灰白色。術(shù)后病理報告：肉眼可見(左腎腫瘤)包膜完整，約4cm×4cm×3.5cm，切面灰褐色，質(zhì)地均一。鏡下：腫瘤為排列成小管狀結(jié)構(gòu)的腺體，間質(zhì)可見片狀淡染粘液及部分梭形樣的細(xì)胞，伴灶性泡沫細(xì)胞及炎細(xì)胞浸潤(圖2A、2B、2C、2D)。脂肪組織內(nèi)未見癌。(左腎)手術(shù)區(qū)周圍腎組織、左輸尿管斷端、左腎門、左腎周脂肪以及左輸尿管上段均未見腫瘤組織侵及。免疫組化染色檢查示：CD10、P53、CK14、CgA、CEA陰性表達(dá)；CK18、CK8、EGFR、CK7、syn陽性表達(dá)；EMA(+)灶性，CKH(+)灶性，Ki-67(+5%)。結(jié)合免疫組化結(jié)果，病理診斷：(左腎腫瘤)黏液樣小管狀梭形細(xì)胞癌(mucinoustubularandspindlecellcarcinoma，MTSCCa)?；颊咝g(shù)后隨訪正在進(jìn)行中，目前無特殊不適。

圖1　該患者CT圖像

圖2　該患者病理圖片(HE，×400)

2　討　論

腎MTSCCa是一類臨床上較為罕見的腎細(xì)胞癌病理類型，女性多見，男女比例約為1∶4，患者多體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。2004年WHO泌尿和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中把它列為腎細(xì)胞癌的一個亞型并將其確定為一種新的腎上皮腫瘤[1]。其CT多表現(xiàn)為：①膨脹性生長，單側(cè)、孤立實(shí)性腫塊，包膜完整，邊界清楚，平掃密度均勻或略高密度。②強(qiáng)化后腫瘤呈低血供占位病變[2]。本例腫塊CT值約36Hu，增強(qiáng)呈輕-中度漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲期呈延遲強(qiáng)化表現(xiàn)。

目前，腎MTSCCa確診主要依靠病理學(xué)檢查。大體病理表現(xiàn)為腫瘤包膜完整、邊界清楚、膨脹性生長，切面灰褐色，質(zhì)地均一。其特征的鏡下形態(tài)，如狹長小管狀結(jié)構(gòu)、梭形細(xì)胞和黏液樣細(xì)胞間質(zhì)，低密度的微血管有助于明確診斷。

手術(shù)治療為腎MTSCCa的首選方案，其可根據(jù)腫瘤大小、位置、腎臟功能及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等因素綜合評估來選擇根治性腎切除或保留腎單位手術(shù)。其中后者被認(rèn)為是推薦術(shù)式，尤其當(dāng)腫瘤體積較小、且病灶位于腎臟一極或呈外生性生長時，該術(shù)式可最大限度保護(hù)患者腎功能[3]。

雖然目前報道的多數(shù)腎MTSCCa患者均可長期生存，但仍有少數(shù)患者存在復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。其中病理分級高的腎MTSCCa患者復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率較高，預(yù)后差，病理證實(shí)腫瘤細(xì)胞異型性高、核分裂象多見，病變中常有肉瘤樣變的結(jié)構(gòu)[4]。由于該病在臨床上較為罕見，加之對其研究較少，所以對其生物學(xué)行為、診治原則及預(yù)后效果等方面尚需更進(jìn)一步的研究。

[1]EBLEJN,SAUTERG,EPSTEINJI,etal.WorldHealthOrganizationclassificationoftumors.Pathologyandgeneticsoftumorsoftheurinarysystemandmalegenitalorgans[M].Lyon:LARCPress, 2004:40.

[2]WANGHUI,XIEJUN,LUCHANGQING,etal.Renalmucinoustubularandspindlecellcarcinoma:reportoffourcasesandliteraturereview[J].IntJClinExpPathol,2015,8(3):3122-3126.

[3]SHANBHOGUEAK,VIKRAMR,PASPULATIRM,etal.Rare(<1%)histologicalsubtypesofrenalcellcarcinoma:anupdate[J].AbdomImaging, 2012, 37(5):861-872.

[4]ZHANGQ,WANGW,ZHANGS,etal.Mucinoustubularandspindlecellcarcinomaofthekidney:thecontrast-enhancedultrasonographyandCTfeaturesofsixcasesandreviewoftheliterature[J].IntUrolNephrol,2014,46(12):2311-2317.

(編輯王瑋)

2016-04-05

2016-05-03

況應(yīng)敏，主任醫(yī)師.E-mail：1540293572@qq.com

張雪山(1988-)，男(滿族)，碩士在讀.E-mail：215450546@qq.com.

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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.09.024