朱雨澤，張　雷，方　冬，李學(xué)松，周利群

(北京大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科，北京大學(xué)泌尿外科研究所，國家泌尿、男性生殖系腫瘤研究中心，北京　100034)

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·短篇與個(gè)案·

雙腎嗜酸細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

朱雨澤，張雷，方冬，李學(xué)松，周利群

(北京大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科，北京大學(xué)泌尿外科研究所，國家泌尿、男性生殖系腫瘤研究中心，北京100034)

嗜酸細(xì)胞瘤；雙側(cè)；腎臟；診斷；治療；BHD綜合征

腎嗜酸細(xì)胞瘤(renaloncocytoma,RO)是一種罕見的腎臟良性腫瘤，發(fā)病率占腎臟實(shí)性腫瘤的3%～7%[1]。RO由于缺少特征性的臨床癥狀與影像學(xué)表現(xiàn)，目前對其缺少可靠的術(shù)前診斷方法，部分患者因采取較激進(jìn)的手術(shù)方式可能導(dǎo)致腎功能損害。我院2011年收治1例雙腎嗜酸細(xì)胞瘤患者，現(xiàn)就該腫瘤的診斷及治療方法進(jìn)行討論。

1　病例報(bào)告

患者女性，62歲。因腹部B超發(fā)現(xiàn)雙腎腫物于2011年6月來院就診。近期無血尿、腰痛、腰部不適感等癥狀及其他不適感，查體右上腹可觸及1個(gè)約7cm×8cm的質(zhì)硬腫塊，不易推動(dòng)，無壓痛，腎區(qū)叩痛(-)。B超示：雙腎多發(fā)低回聲不均勻腫物，考慮：雙腎癌(T2N0V0Mx)。泌尿系增強(qiáng)CT：雙腎多發(fā)不規(guī)則低密度腫塊，考慮雙腎癌可能(圖1A、1B)?？紤]該腎癌分期較晚，擬行手術(shù)聯(lián)合靶向治療，未行術(shù)前穿刺。首先行經(jīng)腹腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果為右腎嗜酸細(xì)胞腺瘤，不除外伴有顆粒細(xì)胞構(gòu)成的腎細(xì)胞癌成分，考慮為G1～G2。免疫組化：Vimentin(絕大部分-)、CD10(部分+)、RCC(-)。術(shù)后增強(qiáng)CT示：左腎上極腫塊周邊強(qiáng)化，左腎下極可見一囊實(shí)性腫塊影，考慮左腎癌可能，不除外轉(zhuǎn)移。術(shù)后35d考慮患者不除外Birt-Hogg-Dubé(BHD)綜合征可能，行開放左腎腫瘤剜除術(shù)。術(shù)后病理：腎臟多發(fā)嗜酸細(xì)胞瘤(圖1C、1D)，免疫組化：Vimentin(±)、CD(10+)、CK8/18(+++)、CK7(-)、AE1/AE(+++)。術(shù)后3年腹部磁共振成像提示：左腎多發(fā)異常信號(hào)結(jié)節(jié)，外院行經(jīng)皮射頻消融治療，復(fù)查CT示結(jié)節(jié)體積較前無增大。

圖1雙腎嗜酸細(xì)胞瘤

A、B：術(shù)前泌尿系增強(qiáng)CT；C:腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)后大體標(biāo)本;D：術(shù)后病理。

2　討　論

由ZIPPEl[2]在1942年首次描述的RO是一種起源于腎遠(yuǎn)端集合管的間質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤，男女發(fā)病率之比約為1.6∶1。多無明顯癥狀，部分出現(xiàn)腰痛、自覺腫物或鏡下血尿等[3]。目前術(shù)前明確診斷RO較困難。RO增強(qiáng)CT與腎細(xì)胞癌的表現(xiàn)類似，部分病例出現(xiàn)中央星形密度減低區(qū)，稱之為“星形疤痕”，此特征也可出現(xiàn)在大體病理標(biāo)本中，是RO較為特異性的表現(xiàn)。但是只有不到1/3的RO存在“星形疤痕”，而且部分腎細(xì)胞癌的中央壞死區(qū)CT表現(xiàn)同樣為低密度區(qū)，故“星形疤痕”并不具有診斷意義[4-5]。而術(shù)前穿刺病理獲得的組織量較少，只能對穿刺組織進(jìn)行組織分型，無法評估腫瘤整體的病理類型[4,6]，而嗜酸細(xì)胞瘤樣細(xì)胞可出現(xiàn)在含多種細(xì)胞類型的腎細(xì)胞癌中，故術(shù)前經(jīng)皮腎穿刺無法明確診斷RO。目前，對不同細(xì)胞成分的腎細(xì)胞癌進(jìn)行免疫組化標(biāo)志物分析，可能是將來早期診斷RO的關(guān)鍵，這仍需進(jìn)一步研究。

RO預(yù)后較好[3]，目前，學(xué)界對于RO的治療在條件允許時(shí)多采取保留腎單位的術(shù)式[3,7]，對于術(shù)前臨床或影像學(xué)檢查懷疑RO的病例，應(yīng)行術(shù)前穿刺或術(shù)中冰凍病理，盡量保留腎單位，減少不必要的根治性腎切除術(shù)，提高患者生活質(zhì)量。

對于雙側(cè)腎臟多發(fā)腫瘤，特別是術(shù)后病理提示嗜酸細(xì)胞瘤混合腎細(xì)胞癌的患者，診斷時(shí)需考慮BHD綜合征的可能。BHD綜合征可能合并皮損、自發(fā)性氣胸、肺囊腫、結(jié)腸腫物、脂肪瘤、甲狀旁腺腺瘤以及腮腺嗜酸細(xì)胞瘤等其他部位的病變。BHD綜合征可能伴發(fā)惡性腫瘤成分，因此對于確診BHD綜合征的患者或家系中存在BHD綜合征患者的RO，應(yīng)采取較為激進(jìn)的術(shù)式[8]。但目前對BHD綜合征的基因檢測仍需進(jìn)一步研究。本篇文章報(bào)道的患者術(shù)后病理可見腫瘤局部侵犯腎周及腎竇脂肪，伴血管浸潤，不除外伴有顆粒細(xì)胞構(gòu)成腎細(xì)胞癌成分，不除外BHD綜合征可能，對其多病灶的右腎采取根治性切除術(shù)，對單發(fā)病灶的左腎采取保留腎單位的手術(shù)，符合BHD綜合征治療原則。但此患者并不具有皮損等合并癥，并且目前基因檢測BHD綜合征技術(shù)仍不成熟，由于缺少基因?qū)W結(jié)果，其BHD綜合征的診斷應(yīng)謹(jǐn)慎。

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(編輯王瑋)

2016-02-01

2016-05-15

李學(xué)松，醫(yī)學(xué)博士，副教授，副主任醫(yī)師.E-mail:pineneedle@sina.com

朱雨澤(1990-)，男(漢族)，住院醫(yī)師，博士研究生.研究方向：泌尿外科腫瘤.E-mail:zhuyuze731@163.com

R737.11

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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.09.023