王永芳， 任克

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膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤兩例

王永芳， 任克

膽管； 乳頭狀瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 胰膽管造影術(shù)，磁共振

圖1a) 肝內(nèi)巨大囊性低密度影，增強(qiáng)囊壁可見多發(fā)輕度強(qiáng)化小結(jié)節(jié)(箭); b) 肝囊壁小結(jié)節(jié)(箭)； c) T2WI示肝內(nèi)巨大高信號影，囊壁可見多發(fā)低信號影。

圖2a) CT增強(qiáng)示肝左葉萎縮，肝左葉膽管擴(kuò)張; b) T2WI示左肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石(箭); c) MRCP示肝左葉膽管擴(kuò)張，膽管邊緣輪廓不規(guī)則，未見明確腫塊顯示; d) 腫瘤細(xì)胞乳頭狀分布(×100，HE)。

膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile ducts，IPN-B)是起源于膽管粘膜上皮的一種癌前病變[1]。由于其發(fā)病率較低，報(bào)到較少，術(shù)前臨床及影像檢查常被誤診。

病例資料病例1，男，75歲。以發(fā)現(xiàn)上腹包塊50 d入院，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史。體檢上腹部膨隆。血清總膽紅素48.5 μmol/L升高，腹部CT平掃加增強(qiáng)：肝臟體積增大，肝內(nèi)多發(fā)囊性無強(qiáng)化低密度影，最大者約18.5 cm×16.1 cm，囊壁可見多發(fā)壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化。MRCP顯示：腹腔內(nèi)巨大囊狀長T2信號，輪廓尚規(guī)則，內(nèi)壁可見多發(fā)小結(jié)節(jié)，肝內(nèi)外膽管未見異常擴(kuò)張，肝內(nèi)多發(fā)類圓形長T2信號影，膽囊及膽總管顯示不確切，胰管未見異常擴(kuò)張。術(shù)前診斷：肝囊腺癌。全麻下行肝囊腺癌剝除術(shù)，術(shù)中見：腫物占據(jù)整個肝臟右前葉、右后葉、左內(nèi)葉，左外葉體積變小，囊內(nèi)清亮略粘稠液體，未見膽汁，囊壁不光滑，可見多個壁結(jié)節(jié)，部分已脫落入囊腔內(nèi)。鏡下所見：腫瘤細(xì)胞乳頭狀分布，細(xì)胞核稍大，復(fù)層分布，極性紊亂，核分裂少見，局部伴壞死。免疫組化結(jié)果：CK(+)，Vimentin(-)，CK7(-)，CK18(+)，CK19(+)，CK20(-)，CDX-2(-)，Hepatocyte(-)，GPC-3(-)，CEA(-)，CD68(-)，CD34[血管(+)V0，Ki-67 40%(+)]。術(shù)后病理：高級別膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤，局部惡變(非浸潤性癌)。

病例2，女，68歲，以右上腹疼痛不適15 d，加重6 d入院，否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史。腫瘤標(biāo)志物糖類抗原測定(CA199):269.80 U/mL升高。腹部CT平掃加增強(qiáng)：肝左葉萎縮，肝左葉膽管及膽總管擴(kuò)張，肝門部左葉擴(kuò)張膽管內(nèi)膽管結(jié)石。 MRCP顯示：左肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石，膽總管上段擴(kuò)張。術(shù)前診斷：先天性膽管擴(kuò)張癥(IV)，肝左葉萎縮，肝內(nèi)外膽管結(jié)石。全麻下行左半肝切除術(shù)，術(shù)中見左半肝全部萎縮，左半肝及尾狀葉左半全部被擴(kuò)張膽管取代，左肝內(nèi)膽管有一枚結(jié)石，膽總管擴(kuò)張，其內(nèi)見膠凍樣粘液。鏡下所見：腫瘤細(xì)胞乳頭狀分布，細(xì)胞核大深染，極性紊亂，核分裂像偶見，部分細(xì)胞漿富含粘液。術(shù)后病理證實(shí)為(左半肝)膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤伴中-高級別上皮內(nèi)腫瘤。

討論膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤是臨床上較少見的膽管內(nèi)乳頭狀生長的囊性腫瘤，其發(fā)病率不足肝臟腫瘤的5%，部分腫瘤分泌黏液，以肝左葉多見[2]，為良性或交界性腫瘤。男女發(fā)病比率相差不大，高發(fā)年齡為50～70歲[1]。

IPN-B多認(rèn)為包括膽管乳頭狀腺瘤和乳頭狀腺癌[2]，膽管乳頭狀腺癌多為高分化或原位癌，預(yù)后較好。該病發(fā)病原因尚不清楚，可能與慢性膽道疾病有關(guān)，如膽管內(nèi)結(jié)石、先天性膽管擴(kuò)張癥等。

IPN-B術(shù)前常規(guī)影像學(xué)檢查較易誤診。由于IPN-B多表現(xiàn)為囊性腫瘤[3]，術(shù)前易被誤診為肝囊腺癌，本組病例1術(shù)前誤診為肝囊腺癌，因此在臨床工作中對擬診肝臟囊性腫瘤的患者應(yīng)當(dāng)考慮到肝內(nèi)膽管囊腺瘤或囊腺癌的可能性。本組病例2術(shù)前影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)IPN-B可能的原因[4]是腫瘤分泌大量粘液阻塞膽管，導(dǎo)致膽管不成比例擴(kuò)張，或腫瘤體積較小，或是因?yàn)槟[瘤部位有結(jié)石，掩蓋了膽管內(nèi)腫瘤。因此，在臨床工作中對未見明顯軟組織腫塊影，而表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管彌漫擴(kuò)張及肝內(nèi)外膽管大量結(jié)石時，腫瘤標(biāo)記物較高[5]，且膽管內(nèi)可見大量膠凍樣黏液患者應(yīng)高度警惕IPN-B的可能。

目前認(rèn)為膽道鏡可以直接觀察膽道內(nèi)部情況和進(jìn)行活檢，是診斷本病最好的方法。Lee等[6]研究發(fā)現(xiàn)，行經(jīng)皮肝膽道鏡(PTCS)檢查后，仍有1/3 IPN-B患者發(fā)現(xiàn)包括MRCP檢查在內(nèi)的影像學(xué)檢查所未發(fā)現(xiàn)的病灶。因此，PTCS被認(rèn)為是決定治療及手術(shù)方案必不可少的檢查方法，也是診斷黏液產(chǎn)生性腫瘤最有價值的方法。

由于膽管乳頭狀腫瘤具有發(fā)病部位較多、易惡變的特點(diǎn)，治療較為困難。外科根治性手術(shù)切除仍是本病目前首選治療方法。晚期需要進(jìn)行肝移植。該病預(yù)后較好，5年生存率為85．3%[6]。

綜上，IPN-B作為一種癌前病變應(yīng)引起重視。因其發(fā)病率低，影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，所以對其認(rèn)識尚存在不足之處。加強(qiáng)診治經(jīng)驗(yàn)積累，對臨床上遇到該疾病的患者可以盡早手術(shù)治療，提高患者預(yù)后。

[1]張曉峰，邱法波，何俊闖，等.中國膽管乳頭狀瘤的臨床流行病學(xué)[J].中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2012，15(6 )：456-458.

[2]宋風(fēng)祥，周俊，施裕新，等.膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤磁共振成像的診斷價值[J].中華腫瘤雜志，2013，47，(5)：430-435.

[3]應(yīng)世紅，趙藝?yán)?，滕曉東，等.膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤的影像表現(xiàn)和形態(tài)分型[J].中華放射學(xué)雜志，2015，9(1)：42-46.

[4]Lim JH，Ycon KH，Kim SH，et al．Intraductal papillary mueinous tumor of the bile ducts[J]．Radiographies，2004，24(1)：53-66.

[5]Valente R，Capurso G，Pierantognetti P，et al.Simultaneous intraductal papillary neoplasms of the bile duct and pancreas treated with chemoradiotherapy[J].World J Gastrointest Oncol，2012，4(2)：22-25.

[6]Lee SS，Kim MH，Lee SK，et al．Clinicopathologic review of 58 patients with biliary papillomatosis[J]．Cancer，2004，100(4)：783-793.

110000沈陽，中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科

王永芳(1990-)，女，山西臨汾堯都區(qū)人，碩士研究生，主要從事對比劑腎病影像學(xué)診斷工作。

任克，E-mail：renke815@sina.com

R445.2; R735.8; R730.261

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1000-0313(2016)06-0563-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.025

2015-09-30

2015-11-19)