李文堅(jiān)，朱喜山，郁　徐

(常州市第三人民醫(yī)院泌尿外科，江蘇常州　213001)

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·短篇與個(gè)案·

腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌1例報(bào)告

李文堅(jiān)，朱喜山，郁徐

(常州市第三人民醫(yī)院泌尿外科，江蘇常州213001)

腎腫瘤；上皮腫瘤；黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞肉癌

黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌(mutinoustubularandspindlecellcarcinoma，MTSCC)是一種罕見的腎臟上皮腫瘤，本院收治1例，報(bào)告如下。

1　病例報(bào)告

患者女性，28歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位3d”于2014年11月10日入院。病程中無血尿、尿頻及尿痛史，外科檢查未見異常，實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。B超檢查提示左腎中上極 5.25cm×4.10cm占位樣病變。腎動(dòng)脈造影：左腎中上極低回聲團(tuán)塊區(qū)，動(dòng)脈期呈現(xiàn)周圍向中央纖維狀增強(qiáng)，不均勻，與腎實(shí)質(zhì)同步增強(qiáng)；消退期遲于正常腎實(shí)質(zhì)，造影整個(gè)時(shí)相見完整均勻包膜，周圍見壓迫性腎積水(圖1A、1B)。CT示：左腎見類圓形等密度影，增強(qiáng)掃描病灶部強(qiáng)化明顯，內(nèi)見片狀低密度影，病灶邊緣欠光整，約5.1cm×4.4cm。靜脈尿路造影示：左腎占位，左腎上盞受壓積水(圖1C)。術(shù)前診斷：“左腎腫瘤，癌可能性大”。全麻下行左腎腫瘤根治性切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于左腎中上極，左腎包膜完整，未侵及周圍脂肪、腔靜脈、腹主動(dòng)脈。手術(shù)切除左腎及左輸尿管上段。大體檢查：肉眼所見腎臟大小約11.0cm×7.5cm×6.0cm，中級(jí)腎實(shí)質(zhì)見1個(gè) 4.5cm×4.5cm×5.0cm的腫物，切面灰白淡黃色。鏡檢：腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，與周圍腎組織界限清楚。腫瘤由狹長(zhǎng)的小管緊密排列構(gòu)成，管腔粗細(xì)不等，瘤細(xì)胞呈立方形或柱狀，胞質(zhì)少，大小相對(duì)一致，異型性不明顯，偶見核分裂象；黏液樣區(qū)域可見小管狀或脊索狀細(xì)胞漂浮于基質(zhì)中(圖2A)。免疫組化染色：癌細(xì)胞CK(+)、CK7(-)、CK20(-)、CD34(-)、CD10(±)、Vim(+)、34βE12(-)、CEA(-)、E-cad(-)、AFP(-)(圖2B)。病理診斷：左腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌(低度惡性)，輸尿管切緣未累及。術(shù)后未化療及放療，隨訪16個(gè)月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1　腎臟影像圖

圖2　左腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌病理

2　討　論

MTSCC罕見，大多為低級(jí)別腫瘤，近年來亦有少量高級(jí)別(肉瘤樣)的病例報(bào)道[1]。常見于成人，女性居多，約為男性3～4倍，發(fā)病年齡13～82歲，平均年齡53歲。多數(shù)患者無明顯癥狀，少數(shù)可有血尿、背部疼痛及反復(fù)尿路感染。其典型影像學(xué)特點(diǎn)為形態(tài)規(guī)則,有假包膜,邊界清楚,部分有壞死囊變及鈣化,無周圍侵犯,惡性征象少,平掃CT呈等密度或等、低密度,T1W1以等信號(hào)或等、高信號(hào)為主,動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化,具有一定的特征性[2]。研究證實(shí)18氟-氟代脫氧葡萄糖(18F-FDG)PET/CT可以用來對(duì)MTSCC進(jìn)行腫瘤的診斷和分期[3]。

MTSCC多位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，邊界清楚，無包膜。鏡下典型的病變呈三相細(xì)胞形態(tài)(小管狀、梭形細(xì)胞和黏液樣/脊索樣)，即小管狀結(jié)構(gòu)和梭形細(xì)胞穿插于黏液性間質(zhì)中，3種成分在不同區(qū)域比例不同。單個(gè)瘤細(xì)胞多呈梭形、立方形或橢圓形，胞質(zhì)嗜酸，無明顯異型，核分裂象少見[4]。高級(jí)別MTSCC可呈現(xiàn)肉瘤樣變。文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)MTSCC免疫組織化學(xué)陽性表達(dá)情況如下：CDlO(10/74)、CDl5(12/40)、P504S(48/51)、CK7(57/66)、波形蛋白(16/34)、EMA(46/54)、AEl/AE3(23/28)、CKl9(2l/23)[5]。

需與MTSCC鑒別的腫瘤包括：血管平滑肌脂肪瘤、后腎腺瘤、集合管癌、肉瘤樣癌、嗜酸細(xì)胞腺瘤、腎球旁細(xì)胞瘤、乳頭狀腎細(xì)胞癌等。鑒別主要依靠典型的鏡下改變，免疫組化和分子檢測(cè)有助鑒別[4-6]。大多數(shù)報(bào)道的MTSCC均為低級(jí)別腫瘤，總體預(yù)后較好。手術(shù)切除是首選治療方法，可選擇腎部分切除或根治性腎切除術(shù)，患者多可長(zhǎng)期生存，本例患者隨訪16個(gè)月未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。本病術(shù)后是否需行相關(guān)輔助性治療尚無定論。高級(jí)別(肉瘤變)MTSCC侵襲性明顯增強(qiáng)，可在術(shù)后短期內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

[1]ARAFAHM，ZAIDISN.Mucinoustubularandspindlecellcarcinomaofthekidneywithsarcomatoidtransformation[J].SaudiJKidneyDisTranspl,2013, 24: 557-560.

[2] 孫軍，邢偉，陳杰，等.腎黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的影像學(xué)表現(xiàn)初探[J].中華泌尿外科雜志, 2014, 35(12):885-890.

[3]OZTURKH. 18F-fluorodeoxyglucose-positron-emissiontomography/computedtomographystagingofmucinoustubularandspindlecellcarcinomaofthekidney[J].IndianJNuclMedicine, 2015,30(1):68-71.

[4]FARGHALYH.Mucinpoormucinoustubularandspindlecellcarcinomaofthekidney,withnonclassicmorphologicvariantofspindlecellpredominanceandpsammomatouscalcification[J].AnnDiagnPathol,2012,16: 59-62.

[5]CHENQ,GUYH,LIUBH.Clinicopathologicalcharacteristicsofkidneymucinoustubularandspindlecellcarcinoma[J].IntJClinExpPathol,2015,8(1): 1007-1012.

[6]WANGH,XIEJ,LUCQ.Renalmucinoustubularandspindlecellcarcinoma:reportoffourcasesandliteraturereview[J].IntJClinExpPathol,2015,8(3): 3122-3126.

(編輯王瑋)

2016-03-09

2016-05-13

李文堅(jiān) (1978-)，男(漢族)，副主任醫(yī)師，碩士研究生.研究方向：女性泌尿外科、微創(chuàng)泌尿外科.

E-mail:bolite@163.com

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10.3969/j.issn.1009-8291.2016.08.021