遷榮軍　李治曉　張佳棟　史錫文　孫　勇　陳　航

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科　鄭州　450003

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改良小骨窗寰枕減壓術(shù)治療ChiariⅠ型畸形的療效分析

遷榮軍李治曉張佳棟△史錫文孫勇陳航

河南省人民醫(yī)院神經(jīng)外科鄭州450003

目的探討改良小骨窗寰枕減壓術(shù)治療ChiariⅠ型畸形的臨床效果。方法選擇我院神經(jīng)外科2012-01—2015-02收治96例ChiariⅠ型畸形患者，均采取改良小骨窗寰枕減壓術(shù)治療，對(duì)所有臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并依據(jù)Tator評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估療效，運(yùn)用Kaplan-Meier曲線(xiàn)評(píng)價(jià)合并脊髓空洞患者空洞的時(shí)間改善率。結(jié)果96例患者中78例合并脊髓空洞，術(shù)后全部患者的感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)癥狀均有改善，術(shù)后隨訪(fǎng)6～48個(gè)月。末次隨訪(fǎng)時(shí)依據(jù)Tator評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估療效，優(yōu)69例，良20例，差7例。78例合并脊髓空洞患者長(zhǎng)期隨訪(fǎng)Kaplan-Meier曲線(xiàn)顯示隨訪(fǎng)末空洞緩解率為87.2%，平均緩解時(shí)間為(10.31±6.44)月。結(jié)論改良小骨窗寰枕減壓術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形在緩解癥狀和縮小脊髓空洞方面效果理想，是一種有效辦法。

ChiariⅠ型畸形；寰枕；減壓術(shù)；脊髓空洞癥

ChiariⅠ型畸形是顱頸交界區(qū)畸形最常見(jiàn)的一種，外科手術(shù)是公認(rèn)的能控制病情發(fā)展和改善癥狀的治療辦法，但手術(shù)方法一直存在爭(zhēng)議。我院神經(jīng)外科2012-01—2015-02收治96例有臨床癥狀的ChiariⅠ型畸形患者，采取改良小骨窗寰枕減壓術(shù)治療，長(zhǎng)期隨訪(fǎng)效果滿(mǎn)意?，F(xiàn)探討如下。

1　對(duì)象與方法

1.1對(duì)象96例ChiariⅠ型畸形患者，16例合并寰樞椎融合，21例合并顱底凹陷，78例合并有脊髓空洞。男58例，女38例；年齡11～67歲，平均42.5歲。臨床表現(xiàn)：頭痛61例，頸部疼痛56例，上肢無(wú)力并肌肉萎縮76例，下肢無(wú)力并行走不穩(wěn)46例，聲音嘶啞17例，伴夏克關(guān)節(jié)炎1例。上肢Hoffman征陽(yáng)性62例，下肢Romberg征陽(yáng)性47例，有肢體感覺(jué)障礙76例。

1.2術(shù)前影像術(shù)前均行頭、頸、胸部MRI檢查，顯示小腦扁桃體下疝到枕骨大孔下緣均超過(guò)3～5 mm，78例合并頸段或胸段脊髓空洞，包括寰樞椎融合及顱底凹陷的所有患者術(shù)前檢查均無(wú)寰樞關(guān)節(jié)脫位情況。

1.3手術(shù)方法所有患者采取改良小骨窗寰枕減壓術(shù)，術(shù)中枕骨行小骨窗減壓，骨窗大小3 cm×3 cm，以便有可能后期枕頸固定時(shí)需要，打開(kāi)枕骨大孔，咬除寰椎后弓上部中線(xiàn)旁各0.5～1.0 cm，但保留寰椎后弓下部約1/3寬度，使寰椎后弓仍保持相對(duì)完整，切除增厚寰枕筋膜，行豎形一字硬膜切口，梭形牽開(kāi)，松解枕大池及四腦室正中孔處蛛網(wǎng)膜粘連，小腦扁桃體軟膜下切除或電凝，完全解除小腦扁桃體對(duì)延髓的壓迫，人工硬腦膜梭形擴(kuò)大嚴(yán)密縫合硬膜(圖1)，行枕大池成形。傷口嚴(yán)密縫合，不放引流。術(shù)后頸部制動(dòng)1周，無(wú)須長(zhǎng)時(shí)間帶頸托。

2　結(jié)果

96例患者術(shù)后進(jìn)行了長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，無(wú)死亡病例，術(shù)后全部患者的肢體無(wú)力、感覺(jué)障礙等癥狀均有不同程度改善，隨訪(fǎng)6～48個(gè)月，平均26個(gè)月，隨訪(fǎng)中復(fù)查MRI了解局部解剖變化，可見(jiàn)術(shù)后枕骨大孔處扁桃體壓迫解除，腦脊液通暢(圖2)。末次隨訪(fǎng)時(shí)依據(jù)Tator評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估療效，優(yōu)69例(71.88%)，良20例(20.83%)，差7例(7.29%)，其中1例術(shù)后隨訪(fǎng)42月時(shí)出現(xiàn)癥狀加重，復(fù)查發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)頸髓前方壓迫，寰樞關(guān)節(jié)失穩(wěn)，即進(jìn)行二次手術(shù)前路減壓、后路頸枕固定術(shù)，術(shù)后癥狀緩解。78例合并脊髓空洞患者長(zhǎng)期隨訪(fǎng)空洞變化，隨訪(fǎng)末Kaplan-Meier曲線(xiàn)顯示空洞緩解率為87.2%。平均緩解時(shí)間為(10.31±6.44)個(gè)月。

3　討論

ChiariⅠ型畸形是顱頸交界區(qū)先天畸形的最常見(jiàn)類(lèi)型，在小腦扁桃體下疝的基礎(chǔ)上常合并脊髓空洞、顱底凹陷等畸形，導(dǎo)致臨床癥狀。發(fā)病機(jī)制不清，但胚胎期枕骨發(fā)育較慢而造成后顱窩空間相對(duì)減少是大家公認(rèn)的原因之一。

在治療方面，后顱窩減壓術(shù)是公認(rèn)的有效治療方法，存在爭(zhēng)議的地方主要集中在要不要打開(kāi)硬腦膜和要不要行下疝的扁桃體處理。不同學(xué)者對(duì)不同的手術(shù)方式分別進(jìn)行了詮釋[1-2]，進(jìn)行單純后顱窩骨性減壓而不打開(kāi)硬膜的學(xué)者認(rèn)為，手術(shù)的關(guān)鍵是適宜擴(kuò)大后顱窩容積，去除增厚筋膜，解除下疝扁桃體對(duì)腦干與脊髓的壓迫、改善腦脊液循環(huán)和脊髓血液循環(huán)[3-4]。不打開(kāi)硬膜也可以達(dá)到此目的，且避免了切開(kāi)硬膜造成的并發(fā)癥。而單純后顱窩骨性減壓也的確能不同程度減輕臨床癥狀，使脊髓空洞縮小或消失[5]。但這種方法是間接緩解枕骨大孔區(qū)受壓，不能從根本上解決小腦扁桃體對(duì)延髓的壓迫[6]，而且也不能解決枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連或增厚的問(wèn)題?，F(xiàn)代觀點(diǎn)認(rèn)為，脊髓空洞的形成與腦脊液循環(huán)障礙有明顯關(guān)系，對(duì)ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的重要治療原則即為建立通暢的腦脊液循環(huán)通路。因此越來(lái)越多的學(xué)者認(rèn)為在骨性減壓基礎(chǔ)上，重建枕骨大孔區(qū)的腦脊液通暢循環(huán)是緩解神經(jīng)癥狀，促進(jìn)脊髓空洞縮小或消失的重要手段[2，7]，顯然打開(kāi)硬膜解除粘連并重建枕大池更有利于恢復(fù)腦脊液正常循環(huán)。傳統(tǒng)的后顱窩減壓術(shù)，由于減壓范圍較大，術(shù)后因?yàn)檎砉羌∪忭g帶被剝離，缺少了相應(yīng)的固定支撐，有術(shù)后頸部穩(wěn)定性下降的弊端，這是造成二次手術(shù)的一個(gè)重要原因。因此，近年來(lái)小骨窗減壓術(shù)逐漸興起，而且證實(shí)可達(dá)到同樣的減壓效果[8-9]。

在打開(kāi)硬膜后是否處理扁桃體也存在爭(zhēng)議。近期一項(xiàng)樣本量最大的回顧性研究表明，在ChiariⅠ型畸形手術(shù)中行小腦扁桃體電凝使其縮小是安全的，有利于縮短術(shù)后脊髓空洞緩解的時(shí)間，而且不增加術(shù)后并發(fā)癥[10]。另一項(xiàng)研究則提示，小腦扁桃體雖然不是脊髓空洞形成的獨(dú)立因素，但是與對(duì)照組相比，ChiariⅠ型畸形患者的小腦扁桃體在前后和上下方向有更為顯著的運(yùn)動(dòng)。這說(shuō)明小腦扁桃體的活動(dòng)程度是ChiariⅠ型畸形潛在的形成因素，因此在手術(shù)中切除扁桃體的方法是可以應(yīng)用的[11]。還有多個(gè)研究顯示，減壓手術(shù)的目的主要是為了重建腦脊液在顱頸交界區(qū)的無(wú)障礙流通，而脊髓空洞是造成脊髓損傷的主要原因，即便是進(jìn)行了足夠的減壓，但如果脊髓空洞沒(méi)有消失或縮小，那么ChiariⅠ型畸形的神經(jīng)損傷表現(xiàn)將會(huì)持久存在[12]。這些研究提示我們，ChiariⅠ型畸形的后顱窩減壓手術(shù)不單純是為減壓的目的，還必須有效解決腦脊液循環(huán)及脊髓空洞的問(wèn)題，而國(guó)內(nèi)大多數(shù)研究在顯示減壓效果的同時(shí)沒(méi)有量化空洞的時(shí)間-緩解率。我們采取的改良小骨窗寰枕減壓術(shù)[8]在解剖上一次性解決三方面問(wèn)題：后顱窩小骨窗骨性減壓，在有效減壓的同時(shí)創(chuàng)造性保留部分寰椎后弓，保證其完整性和穩(wěn)定性；松解枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連，電凝或切除部分小腦扁桃體消除其對(duì)延髓的壓迫；人工硬膜行梭形枕大池成形，再通顱頸交界區(qū)腦脊液正常循環(huán)。這種術(shù)式在根本上解除了后顱窩的骨性壓迫和小腦扁桃體的柔性壓迫，疏通了顱頸交界區(qū)的腦脊液循環(huán)障礙，使脊髓空洞的緩解時(shí)間縮短，同時(shí)因?yàn)樾」谴皽p壓骨窗面積小，剝離肌肉韌帶范圍較小，且保持了寰椎后弓的相對(duì)完整，達(dá)到了對(duì)枕頸部穩(wěn)定性最小影響的目的。術(shù)后一旦寰枕失穩(wěn)需二次手術(shù)時(shí)不會(huì)因?yàn)檎砉侨睋p太大而影響枕頸固定。

術(shù)后運(yùn)用Tator 標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行療效評(píng)估結(jié)果令人滿(mǎn)意，同時(shí)運(yùn)用Kaplan-Meier曲線(xiàn)評(píng)估脊髓空洞的緩解率在隨訪(fǎng)未達(dá)到87.2 %，平均緩解時(shí)間為(10.31±6.44)月，與Stanko等[10]近期的大樣本研究數(shù)據(jù)相似。總之，本研究仍是一項(xiàng)回顧性分析，有一定局限性，這種手術(shù)方法的療效仍需大樣本前瞻性對(duì)照研究進(jìn)一步證實(shí)。

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(收稿2016-02-06)

圖1Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞改良小骨窗寰枕減壓術(shù) A：枕骨小骨窗，打開(kāi)枕骨大孔，咬除寰椎后弓上部；B：豎形切開(kāi)硬膜，可見(jiàn)下疝的小腦扁桃體；C：切除小腦扁桃體，解除蛛網(wǎng)膜粘連；D：人工硬膜擴(kuò)大縫合。 E：術(shù)前MRI顯示小腦扁桃體下疝并頸段脊髓空洞；F：術(shù)后4個(gè)月MRI顯示小腦扁桃體下疝壓迫改善，脊髓空洞幾乎消失

圖2　Chiari I型畸形術(shù)后長(zhǎng)期隨訪(fǎng)Kaplan-Meier圖

河南省科技攻關(guān)項(xiàng)目(142102310402)

張佳棟，E-mail：qrjqqx@163.com

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1673-5110(2016)17-0030-02