謝海樹， 陳春美， 石松生

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小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術(shù)治療27例Chiari Ⅰ型畸形

謝海樹， 陳春美， 石松生

目的探討小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形的療效。方法收集手術(shù)治療的Chiari Ⅰ型畸形患者27例，其中21例合并脊髓空洞。手術(shù)方式為枕下正中3.0～3.5 cm切口，顯微鏡下磨除后顱窩及寰椎部分骨質(zhì)，減壓骨窗約為2.5 cm×2.5 cm，切除增厚的寰枕筋膜，用尖刀縱向劃開枕部及寰枕交界處硬膜外層并使之向兩側(cè)擴大。結(jié)果27例患者術(shù)后恢復(fù)均順利，未發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥。隨訪過程中，根據(jù)Tator標準評價，20例手術(shù)療效為優(yōu)，患者癥狀較術(shù)前明顯改善；7例手術(shù)療效為良，患者癥狀與術(shù)前相比無明顯變化。結(jié)論小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形安全有效、微創(chuàng)且易于推廣。

Arnold-Chiari畸形； 脊髓空洞； 先天畸形； 腦疝； 小腦疾病； 顯微外科手術(shù)

小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形，是一種先天性顱頸交界區(qū)畸形，其臨床特征為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下，伴或不伴有脊髓空洞，臨床以Chiari Ⅰ型為主。2010年1月-2013年12月，筆者應(yīng)用小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開顯微手術(shù)治療27例Chiari Ⅰ型畸形患者，其中21例合并脊髓空洞，治療效果滿意，現(xiàn)報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料27例中，男性11例，女性16例，年齡(37.8±3.6)歲(17～57歲)，病程(2.4±0.4)年(0.5～6年)。臨床表現(xiàn)：頭痛或頸肩痛14例，肢體感覺障礙17例，不同程度運動障礙17例，顱神經(jīng)癥狀8例，小腦癥狀7例。合并脊髓空洞21例，其中肌肉萎縮4例，分離型感覺障礙7例，括約肌功能障礙1例，余9例無典型的脊髓空洞癥狀；6例無脊髓空洞患者均有明顯的肢體感覺及運動障礙?；颊呔泻舜殴舱?MRI)檢查，小腦扁桃體均疝出枕骨大孔7 mm以上，枕大池明顯縮小。脊髓空洞21例中，頸段空洞4例，頸-胸段空洞15例，胸段空洞1例，全脊髓空洞1例。排除由齒狀突內(nèi)陷壓迫延、頸髓合并的Chiari Ⅰ型畸形患者。

1.2手術(shù)方法采用氣管插管的全身麻醉方法，麻醉成功后取俯臥位，頭部用頭架固定，盡量使枕骨鱗部水平，但不可過分屈曲。取以枕骨大孔為中心的枕下正中縱行直切口，長約3.0～3.5 cm(圖1)。切開皮膚后，用單極電刀沿中線切開分離，隨即在顯微鏡下剝離枕部肌層，顯露出減壓骨窗范圍及寰椎后弓，用高速磨鉆磨除枕骨大孔后緣上方枕骨約2.5 cm×2.5 cm及寰椎后弓中線兩側(cè)各約1.0 cm(圖2)。仔細切除增厚的寰枕筋膜，用尖刀縱向劃開枕部及寰枕交界處硬膜外層并使之向兩側(cè)擴大，注意保持下方蛛網(wǎng)膜下腔的完整性，直至可見下方腦脊液的流動，以解除對延髓及上頸髓的壓迫，恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢。根據(jù)術(shù)中情況，必要時于硬膜外表面覆蓋可吸收腦膜補片，逐層關(guān)閉切口，一般不留置外引流管。

1.3隨訪方法術(shù)后3，9，18月時進行隨診，隨診時詳細詢問患者的臨床癥狀變化情況，進行詳細的體檢，并復(fù)查枕頸部MRI，按照Tator標準評估手術(shù)療效，同時在正中矢狀面MRI上對患者術(shù)前及末次隨訪的以下指標進行測量及評估:s/c值指MRI矢狀面空洞最大前后徑與同一節(jié)段脊髓前后徑的比值；脊髓空洞長度指脊髓空洞跨越的椎體節(jié)段數(shù)[1]。

2　結(jié)　果

27例患者術(shù)后均恢復(fù)順利，除3例術(shù)后出現(xiàn)短暫性頭痛外，均無皮下積液、感染等明顯手術(shù)并發(fā)癥，無手術(shù)死亡病例；2例于術(shù)中切開硬膜外層時出現(xiàn)少許腦脊液漏出，取可吸收腦膜補片覆蓋于硬膜外層。27例均于出院前復(fù)查枕頸部MRI，并于術(shù)后3，9，18月時隨訪復(fù)診。根據(jù)Tator標準評價術(shù)后療效(表1)，20例手術(shù)療效為優(yōu)，即患者癥狀、體征較術(shù)前明顯改善；7例手術(shù)療效為良，即患者癥狀、體征與術(shù)前相比無明顯變化。合并脊髓空洞的21例中，空洞較術(shù)前不同程度縮小17例(圖3)，空洞較術(shù)前無明顯變化4例(表2)。

表1　末次隨訪時27例患者的癥狀與體征

表2　末次隨訪時21例脊髓空洞患者的轉(zhuǎn)歸情況

表中數(shù)據(jù)為n.

3　討　論

關(guān)于Chiari Ⅰ型畸形的發(fā)病機制，目前普遍接受的觀點是：先天性的后顱窩容積減少，而后顱窩內(nèi)的腦組織發(fā)育正常，導(dǎo)致后顱窩過度擁擠，使得小腦扁桃體下疝入椎管內(nèi)，小腦、腦干及后組顱神經(jīng)受擠壓，從而引起一系列的臨床癥狀。因此外科手術(shù)治療的目標是擴大后顱窩容積并改善枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)[2-4]。治療Chiari Ⅰ型畸形的手術(shù)方法很多，基本術(shù)式為后顱窩減壓術(shù)，輔以小腦扁桃體切除、蛛網(wǎng)膜粘連松解、枕大池成形及脊髓空洞分流等[5-7]，雖然文獻報道各種術(shù)式均能得到較好的效果，但正如Imae所說，目前尚無一種術(shù)式是完美的[8]。枕骨大孔減壓伴硬膜外層切開術(shù)首先由Isu等學(xué)者于1993年提出，通過該術(shù)式治療Chiari Ⅰ型畸形患者，能夠擴大后顱窩容積并改善枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)，均取得良好的治療效果。近年，較小的骨窗(1.5 cm×2.0 cm)也被證實能獲得良好的減壓效果[9-10]。隨著微侵襲技術(shù)的發(fā)展，有學(xué)者嘗試應(yīng)用內(nèi)鏡技術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形患者，以進一步減小手術(shù)的創(chuàng)傷[11]。

本組患者均采用顯微小骨窗寰枕減壓伴硬膜外層切開術(shù)式，即在傳統(tǒng)寰枕減壓伴硬膜外層切開術(shù)式的基礎(chǔ)上進一步縮小手術(shù)切口及減壓骨窗，從而進一步減小手術(shù)創(chuàng)傷。在手術(shù)早期，切開項白線后即在顯微鏡下進行分離，從而在很小的手術(shù)切口(長約3.0～3.5 cm)條件下，通過改變顯微鏡的投射方向，即能分離暴露出減壓骨窗范圍及寰椎后弓，再在顯微鏡下用高速磨鉆磨除枕骨大孔后緣上方枕骨約2.5 cm×2.5 cm及寰椎后弓中線兩側(cè)各約1.0 cm，并切除增厚的寰枕筋膜、切開硬膜外層，直至可見下方腦脊液的流動。該手術(shù)的優(yōu)點在于：(1)進一步縮小手術(shù)切口，即使是3 cm的小切口，通過顯微鏡即能清晰顯露深部視野，再通過改變顯微鏡的投射方向，即能分離暴露出所需骨窗范圍；(2)減少軟組織分離的范圍，進一步保證局部的穩(wěn)定性；(3)幾乎全程都在顯微鏡下進行手術(shù)，保證清晰的立體視野，進而減少出血量及手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。

本研究中，27例患者癥狀均有不同程度的緩解，術(shù)后隨訪觀察，20例手術(shù)療效為優(yōu)，7例手術(shù)療效為良。21例合并脊髓空洞的患者中，17例脊髓空洞較術(shù)前不同程度縮小。說明該手術(shù)是治療Chiari Ⅰ型畸形安全有效、微創(chuàng)且易于推廣的治療方法。然而，因本組患者例數(shù)少，隨訪時間有限，還需大樣本的統(tǒng)計學(xué)分析和比較，同時需進一步隨訪和總結(jié)。

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(編輯:何佳鳳)

Microsurgical Treatment of 27 Cases of Chiari Malformation Type I by Small Bone Window Foramen Magnum Decompression with Removal of the Outer Layer of the Dura

XIE Haishu, CHEN Chunmei, SHI Songsheng

Department of Neurosurgery, Fujian Medical University Union Hospital, Fuzhou 350001, China

ObjectiveTo explore the effect of microsurgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura．MethodsBetween January 2010 to December 2013, 27 patients with Chiari malformation type Ⅰ, 21 of whom with syringomyelia, underwent microsurgical treatment by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura．The suboccipital midline incision was approx 3.0～3.5 cm．The decompression bone window was approx 2.5 cm×2.5 cm．After the atlanto-occipital fascia was cleared thoroughly，the outer layer of the dura was longitudinally cut and expanded．ResultsThere were no complications observed in this study．According Tator evaluation criteria , 20 cases of surgical treatment was excellentwith significant improvement in symptoms．Seven patients were determined as good for theri stable symptom without deterioration．ConslusionMicrosurgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ by small bone window foramen magnum decompression with removal of the outer layer of the dura is safe, effective, minimally invasive and easy to promote in the population．

Arnold-Chiari malformation; syringomyelia; congenital abnormalities; encephalocele; cerebellar diseases; microsurgery

2015-09-17

福建醫(yī)科大學(xué) 附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科，福州350001

謝海樹(1979-)，男，主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士

陳春美. Email: 997615@qq.com

R323.1； R726.2； R744.4

A

1672-4194(2016)03-0192-03