閆軍，于冰，陳曦

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頸部毛鞘棘皮瘤1例

閆軍，于冰，陳曦

毛囊性腫瘤； 棘皮瘤； 頸部

圖1　患者病變部位　　　　　　　　　　　圖2　患者病理片

患者男，46歲。因左頸部結(jié)節(jié)疼痛并破潰2周，于2014年8月18來(lái)我院就診?；颊?周前發(fā)現(xiàn)左頸部后側(cè)出現(xiàn)一2 cm大小包塊，局部有紅腫疼痛。無(wú)其它伴隨癥狀。后感紅腫范圍擴(kuò)大，并有破潰，流出較多黃色膿液，無(wú)出血。后皮損逐漸擴(kuò)大，形成約5 cm×7 cm大小皮膚潰瘍。否認(rèn)有有毒物質(zhì)接觸史，否認(rèn)長(zhǎng)期暴曬史。既往有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎5年，曾口服激素1年，近1年病情穩(wěn)定，未服用激素類藥物。查體：全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，左頸部后側(cè)可見(jiàn)約5 cm×8 cm大小皮膚潰瘍，皮損邊緣色暗紅，呈“火山口”樣潰瘍，基底部布滿白色壞死組織(圖1)。創(chuàng)面周?chē)装Y反應(yīng)明顯，擠壓后有較多膿性分泌物滲出。行清創(chuàng)，外科換藥后1周，創(chuàng)面愈合較慢，做創(chuàng)緣組織病理學(xué)檢查：間質(zhì)急慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)及肉芽組織形成，真皮內(nèi)形成分葉狀團(tuán)塊，伸入真皮內(nèi)(圖2)。診斷：毛鞘棘皮瘤。

討論：毛鞘棘皮瘤為一種臨床罕見(jiàn)的皮膚囊性腫瘤，國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少。1978年Mehregan[1]首先報(bào)道該疾病，國(guó)內(nèi)范文葛[2]、秦朋[3]等于2013年各報(bào)道1例。毛鞘棘皮瘤主要靠病理學(xué)診斷。毛鞘棘皮瘤的兩性發(fā)病率相似。以中老年為主，皮損多為單發(fā)，好發(fā)于面部，特別是上唇，皮疹為膚色，丘疹直徑0.5 cm～1.0 cm。中央有孔樣開(kāi)口并充滿角質(zhì)。毛囊漏斗部明顯擴(kuò)大，呈不規(guī)則分支狀囊腔，囊壁棘層肥厚，并伸出分葉狀團(tuán)塊，呈放射狀向真皮及皮下組織內(nèi)生長(zhǎng)，團(tuán)塊主要由外毛根鞘細(xì)胞組成，周邊基底樣細(xì)胞呈柵狀排列，有時(shí)可見(jiàn)頓挫性毛干。腫瘤與間質(zhì)之間可見(jiàn)玻璃膜，瘤下方偶與毛囊相連[4]。

結(jié)合本案，患者自訴皮損處無(wú)明顯典型丘疹，皮損外觀類似皮膚鱗癌，全身未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但病理可見(jiàn)分葉狀團(tuán)塊，伸入真皮內(nèi)。而鱗狀細(xì)胞癌，腫瘤細(xì)胞突破基底膜呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，境界不清；且具有明顯的核分裂相及細(xì)胞異型性。 本例局部表現(xiàn)類似毛囊感染及擴(kuò)張孔。毛囊感染為整個(gè)毛囊細(xì)菌感染發(fā)生化膿性炎癥。起為與毛囊口一致的紅色充實(shí)性丘疹或由毛囊性膿皰瘡開(kāi)始，以后迅速發(fā)展演變成丘疹性膿皰，中間貫穿毛發(fā)，四周紅暈有炎癥，繼而干燥結(jié)痂，約經(jīng)1周痂脫而愈，在成人主要發(fā)生于多毛的部位，其皮疹有時(shí)可互相融合。擴(kuò)張孔好發(fā)于成人面頸部，類似“黑頭”粉刺。病理表現(xiàn)為毛囊呈囊性擴(kuò)張，無(wú)分葉結(jié)構(gòu)，增生的上皮呈不顧則條索狀伸入真皮內(nèi)。故對(duì)于臨床上表現(xiàn)不典型的患者，均應(yīng)行常規(guī)組織病理學(xué)檢查。

毛鞘棘皮瘤為少見(jiàn)良性腫瘤，本病例表現(xiàn)為皮膚潰瘍及局部感染為主，且皮損較大，未行手術(shù)完整切除，以清創(chuàng)換藥對(duì)癥處理，促進(jìn)基底部肉芽組織生長(zhǎng)?；颊咂p處肉芽組織生長(zhǎng)較慢，耗時(shí)2個(gè)月左右創(chuàng)面才被肉芽組織形成瘢痕充填治愈。后期可考慮再次病理學(xué)檢查，如仍有腫瘤可行手術(shù)完整切除或其它保守治療方式治療。也不排除患者自身免疫性疾病的基礎(chǔ)上可能好發(fā)該疾病。

[1]MEHREGAN AH,BROWNSTEIN MH.Pilar sheath acanthoma[J].Arch Dermatol,1978,114(10):1495-1497．

[2]范文葛．毛鞘棘皮瘤[J].中華皮膚科雜志,2013,46(1):63-64．

[3]秦朋．毛鞘棘皮瘤1例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2013,29(2):126-128．

[4]趙辨．中國(guó)臨床病學(xué)[M]．南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2009：1538．

10.14126/j.cnki.1008-7044.2016.05.062

R 739.5

B

1008-7044(2016)05-封四-01

單位] 新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 普外科，新疆 烏魯木齊 830028

[作者簡(jiǎn)介] 閆軍(1982-)，男，主治醫(yī)師，大學(xué)。

2015-01-18)