劉素琴　趙天恩

毛囊黏蛋白病一例

劉素琴趙天恩

臨床資料 患者，女，38歲。因面部紅腫、輕度瘙癢反復(fù)發(fā)作半年，前額部、左側(cè)面頰及下頜腫脹加重3天來(lái)我院就診?；颊哂诎肽昵盁o(wú)明顯誘因面部紅腫，開(kāi)始為風(fēng)團(tuán)樣皮疹，逐漸擴(kuò)大且不能自行消退，自覺(jué)輕微瘙癢，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹、藥疹、急性發(fā)熱性嗜中性皮病”等，給予“左西替利嗪”口服，“蛇脂軟膏、尤卓爾”等外用后能消退，但反復(fù)發(fā)作。既往體健，無(wú)低熱、乏力等系統(tǒng)性疾病及免疫性疾病史，父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)類似病史。

體格檢查：一般情況好，各系統(tǒng)查體無(wú)異常，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。皮膚科情況：左側(cè)面頰部見(jiàn)3 cm ×4 cm淡紅色彌漫性浸潤(rùn)性斑塊，邊緣欠清楚（圖1）。前額、眉間、下頜見(jiàn)大小不等的淡紅色浸潤(rùn)腫脹性斑塊，觸之質(zhì)韌，有結(jié)節(jié)，表面光滑，無(wú)毳毛，邊緣模糊。左側(cè)眼瞼浮腫，左側(cè)面頰部可觸及結(jié)節(jié)。皮損處痛觸覺(jué)正常，眉毛無(wú)脫落。全身其他部位未見(jiàn)類似皮損。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)，嗜中性粒細(xì)胞比率42.9%，淋巴細(xì)胞比率43.6%，嗜酸粒細(xì)胞比率10.21%。血沉正常。尿、大便常規(guī)及肝腎功能均正常。組織病理檢查示：表皮大致正常，真皮血管周圍淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，毛囊及皮脂腺上皮水腫，見(jiàn)淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞移入（圖2）。阿新藍(lán)染色：毛囊上皮及皮脂腺內(nèi)黏液物質(zhì)沉積（圖3）。

［1］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1408-1409.

［2］Boer A，Guo Y，Ackerman AB.Alopecia mucinosa is mycosis fungoides［J］.Am J Dermatopathol，2004，26（1）：33-51.

［3］Odom RB，James WD，Berger TG，et al.Andrew's Disease of the Skin Clinical Dermatology［M］.9th ed.Philadelphia. New York：WB Saunders Company，2001.210-211.

［4］王衛(wèi)亮，汪衛(wèi)紅，謝汝漢.毛囊黏蛋白病1例［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2010，26（3）：200-201.

（收稿：2015-09-06）

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022

圖1前額、眉間、眼瞼、下頜見(jiàn)大小不等的淡紅色浸潤(rùn)性斑塊，表面光滑，無(wú)毳毛，邊緣模糊

圖2表皮大致正常，真皮血管周圍淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，毛囊及皮脂腺上皮水腫，見(jiàn)淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞移入（HE，×40）

圖3毛囊上皮及皮脂腺內(nèi)黏液物質(zhì)沉積（阿新藍(lán)染色，×100）

診斷：毛囊黏蛋白病。

治療：給予潑尼松20 mg，日1次；曲尼司特0.1，日2次；羥氯喹0.2，日2次；糠酸莫米松及0.03%他克莫司外用。治療2周后，皮損漸消退，色澤變淡，目前仍在隨訪中。

討論 毛囊黏蛋白?。‵M）又稱黏蛋白性脫發(fā)，由Pinkus于1957年首先報(bào)道，鑒于本病并非都有脫發(fā)，且有特殊的組織病理變化，故Lehner于1959年更名為毛囊黏蛋白病［1］。Boer等［2］用組織學(xué)術(shù)語(yǔ)稱之為上皮黏蛋白病。

本病是一種炎癥性皮膚病，臨床表現(xiàn)為浸潤(rùn)性斑塊，可伴有鱗屑和脫發(fā)，好發(fā)于頭、面、頸部，也可見(jiàn)于軀干和四肢，脫發(fā)好發(fā)于頭皮、眉毛、胡須等毛囊密集區(qū)域，可見(jiàn)開(kāi)放的毛囊口和角栓。組織病理學(xué)表現(xiàn)為外毛根鞘和皮脂腺水腫，黏蛋白沉積。病因不明，可能與細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)，也可能是一種非特異性的毛囊反應(yīng)［1］。目前認(rèn)為臨床分為三型［1，3］：（1）青少年急性良性型：皮損較少，好發(fā)于頭、頸部及上肢，多為毛囊性丘疹或浸潤(rùn)性斑塊，可有脫發(fā)，皮疹常在2個(gè)月至2年內(nèi)自然消退；（2）中青年慢性良性型：皮損較多且分布廣泛，形態(tài)多樣，可為扁平或圓頂形斑塊或結(jié)節(jié)，可破潰或毛囊處擠出黏蛋白，反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)數(shù)年而不伴有任何疾??；（3）中老年惡性型：皮損多且廣泛，可伴有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，主要是蕈樣肉芽腫。本例為青年女性，臨床表現(xiàn)較為單一，有典型的浸潤(rùn)性斑塊及結(jié)節(jié)，病程半年，皮損局限于面部，未發(fā)現(xiàn)有其他相關(guān)疾病，故符合良性型。

本病目前尚無(wú)特效療法，急性良性型多數(shù)可自行消退，不能自行消退者可外用或內(nèi)服糖皮質(zhì)激素、PUVA光化學(xué)療法、口服異維A酸，局部用類視黃醇、手術(shù)切除和X線照射等。糖皮質(zhì)激素外用或皮損內(nèi)注射可有不同程度改善［4］。本例患者經(jīng)過(guò)口服和外用糖皮質(zhì)激素等治療半月后皮損明顯消退。

本病臨床較少見(jiàn)，因早期皮損無(wú)特異性而易于誤診。本例患者應(yīng)與濕疹、脂溢性皮炎、單純糠疹、發(fā)熱性嗜中性皮病等相鑒別。皮損組織病理學(xué)檢查及阿新藍(lán)染色有助于診斷。