蘇　飛　楊光艷

阿司匹林及雙嘧達(dá)莫治療惡性萎縮性丘疹病1例

蘇飛楊光艷

臨床資料 患者，女，41歲，農(nóng)民。1年前無(wú)意間發(fā)現(xiàn)手背出現(xiàn)紅色米粒大丘疹，無(wú)自覺癥狀，約1周后皮損自行消退，遺留形成白色萎縮斑或褐色凹陷性疤痕，周邊伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，1年來(lái)逐漸發(fā)展至軀干四肢，每次發(fā)疹數(shù)目10個(gè)左右，稀散零星分布，病程較緩慢，病程中缺乏消化道癥狀，無(wú)腹痛腹瀉，血便等癥狀，自述平素健康，既往無(wú)慢性疾病史，近2個(gè)月來(lái)皮疹有增多趨勢(shì)，故來(lái)我院就診。體格檢查：心肺體檢無(wú)異常，腹肌無(wú)緊張，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，腹部未捫及明顯包塊，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音5次/分。皮膚科檢查：軀干和四肢稀疏散在獨(dú)立分布類圓形淡紅色丘疹，直徑3～7 mm，周邊呈紅色略隆起，中央萎縮、凹陷，部分消退呈瓷白色（圖1、2），全身約數(shù)十個(gè)皮損?？谇火つの匆娒黠@損害。關(guān)節(jié)無(wú)紅腫和壓痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。皮損組織病理示：角化過(guò)度，病變部位上方表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層及中部血管管壁增厚，均質(zhì)化，中部膠原疏松，似有黏蛋白樣物質(zhì)沉積，病變周圍可見深淺血管及附屬器周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖3）。診斷：惡性萎縮性丘疹病。治療：阿司匹林腸溶片50 mg日3次、雙嘧達(dá)莫片50 mg日3次，治療1個(gè)月后復(fù)診，皮損明顯消退，并述較治療前消退時(shí)間縮短，消退后遺留痘狀瘢痕變淺（圖3），繼續(xù)治療3個(gè)月后復(fù)診，已無(wú)新發(fā)皮損。隨訪1年，皮損無(wú)新發(fā)，一直未出現(xiàn)胃腸道癥狀。

圖1　臀部見散在分布類圓形淡紅色丘疹，黃豆大，周邊呈紅色略呈環(huán)狀隆起

圖2　皮損消退，中央萎縮、凹陷，呈瓷白色

圖3　表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層及中部血管管壁增厚，均質(zhì)化，中部膠原疏松，似有黏蛋白樣物質(zhì)沉積，病變周圍可見深淺血管及附屬器周圍可見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE，× 100）

討論 惡性萎縮性丘疹病1942年由Degoes等命名，是一種致死性皮膚和腸道閉塞性動(dòng)脈炎綜合征，臨床較為罕見，具有以下臨床特點(diǎn)：①好發(fā)于20～40歲青年男性；②一般先出現(xiàn)皮損，再出現(xiàn)其他系統(tǒng)受累，但有三分之一患者僅有皮膚表現(xiàn)，皮損主要分布于軀干和上肢，為半球形淡紅色或灰黃色丘疹，直徑3～10 mm，很少超過(guò)2 cm。數(shù)天或數(shù)月后丘疹中央壞死、萎縮，呈瓷白色臍狀凹陷，可反復(fù)發(fā)生；③胃腸道常同時(shí)受累，一般于皮損出現(xiàn)1～2年后出現(xiàn)胃腸道損害，多累及小腸，表現(xiàn)為多發(fā)性梗死病灶，可導(dǎo)致小腸穿孔、腹膜炎和感染性休克等，臨床表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、便血，伴惡心、嘔吐等；④神經(jīng)系統(tǒng)也可受累，表現(xiàn)為頭痛、腦膜刺激癥狀、腦脊液蛋白含量增高等；⑤不同階段皮損的組織病理學(xué)改變不同，早期典型的組織病理學(xué)特征為真皮深部或受累臟器漿膜下小動(dòng)脈內(nèi)膜炎，可伴有血栓形成和酸性黏多糖沉積，血管壁水腫，淋巴細(xì)胞與組織細(xì)胞浸潤(rùn)，管腔狹窄，真皮楔形壞死，后期皮損表現(xiàn)不典型，主要為表皮萎縮伴輕度角化過(guò)度或角化不全，基底細(xì)胞排列紊亂，真皮膠原硬化。診斷主要根據(jù)典型皮損、胃腸道及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀以及特征性的組織病理學(xué)改變。

本病無(wú)特效治療，主要采用對(duì)癥處理。一般可用吲哚美辛、阿司匹林、雙嘧達(dá)莫及肝素鈉等藥物治療［1］。當(dāng)出現(xiàn)急腹癥時(shí)，可行外科手術(shù)。本病預(yù)后差，多在診斷后2～3年死亡［2］。腹膜炎與腦梗死是最常見的死亡原因，有文獻(xiàn)報(bào)道大部患者死于腸穿孔或腸壞死，且一旦發(fā)生腸穿孔，多數(shù)患者可于1～3個(gè)月后再次發(fā)生腸穿孔。

Zamiri等［3］報(bào)道一例24歲女性患者，8年前患有復(fù)發(fā)性無(wú)癥狀皮疹，表現(xiàn)為紅色小丘疹，逐漸發(fā)展為瓷白色萎縮性瘢痕，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張?；颊邚奈从羞^(guò)胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。組織病理學(xué)證實(shí)為惡性萎縮性丘疹病，用阿司匹林短期治療無(wú)明顯療效。

Degos病分為良性和惡性，惡性損害預(yù)后差，最常累及胃腸道。良性患者可長(zhǎng)期僅有皮膚表現(xiàn)或良性表現(xiàn)。在疾病早期表現(xiàn)時(shí)或許無(wú)法對(duì)其進(jìn)行分類［3］。Loewe等報(bào)道一例青年男性患者，軀干和上肢出現(xiàn)中心為藍(lán)色或黑色的單個(gè)不典型丘疹，接近愈合時(shí)變?yōu)榘咨?。過(guò)去的6年中這種皮損在不同部位反復(fù)出現(xiàn)，每次不超過(guò)2～3個(gè)，組織病理學(xué)檢查顯示為惡性萎縮性丘疹病，患者無(wú)其他不適，內(nèi)臟器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)未累及，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均正常，Loewe提出了這樣的問(wèn)題：本病的“惡性”和“良性”過(guò)程是否代表了兩種截然不同的疾病，或者它們只是一種原因不明的系統(tǒng)性脈管炎的變異［4］。

本例患者病程近1年，病程中缺乏胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)受累的臨床體征及表現(xiàn)，僅僅只是皮膚上有零星的發(fā)疹，其發(fā)展過(guò)程符合良性形式，與Zamiri報(bào)道不同的是該例患者對(duì)阿司匹林、雙嘧達(dá)莫的治療有良好療效，是否因?yàn)槲覀兺瑫r(shí)合用雙嘧達(dá)莫的原因，有待于更多病例的積累。在隨訪的1年中，患者無(wú)胃腸道和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并隨著治療皮損消退時(shí)間明顯縮短，且消退后遺留的痘瘡樣疤痕明顯變淺，在治療的前3個(gè)月，還有零星的發(fā)疹，而以后的時(shí)間，無(wú)新疹發(fā)生，基本痊愈。

［1］敖俊紅，楊蓉婭，郝震鋒，等.惡性萎縮性丘疹病伴腸穿孔1例［J］.臨床皮膚科雜志，2004，33（10）：611-613.

［2］蔡良奇，張益珠.惡性萎縮性丘疹病1例［J］.臨床皮膚科雜志，2003，32（11）：666.

［3］Zamiri M，Jarrett P，Snow J.Benign cutaneous Degos disease ［J］.Int J Dermatol，2005，44（8）：654-656.

［4］Loewe R，Palatin M，Petzelbauer P.Degos disease with an inconspicuous clinical course［J］.J Eur Acade Dermatol Venereol，2005，19（4）：477-480.

（收稿：2013-12-31）

武漢市第一醫(yī)院皮膚科，武漢，430022

楊光艷，E-mail：happysun2008@yeah.net