楊克，張云山，賀聲，劉秋穎

· 論著 ·

心肌致密化不全患者的彩色多普勒超聲心動圖特征

楊克1，張云山1，賀聲1，劉秋穎1

目的 總結(jié)心肌致密化不全（NVM）患者的彩色多普勒超聲心動圖特征。方法 選擇2007 年1月～2014年7月自海軍總醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科應(yīng)用彩色多普勒超聲心動圖診斷的NVM患者25例，其中男性18例，女性7例，年齡范圍20～78歲，平均年齡（39.56±10.15）歲。15例有明顯臨床癥狀為有癥狀組，10例平時無癥狀為無癥狀組。彩色多普勒超聲心動圖檢查確診的NVM患者25例，分析其圖像特征。結(jié)果 NVM患者心臟構(gòu)型特點(diǎn)均為心室腔內(nèi)可見大量突起的肌小梁及深陷的小梁隱窩，病變以心尖部最為顯著。有癥狀組的患者舒張期心肌非致密層與致密層比值（N/C），左室舒張末期內(nèi)徑均高于無癥狀組患者，左室射血分?jǐn)?shù)較之明顯減低，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P均＜0.05），而收縮期N/C兩組相比差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)論 NVM具有特征性聲像圖表現(xiàn)，彩色多普勒超聲心動圖是診斷NVM可靠的檢查方法。

多普勒超聲心動圖；心肌致密化不全；先天性心臟??；心肌病

心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium，NVM）是一種先天性心肌發(fā)育不全心臟病，臨床較為罕見，且有家族遺傳傾向，是由Chin等［1］于1990年首次報道，可單獨(dú)或合并其他先天性心臟病。NVM無特異癥狀和體征，臨床癥狀常與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病等混淆，易造成誤診，其心臟形態(tài)特點(diǎn)是心室腔內(nèi)可見大量突起的肌小梁及深陷的小梁隱窩。本研究對我院診治的25例NVM患者的彩色多普勒超聲心動圖進(jìn)行回顧性分析，探討超聲對NVM的診斷價值，提高該病的臨床認(rèn)識和診斷水平。

1　資料與方法

2　結(jié)果

2.1心腔增大 有癥狀組彩色多普勒超聲心動圖表現(xiàn)10例為左心擴(kuò)大，5例為全心擴(kuò)大，以左心室尤為顯著，舒張末期左心室左右徑（64±11）mm。無癥狀組的10例患者平均年齡（29.48± 3.26）歲，彩色多普勒超聲心動圖示心界大致正常，（51±11）mm。

2.2心腔構(gòu)型變化 15例有臨床癥狀的患者受累的心室內(nèi)膜面密布異常粗大的、呈蜂窩樣結(jié)構(gòu)的肌小梁和交錯深陷的隱窩，交織呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，心內(nèi)膜連續(xù)性中斷（圖1）；病變以心尖部最為顯著，7例累及左心室側(cè)壁，5例累及下壁，3例側(cè)壁及下壁均有累及；病變室壁表現(xiàn)為外層低回聲的致密化心肌變薄，15例心肌厚度均＜6 mm（圖2），內(nèi)層高回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁豐富；彩色多普勒可探及隱窩內(nèi)低速血流信號與心腔相通。無臨床癥狀的10例患者僅左心室心尖部呈病變聲像，可見隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩；15例有臨床癥狀患者均有不同程度的二尖瓣、三尖瓣中/重度反流，5例估測肺動脈重度高壓（圖3），10例肺動脈中度高壓；10例無癥狀者僅伴有輕度的二、三尖瓣反流。

2.3兩組超聲心動圖數(shù)據(jù)對比 有癥狀組的患者舒張期N/C，左室舒張末期內(nèi)徑均高于無癥狀組患者，左室射血分?jǐn)?shù)較之明顯減低，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P均＜0.05），而收縮期N/C兩組相比差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）（表1）。

3　討論

NVM是一種罕見的先天性心肌?。?］，該病變最先于新生兒尸檢被發(fā)現(xiàn)，1995年被世界衛(wèi)生組織和國際心臟病學(xué)會工作組歸為未分類心肌?。?］。NVM可合并其他先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，如未合并其他先心病，臨床稱之為孤立性NVM，本組25例均可歸為孤立性NVM。本病臨床表現(xiàn)無特征性，首發(fā)癥狀的出現(xiàn)與年齡相關(guān)，本研究中15例有臨床癥狀的患者平均年齡為（49.36±4.32）歲，無臨床癥狀的10例患者平均年齡為（29.48± 3.26）歲，分析原因主要與非致密化心肌累及范圍和心肌慢性缺血的程度相關(guān)。NVM的主要臨床表現(xiàn)是心力衰竭（心衰），呈漸進(jìn)性?；颊咦杂X有心衰表現(xiàn)，才到醫(yī)院就診，心律失常、心衰、血栓栓塞是NVM的三種致命因素。本組病例中，15例有癥狀者均發(fā)現(xiàn)心功能不全，5例心律失常，未發(fā)現(xiàn)受累心腔內(nèi)血栓形成。

圖1　受累的心室內(nèi)膜面可見多發(fā)異常粗大的、呈蜂窩狀的肌小梁和交錯深陷的隱窩

圖2　病變室壁表現(xiàn)為外層低回聲的致密化心肌變薄

圖3　三尖瓣中/重度反流，肺動脈中/重度高壓

NVM以室壁受病變累及情況分為左室型、右室型和雙室型。臨床上以左室型最多見。本組病例均以左心室受累明顯，10例左心擴(kuò)大，5例全心增大，10例心臟大小基本正常。15例有癥狀者心肌厚度＜6 mm，內(nèi)層高回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁豐富，收縮末期及舒張末期N/C比值＞2，彩色多普勒可探及隱窩之間隙內(nèi)低速血流信號與心腔相通，均有不同程度的二尖瓣、三尖瓣中/重度反流；無臨床癥狀的10例患者超聲心動圖示心界大致正常，左心室心尖部受累較輕，可見少許隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，伴有二尖瓣、三尖瓣的微量反流，收縮末期N/C ＞2，舒張末期N/C＜2。2001年Jennir提出孤立性左心室致密化不全的4條診斷標(biāo)準(zhǔn)，標(biāo)準(zhǔn)中明確提出非致密層與致密層的概念，并將左心室心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)設(shè)定為二者比值N/C＞2，同時提出隱窩內(nèi)彩色血流鑲嵌概念。在技術(shù)操作層面上具體地指出N/C厚度的測量應(yīng)在收縮末期。2012年，Paterick等［5］在此基礎(chǔ)上提出：在心室短軸切面上測量舒張末期各節(jié)段兩層心肌厚度，非致密層與致密層心肌厚度比＞2；原因是在舒張末期觀測兩層心肌厚度更為精確，且這樣符合常規(guī)的超聲測量標(biāo)準(zhǔn)，收縮末期測量則受到心肌收縮性的影響，未致密化心肌收縮不足，而致密化心肌在收縮末期明顯增厚，會出現(xiàn)過度診斷的可能，本研究中10例無癥狀患者收縮末期N/C＞2，舒張末期N/C＜2，準(zhǔn)確性還需要大樣本驗證。

表1　25例NVM患者超聲心動圖特征分析

彩色多普勒超聲心動圖診斷NVM時，主要與下列疾病鑒別：①缺血性心肌?。撼曅膭訄D可見缺血區(qū)域節(jié)段性室壁運(yùn)動異常，病變室壁局部變薄。②擴(kuò)張型心肌?。盒膬?nèi)膜光滑，心腔內(nèi)不出現(xiàn)交錯縱橫的蜂窩狀間隙結(jié)構(gòu)。③肥厚型心肌病：多以室間隔增厚為著，但呈致密性增厚，有時可見粗大的肌小梁，心室腔未出現(xiàn)隱窩結(jié)構(gòu)。④心室高負(fù)荷心臟?。喝缰鲃用}瓣狹窄、高血壓、左心室流出道狹窄等引起的左心室壓升高導(dǎo)致的左心室心肌過度小梁化，室壁肥厚，長期高負(fù)荷引起的心室壁過度的粗大小梁化，而NVM則是由先天性密布的細(xì)小的肌小梁構(gòu)成，結(jié)合病史及病變特征二者不難鑒別。

綜上所述，NVM的診斷主要依靠超聲心動圖，對NVM患者一級親屬的篩查及治療后隨訪尤為重要。意大利超聲心動圖協(xié)會NVM注冊研究公布的數(shù)據(jù)顯示有癥狀的患者預(yù)后較差，而無癥狀的患者預(yù)后較好［6］。超聲早期篩查診斷NVM有利于早期干預(yù)，對癥治療，延長患者的壽命。隨著心室腔超聲造影［7］。組織多普勒及實時三維超聲心動圖技術(shù)近年的飛速發(fā)展，心腔結(jié)構(gòu)在聲像圖中的顯示越發(fā)清晰，大大提高NVM的診斷率，為臨床對NVM的診療提供重要了幫助。

［1］ Chin TK，Perloff JK，Williams RG，et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium ： a study of eight cases［J］. Circulation，1990，82（2）：507-13.

［2］ Jennir R，Oechsline E，Schneider J，et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left vent ricular noncompaction：a step to wards classification as a distinct cardiomyopathy［J］. Heart，2001，8（6）：666-71.

［3］ Sarma RJ，Chana A，Elkayam U. Left ventricular noncompaction［J］. Prog Cardiovasc Dis，2010， 52（4）：264-73.

［4］ Richardson P，Mckenna W，Bristow M，et al. Report of the 1995 world health organisation/international society and feder-ation of cardiology task force on the definition and classification ofcardiomoypathies［J］. Circulation，1996，93（5）：841-2.

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本文編輯：姚雪莉

Characteristics of color Doppler echocardiogram in patients with non-compaction of ventricular myocardium

YANG Ke*， ZHANG Yun-shan， HE Sheng， LIU Qiu-ying.*Department of Ultrasonography， Chinese PLA Navy General Hospital， Beijing 100048， China.

ZHANG Yun-shan， E-mail: zhangyunshan62@163.com

Objective To sum up the characteristics of color Doppler echocardiogram in patients with non-compaction of ventricular myocardium （NVM）. Methods NVM patients （n=25， male 18， female 7， aged from 20 to 78 and average age=39.56±10.15） were chosen from Jan. 2007 to Jul. 2014， and then divided into symptom group （with obvious clinical symptoms， n=15） and non-symptom group （without symptoms， n=10）. All patients were given examination of color Doppler echocardiogram for definite diagnosis， and the characteristics of color Doppler echocardiogram were analyzed. Results The characteristics of cardiac configuration showed as a large number of raised trabecular muscles and chasmal trabecular crypts in ventricular cavity， which was more significant in ventricular apex. The ratio of diastolic myocardial non-compact layer to compact layer （N/C） and left ventricular end-diastolic inner diameter （LVEDd） increased， and left ventricular ejection fraction （LVEF） decreased significantly in symptom group compared with non-symptom group （all P＜0.05）. The difference in systolic N/C had no statistical significance between 2 groups （P＞0.05）. Conclusion NVM has characteristic ultrasonographic images， and color Doppler echocardiogram is a reliable method for diagnosing NVM.

Color Doppler echocardiogram； Non-compaction of ventricular myocardium； Congenital heart disease； Cardiomyopathy

R445.1

A

1674-4055（2016）04-0439-03

1100048 北京，海軍總醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科

張云山，E-mail：zhangyunshan62@163.com

10.3969/j.issn.1674-4055.2016.04.16

1.1研究對象 選擇2007年1月～2014年7月自海軍總醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科應(yīng)用彩色多普勒超聲心動圖診斷的NVM患者25例，其中男性18例，女性7例，年齡范圍20～78歲，平均年齡（39.56±10.15）歲。其中15例以胸悶、氣短、活動后加重就診，伴有心前區(qū)聽診雜音；10例平時無癥狀，體檢時發(fā)現(xiàn)心電圖ST段異常。

1.2方法 使用儀器為GE Vivid E9及PHILLIPS IU22彩色超聲診斷儀?；颊呷∽髠?cè)臥位，于胸骨旁、心尖四腔、劍突下等多部位獲取左心室長軸、左心室短軸系列切面、心尖兩腔及四腔切面，測量左室舒張末期內(nèi)徑及左室射血分?jǐn)?shù)，完成常規(guī)心臟超聲后，重點(diǎn)觀察心室壁在聲像圖上的兩層結(jié)構(gòu)，內(nèi)層呈高回聲，為非致密層，外層呈低回聲，為致密層。在左心室收縮期和舒張期，于乳頭肌中部水平以下短軸切面分別測量兩層厚度，計算其比值。開啟彩色多普勒模式，觀察非致密層凹陷的隱窩內(nèi)的血流填充情況。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照J(rèn)ennir等［2］推薦的NVM超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：①部分心室心肌增厚并分為兩層結(jié)構(gòu)，外層致密化心肌較薄，內(nèi)層非致密化心肌較厚，可見深隱窩分布于非致密化心肌；②心肌收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值（N/C）＞2為特征性表現(xiàn)，彩色多普勒可探及隱窩之間有血流灌注，并與心腔相通；③主要病變部位位于心尖（＞80%），左心室后壁及側(cè)壁的中下段；④ 排除并存的心臟其他畸形。