唐亞捷，宋云虎，王水云，王巍，許建屏，孫寒松，王欣，劉盛，高歌，然鋆，李浩杰，劉赟，段福建

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改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)治療主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的肥厚型梗阻性心肌病的中期效果分析

唐亞捷，宋云虎，王水云，王巍，許建屏，孫寒松，王欣，劉盛，高歌，然鋆，李浩杰，劉赟，段福建

摘要

目的：總結(jié)改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)（室間隔心肌切除術(shù)）治療34例主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）患者的中期效果。

方法：納入1996-11至2015-01在阜外醫(yī)院行手術(shù)治療的34例主動(dòng)脈瓣下合并左心室中部梗阻的HOCM患者。所有患者均在全麻低溫體外循環(huán)下行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)，比較術(shù)前、術(shù)后及隨訪時(shí)的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖指標(biāo)，以評(píng)估左心室中部、主動(dòng)脈瓣下壓差變化及心臟瓣膜功能。

結(jié)果：術(shù)后平均隨訪時(shí)間（25.7±14.9）個(gè)月，無(wú)死亡病例，失訪2例；隨訪時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查顯示，患者左心室中部壓差［（21.0±19.8）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa） vs （60.3±29.4）mmHg］、主動(dòng)脈瓣下壓差［（11.1±6.5）mmHg vs （77.9±26.2）mmHg］、最大室間隔厚度［（17.9±7.2）mm vs （25.2±4.9）mm］、左心房直徑［（37.6±6.4）mm vs （41.1±7.8）mm］均較術(shù)前明顯降低，左心室舒張末期內(nèi)徑［（42.2±4.3）mm vs （39.8±5.1）mm］較術(shù)前明顯增加，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均＜0.05）；5例患者因切除范圍不夠?qū)е滦g(shù)后左心室中部壓差緩解不明顯。隨訪時(shí)患者紐約心臟協(xié)會(huì)心功能分級(jí)明顯改善（P＜0.01），二尖瓣反流程度減低（P＜0.01），二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象消失。術(shù)后并發(fā)癥包括：三度房室阻滯3例（8.8%），胸骨愈合不良并肺部感染二次入院1例（2.9%）。

結(jié)論：改良擴(kuò)大Morrow術(shù)可以減輕主動(dòng)脈瓣下梗阻及左心室中部梗阻，能改善患者中期預(yù)后，有可能改善患者的左心室舒張功能。

關(guān)鍵詞 心肌病，肥厚性；改良擴(kuò)大Morrow術(shù)；治療結(jié)果

Objective： To summarize the mid-term effect of modified extended Morrow procedure in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy （HOCM） combining sub aortic valve obstruction and mid left ventricular obstruction.

Methods： We studied 34 consecutive HOCM patients with sub aortic and midventricular obstruction who received modified extended Morrow procedure with extracorporeal circulation in our hospital from 1996-11 to 2015-01. Transthoracic echocardiography was conducted at pre-， post-operation and follow-up period to evaluate the changes of mid-ventricular gradient， subarctic gradient and each heart valve function.

Results： The average follow-up time was （25.7 ± 14.9） months， 2 patients lost contact and no death occurred. In rest 32 patients， the mid ventricular gradient decreased from （60.3 ± 29.4） mmHg to （21.0 ± 19.8） mmHg， subaortic valve gradient decreased from （77.9 ± 26.2） mmHg to （11.6 ± 6.5） mmHg， the maximum ventricular septal thickness dropped from （25.2 ± 4.9） mm to （17.9 ± 7.2） mm， left atrial diameter reduced from （41.1 ± 7.8） mm to （37.6 ± 6.4） mm， left ventricular end-diastolicdiameter increased from （39.8 ± 5.1） mm to （42.2 ± 4.3） mm， all P＜0.05； there were 5 patients without obviously improved mid ventricular gradient because of insufficient resection of septal myocardium in mid-ventricle. The post-operative NYHA classification was improved， P＜0.01， mitral valve regurgitation degree was decreased， P＜0.01 and SAM phenomenon was disappeared. Complications included 3 （8.8%） patients of III atrio-ventricular block， 1 （2.9%） patient of re-admission due to poorly healed sternum combining pneumonia

Conclusion： Modified extended Morrow procedure may relieve sub aortic valve and mid ventricular obstruction，therefore improve left ventricular diastolic function and prognosis in relevant patients.

Key words Cardiomyopathy， hypertrophic； Modified extended Morrow procedure； Treatment outcome

（Chinese Circulation Journal， 2016，31：578.）

肥厚型心肌?。℉CM）是一種伴常染色體顯性遺傳心肌?。?］，在人群中的發(fā)病率為0.2%［2］。靜息狀態(tài)下，約20%的HCM患者存在左心室流出道梗阻，最常見(jiàn)的梗阻部位在主動(dòng)脈瓣下水平［3］。

與主動(dòng)脈瓣下梗阻相比，左心室中部梗阻主要由顯著增厚的室間隔與收縮增強(qiáng)的左心室游離壁接觸引起，與二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）無(wú)關(guān)，梗阻部位發(fā)生在左心室中部水平、左心室流出道乳頭肌平面，更靠近心尖［4］。目前在一些大型心臟中心，當(dāng)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖測(cè)得肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）患者舒張末期左心室中部室間隔厚度≥15 mm（有明確家族史患者室間隔厚度≥13 mm）、左心室中部壓差≥30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）時(shí)，則認(rèn)為左心室中部存在梗阻，超聲心動(dòng)圖或磁共振成像常?？梢?jiàn)沙漏狀左心室（圖1）［5］。

圖1 左心室中部梗阻患者磁共振成像表現(xiàn)

左心室中部梗阻的患者預(yù)后較主動(dòng)脈瓣下梗阻的患者更差［5］，而且目前能改善其預(yù)后的治療方法尚不明確［6］。本文隨訪了在阜外醫(yī)院接受手術(shù)治療的34例主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的HOCM患者，分析其接受改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)后的中期效果。

1 資料與方法

研究對(duì)象：1996-11至2015-01在阜外醫(yī)院行外科手術(shù)治療的642例HOCM患者中，42例（6.5%）主動(dòng)脈瓣下及左心室中部均存在壓差，其中術(shù)前超聲心動(dòng)圖提示左心室中部壓差≥30 mmHg的患者共34例（5.2%）。術(shù)前采集患者病史并行12導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、24 h動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè)以及釓延遲增強(qiáng)心臟磁共振成像檢查進(jìn)行評(píng)估，行冠狀動(dòng)脈造影明確是否同時(shí)合并冠狀動(dòng)脈病變。術(shù)中切除肥厚室間隔后測(cè)量切除心肌的長(zhǎng)、寬、厚度，復(fù)跳后行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）檢查評(píng)估室間隔厚度、左心室流出道壓差、心臟瓣膜區(qū)反流情況［7］?；颊叱鲈呵凹半S訪復(fù)查時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查室間隔厚度、左心室流出道壓差及各心臟瓣膜功能，以12導(dǎo)聯(lián)心電圖評(píng)估患者心律。電話或門診隨訪患者癥狀、活動(dòng)耐量改善情況并評(píng)估患者紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)和HCM相關(guān)事件發(fā)生率。

手術(shù)指征及方法：（1）手術(shù)指征：34例HOCM患者室間隔厚度均≥15 mm，左心室流出道峰值壓差≥50 mmHg，且患者術(shù)前口服藥物治療后癥狀仍明顯。（2）手術(shù)方法：34例患者均行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)?；颊呷砺樽砗笳虚_(kāi)胸，建立體外循環(huán)后以停搏液灌停心臟，主動(dòng)脈根部切口入路；肥厚室間隔切除范圍：上緣自主動(dòng)脈瓣環(huán)下方3 mm，右緣至右冠瓣中點(diǎn)偏右、離膜部間隔5 mm處，左緣至左冠瓣下方靠近二尖瓣前交界，切除厚度約為肥厚室間隔的40%，同時(shí)松解與室間隔或室壁異常連接的乳頭肌，由于左心室流出道中部梗阻部位更靠近心尖，故術(shù)中沿左心室流出道超越二尖瓣乳頭肌根部平面切除室間隔肥厚心肌至接近心尖處。復(fù)跳后TEE檢查左心室流出道壓差及最大室間隔厚度改善情況，即刻評(píng)估SAM現(xiàn)象及二尖瓣功能。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：以SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，連續(xù)變量資料采用±s表示，分類變量資料以計(jì)數(shù)或百分比表示，計(jì)量資料檢驗(yàn)其正態(tài)性后，以配對(duì)t檢驗(yàn)進(jìn)行比較，等級(jí)資料使用Wilcoxon符號(hào)秩和檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

患者基線資料（表1）：入選的34例主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的HOCM患者的平均年齡（40±13）歲，確診時(shí)平均年齡（37±13）歲；主要癥狀包括勞力性胸悶、心悸和胸痛；術(shù)前合并心肌橋者2例（5.9%）；7例（20.6%）最大室間隔厚度≥30 mm，7例（20.6%）有暈厥史，1例（2.9%）有心原性猝死家族史，7例（20.6%）有HCM家族史；29例（85.3%）NYHA心功能Ⅲ級(jí)；所有患者心臟磁共振成像釓延遲增強(qiáng)；二尖瓣無(wú)反流者1例（2.9%），微量反流者3例（8.8%），微少量反流者1例（2.9%），少量反流者15例（44.1%），少中量反流者6例（17.6%），中量反流者8例（23.5%）；21例（61.8%）使用β受體阻滯劑，2例（5.9%）使用β受體阻滯劑+地爾硫，其余11例（32.4%） 未用藥。

患者手術(shù)情況：34例患者中，單純行改良擴(kuò)大Morrow術(shù)25例，同期冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)6例（4例冠心病，2例肌橋）；同期二尖瓣成形術(shù)2例（均為二次阻斷，其中1例因復(fù)跳后二尖瓣少中量反流，再次阻斷后發(fā)現(xiàn)二尖瓣A2～A3區(qū)主腱索增粗、延長(zhǎng)致二尖瓣關(guān)閉不全，行腱索折疊后置入30號(hào)硬環(huán)成形；另1例復(fù)跳后術(shù)中TEE檢查發(fā)現(xiàn)二尖瓣少中量反流，二次阻斷后探查發(fā)現(xiàn)后葉P2～P3瓣葉發(fā)育異常、存在裂隙，縫合裂隙后以雙孔法行二尖瓣成形術(shù)）；二尖瓣機(jī)械瓣置換術(shù)2例；心房顫動(dòng)射頻消融術(shù)2例；主動(dòng)脈瓣上狹窄矯治術(shù)1例；右心室流出道疏通術(shù)1例。術(shù)中切除肥厚室間隔心肌的深度距主動(dòng)脈瓣環(huán)平均距離為（35.4±11.0）mm，厚度為（12.1±3.0）mm；體外循環(huán)時(shí)間為（102.3±46.9）min，阻斷時(shí)間為（66.4±30.4）min。

患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果比較（表2）：患者出院前超聲心動(dòng)圖復(fù)查結(jié)果顯示，左心室中部壓差［（23.8±25.8）mmHg vs （60.3±29.4）mmHg］、主動(dòng)脈瓣下壓差［（13.9±8.4）mmHg vs （77.9±26.2）mmHg］均較術(shù)前顯著降低（P均＜0.01），但5例患者左心室中部壓差較術(shù)前無(wú)明顯下降，且術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查均提示左心室中部室間隔仍存在肥厚；出院前患者左心室舒張末期內(nèi)徑與術(shù)前的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義［（41.8±5.5）mm vs（39.8±5.1）mm，P=0.07］。31例患者術(shù)后二尖瓣SAM現(xiàn)象消失，二尖瓣無(wú)反流10例（29.4%），微量反流15例（44.1%），微少量反流3例（8.8%），中量反流1例（2.9%）；完全性左束支阻滯12例（35.3%），左前分支阻滯10例（29.4%），三度房室阻滯3例（8.8%）并行起搏器植入術(shù)。對(duì)34例患者采用門診或電話隨訪，平均隨訪時(shí)間為（25.7±14.9）個(gè)月，隨訪期間無(wú)死亡病例，失訪2例，隨訪率94.1%。隨訪時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果提示：32例患者的平均主動(dòng)脈瓣下壓差（11.1±6.5）mmHg，左心室中部壓差（21.0±19.8）mmHg，最大室間隔厚度（18.2±6.3）mm，左心房直徑（37.6±6.4）mm，均較術(shù)前明顯降低（P均＜0.01）；左心室舒張末期內(nèi)徑（42.2±4.3）mm，較術(shù)前有所改善（P＜0.05）；NYHA心功能Ⅰ級(jí)28例（82.3%），NYHA心功能Ⅱ級(jí)4例（11.7%），心功能分級(jí)較術(shù)前明顯改善（P＜0.01）；術(shù)后早期超聲心動(dòng)圖檢查提示，二尖瓣仍存在SAM現(xiàn)象的3例患者復(fù)查時(shí)有2例SAM現(xiàn)象消失，另1例失訪；二尖瓣無(wú)反流9例（5.9%），微量反流9例（26.5%），微少量反流2例（5.9%），少量反流14例（41.2%），反流情況較術(shù)前明顯改善（P＜0.01）。1例患者術(shù)后第1個(gè)月因胸骨愈合不良及肺部感染再次入院，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)出院。

表2 患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪時(shí)的超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果比較（±s）

表2 患者術(shù)前、術(shù)后和隨訪時(shí)的超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果比較（±s）

注：*：失訪2例；與術(shù)前相比△P＜0.01▲P＜0.05；-：無(wú)；1 mmHg=0.133 kPa

項(xiàng)目 術(shù)前 （n=34） 術(shù)后 （n=34） 隨訪 （n=32）*左心房直徑 （mm） 41.1±7.8 36.3±5.3△37.6±6.4△左心室舒張末期內(nèi)徑 （mm） 39.8±5.1 41.8±5.5 42.2±4.3▲最大室間隔厚度 （mm） 25.2±4.9 17.9±7.2△18.2±6.3△主動(dòng)脈瓣下壓差 （mmHg） 77.9±26.2 13.9±8.4△11.1±6.5△左心室中部壓差 （mmHg） 60.3±29.4 23.8±25.8△21.0±19.8△左心室射血分?jǐn)?shù) （%） 73.7±6.9 69.0±6.8▲66.8±6.2△紐約心臟協(xié)會(huì)心功能分級(jí) （級(jí)） 2.9±0.5 - 1.1±0.3△

術(shù)后左心室中部壓差較術(shù)前改善不明顯的5例患者的隨訪情況：1例患者失訪。接受隨訪的4例患者中，其中 1例雖術(shù)后早期左心室中部壓差較術(shù)前升高，但隨訪復(fù)查時(shí)左心室中部壓差、左心室中部室間隔厚度及左心房直徑減小，左心室舒張末期內(nèi)徑增大；其余3例患者雖然主動(dòng)脈瓣下壓差均較術(shù)前明顯降低，SAM現(xiàn)象消失，但左心室舒張末期內(nèi)徑、 左心房直徑及左心室中部壓差較術(shù)前均無(wú)明顯改善，仍有活動(dòng)后氣促表現(xiàn)，NYHA心功能Ⅱ級(jí)，其中1例術(shù)后第2年因快速心房顫動(dòng)再次入院，藥物治療后好轉(zhuǎn)出院。

3 討論

HOCM梗阻部位可位于主動(dòng)脈瓣下、左心室中部及心尖，前者在HOCM患者中最為常見(jiàn)，目前國(guó)際上認(rèn)為室間隔心肌切除術(shù)是治療HOCM的金標(biāo)準(zhǔn)［3， 8-10］。

左心室中部梗阻指位于左心室流出道中部二尖瓣乳頭肌平面的室間隔心肌增厚，伴或不伴異常乳頭肌增生、插入，左心室游離壁收縮期與增厚的室間隔、肥厚或異常增生的乳頭肌接觸，導(dǎo)致左心室流出道中部出現(xiàn)高速血流，與二尖瓣SAM現(xiàn)象無(wú)關(guān)，這種梗阻會(huì)使收縮期左心室心尖部壓力增加，可能會(huì)導(dǎo)致心尖室壁瘤［4， 5， 11， 12］。有研究認(rèn)為，大約10% 的HCM患者合并左心室中部梗阻，雖然這類患者并不多見(jiàn)，但這些患者HOCM相關(guān)癥狀較無(wú)左心室中部梗阻的患者更明顯、心功能更差，他們發(fā)生心原性猝死、進(jìn)展為終末期心力衰竭、出現(xiàn)暈厥或非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速以及植入埋藏式心臟復(fù)律除顫器的風(fēng)險(xiǎn)更高［4， 5， 13］。Efthimiadis等［4］認(rèn)為，單純口服藥物治療的左心室中部梗阻患者出現(xiàn)和進(jìn)展至終末期心力衰竭和心力衰竭相關(guān)死亡的可能性為非左心室中部梗阻患者的2.62倍；國(guó)內(nèi)研究也表明，左心室中部梗阻是HOCM患者預(yù)后不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［14］。

因?yàn)楣Ｗ璨课豢拷募?、術(shù)中顯露不佳，左心室中部梗阻患者手術(shù)難度較大，需要術(shù)者有較豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。目前對(duì)合并左心室中部梗阻的HOCM患者的手術(shù)治療研究較少，該類患者的治療及研究多為個(gè)案報(bào)道［15-17］。有學(xué)者認(rèn)為，可以經(jīng)心尖切口行心肌切除術(shù)緩解中部梗阻［18， 19］；也有學(xué)者指出，可以從右心房入路，從右心室面切除部分室間隔、降低室間隔厚度以緩解左心室中部壓差［20］。雖然上述研究結(jié)果均提示可以通過(guò)手術(shù)方法改善左心室中部梗阻患者的病情，但這些研究的樣本量很小，也缺乏對(duì)患者的遠(yuǎn)期隨訪數(shù)據(jù)。

本組患者均經(jīng)升主動(dòng)脈切口行改良擴(kuò)大Morrow術(shù)切除肥厚室間隔。由于經(jīng)升主動(dòng)脈切口暴露術(shù)野小、合并左心室中部梗阻致左心室視野受限等因素存在，對(duì)主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻患者行外科手術(shù)治療時(shí)，我們更應(yīng)進(jìn)行充分術(shù)前評(píng)估及術(shù)中探查，術(shù)中不僅要充分切除主動(dòng)脈瓣下肥厚室間隔，而且切除范圍要超越乳頭肌根部水平直至心尖，充分疏通左心室流出道的同時(shí)，避免因切除范圍過(guò)少導(dǎo)致的左心室流出道壓差緩解不明顯及切除范圍過(guò)大導(dǎo)致的傳導(dǎo)束、二尖瓣裝置損傷，降低室間隔穿孔等相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生概率。

隨訪時(shí)，28例患者的癥狀、活動(dòng)耐量、心功能、左心室流出道壓差、左心室中部壓差、左心房直徑及左心室舒張末期內(nèi)徑均較術(shù)前明顯改善。5例患者術(shù)后早期左心室中部壓差并未明顯下降，除1例患者術(shù)后失訪外，其余4例術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查提示左心室中部室間隔仍增厚，可能原因是：梗阻部位靠近心尖、術(shù)中顯露困難、難以判斷切除深度導(dǎo)致切除范圍不夠、切除室間隔肥厚心肌不徹底。這4例患者中，1例隨訪時(shí)超聲心動(dòng)圖檢查提示左心室中部室間隔厚度及左心室中部壓差較術(shù)前下降，且左心房直徑及左心室舒張末期內(nèi)徑較術(shù)前有改善，其余3例隨訪時(shí)與術(shù)前相比，左心室中部壓差、左心房直徑及左心室舒張末期內(nèi)徑未明顯改善，說(shuō)明主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的患者肥厚室間隔切除不徹底有可能不能改善左心室舒張末期內(nèi)徑及左心房直徑。目前已經(jīng)有研究表明，左心房增大是心腦血管不良事件發(fā)生的預(yù)測(cè)指標(biāo)［21］，而且長(zhǎng)期左心室中部梗阻容易引起心尖部壓力過(guò)高而導(dǎo)致心尖室壁瘤形成、改變左心室?guī)缀涡螤?，這可能會(huì)進(jìn)一步削弱左心功能，所以更應(yīng)該重視對(duì)合并左心室中部梗阻的HOCM患者左心室流出道的疏通。

從本研究結(jié)果看來(lái)，對(duì)于主動(dòng)脈瓣下梗阻合并左心室中部梗阻的HOCM患者，改良擴(kuò)大Morrow術(shù)可以改善主動(dòng)脈瓣下梗阻及左心室中部梗阻、降低左心室中部壓差、減輕或消除二尖瓣反流、改善患者癥狀；隨訪時(shí)患者左心房直徑較術(shù)前明顯縮小，左心室舒張末期內(nèi)徑增加，提示左心室舒張功能可能得到改善，若左心室中部梗阻解除不完全、無(wú)法完全消除左心室內(nèi)壓差，患者左心室舒張末期內(nèi)徑及左心房直徑改善不明顯，可能會(huì)影響患者的遠(yuǎn)期預(yù)后，需要進(jìn)一步隨訪這部分患者的心功能。

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（編輯：朱柳媛）

Corresponding Author：SONG Yun-hu， Emai： heartcenter_song@hotmail.com

收稿日期：（2015-09-07）

作者單位：100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 成人心臟外科

作者簡(jiǎn)介：唐亞捷 碩士研究生 主要從事心血管疾病外科治療相關(guān)研究 Email：tangyajietangyajie@126.com 通訊作者：宋云虎Email：heartcenter_song@hotmail.com

中圖分類號(hào)：R54

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：1000-3614（2016）06-0578-05

doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2016.06.013

Mid-term Outcomes of Surgical Effect in Patients With Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy Combining Mid Left Ventricular Obstruction

TANG Ya-jie， SONG Yun-hu， WANG Shui-yun， WANG Wei， XU Jian-ping， SUN Han-song， WANG Xin， LIU Sheng， GAO Ge，RAN Jun， LI Hao-jie， LIU Yun， DUAN Fu-jian.
Department of Cardiac Surgery， Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital， CAMS and PUMC， Beijing （100037）， China

Abstract