賀 聲（海軍總醫(yī)院超聲科，北京 100048）

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單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源

賀 聲
（海軍總醫(yī)院超聲科，北京 100048）

【摘要】一側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于主動(dòng)脈是臨床少見的復(fù)雜先天性心臟病，常伴有其他心血管畸形，有進(jìn)展為器質(zhì)性肺高壓的風(fēng)險(xiǎn)，早期手術(shù)療效滿意，但臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前易漏診，確診有賴于多項(xiàng)影像手段的聯(lián)合檢查。

【關(guān)鍵詞】肺動(dòng)脈分支異常起源；超聲心動(dòng)圖；主動(dòng)脈

單側(cè)肺動(dòng)脈起源異常，又稱肺動(dòng)脈分支異常起源，是一種少見的先天性畸形，即主肺動(dòng)脈不分叉成為左右兩只肺動(dòng)脈，而是變成一支單一血管進(jìn)入一側(cè)肺門，另一側(cè)肺則由異常的直接起源于主動(dòng)脈的血管供血。1868年Fraenzel首先描述了這一畸形?，F(xiàn)在傾向于把其當(dāng)作一種獨(dú)立的肺動(dòng)脈疾病。理由是：①該畸形不同于通過一動(dòng)脈導(dǎo)管或由體、肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)供血的肺動(dòng)脈畸形；②形態(tài)學(xué)上比較恒定，異常的肺動(dòng)脈常起自心室、主動(dòng)脈連接處上5～30 mm的升主動(dòng)脈的后側(cè)壁；③如果不合并F4，異常肺動(dòng)脈的粗細(xì)與對(duì)側(cè)相差不大［1-2］。隨著影像技術(shù)的進(jìn)步，該畸形的文獻(xiàn)報(bào)道也逐漸增多，檢出年齡會(huì)越來越早，手術(shù)存活率也會(huì)越來越高。由于肺動(dòng)脈異常起源的預(yù)后與病程關(guān)系較為密切，病程短者術(shù)后存活率較高，但其臨床表現(xiàn)不具特異性，故在影像學(xué)檢查中有必要較詳細(xì)地了解該疾病的基本特點(diǎn)，以避免誤診和漏診。

發(fā)病率：Keane［2］等復(fù)習(xí)了12000例先心病資料，其中肺動(dòng)脈異常起源6例，占0.05%，發(fā)病年齡2 d～25年，平均3個(gè)月；綜合多組報(bào)道85例中［2-6］男女之比為0.8：1.0（39：46）。

胚胎及病理學(xué)：胚胎6～9周時(shí)，總動(dòng)脈干開始分隔成主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，同時(shí)肺動(dòng)脈瓣開始發(fā)育。此時(shí)動(dòng)脈弓系統(tǒng)形成，第6對(duì)動(dòng)脈弓成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連，近端與肺動(dòng)脈主干相連。通常圓錐動(dòng)脈干嵴呈完全對(duì)稱生長、融合，最終平分動(dòng)脈干。如果左右圓錐動(dòng)脈干嵴不是對(duì)稱的相對(duì)生長，就會(huì)非對(duì)稱地分隔動(dòng)脈干。當(dāng)右側(cè)圓錐動(dòng)脈干嵴更多地向背側(cè)發(fā)展偏移，近側(cè)第6動(dòng)脈弓便與升主動(dòng)脈合并，形成右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，推測(cè)左側(cè)圓錐動(dòng)脈干嵴的類似偏移，會(huì)帶來左肺動(dòng)脈的起源異常。由于一側(cè)肺動(dòng)脈直接起自主動(dòng)脈，兩側(cè)肺的血供分別來自右心室發(fā)出的肺動(dòng)脈和左心室發(fā)出的升主動(dòng)脈。右心室接受了整個(gè)體靜脈的回心血液，為有效的肺血流，左心室輸出量包括由右心室經(jīng)肺靜脈有效回流血量和由起源異常的肺動(dòng)脈經(jīng)肺靜脈回流的無效血量，該無效血量可由左心室輸出量減去有效肺血流量求得［1，2，7］。

類型：肺動(dòng)脈異常起源可分成3型，Ⅰ型，一側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈的近側(cè)；Ⅱ型，一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈弓或無名動(dòng)脈；Ⅲ型，一側(cè)肺動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈。就現(xiàn)有的報(bào)道看，均為Ⅰ型，并以右肺動(dòng)脈起源異常居多［7-8］。

自然病史和臨床表現(xiàn)：相關(guān)的癥狀與體征在患兒出生數(shù)日即可出現(xiàn)，一般癥狀類似一個(gè)大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA），常表現(xiàn)為氣急、持續(xù)性呼吸窘迫、心動(dòng)過速、合并肺炎，3～4周內(nèi)患兒多有心力衰竭；分流的存在可發(fā)展至肺血管阻塞性疾病和肺動(dòng)脈高壓。聽診時(shí)，于心前區(qū)、胸骨左緣可聞及廣泛的Ⅱ～Ⅳ級(jí)收縮期或連續(xù)性雜音。出生后1年內(nèi)常無發(fā)紺，1年后可出現(xiàn)輕度發(fā)紺，或哭鬧后口唇略青紫，較大的患兒可有杵狀指、心前區(qū)隆起；多有發(fā)育障礙。過去，大多數(shù)患兒3個(gè)月內(nèi)死于充血性心力衰竭，僅有個(gè)別不經(jīng)治療活到成年，但最近幾年由于早期確診和手術(shù)方法的改善，成活率有所提高［2-3，9］。

合并畸形：Calder［3］等總結(jié)了肺動(dòng)脈起源異于升主動(dòng)脈56例，所伴發(fā)的其他心血管畸形見表1。

表1 56例肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈的合并心血管畸形

Keane、Fong等［2，7］報(bào)道也以合并PDA、VSD、F4畸形為多，而合并F4者多見于LPA起源異常的患兒，不伴F4的LPA起源異常的多有右位主動(dòng)脈弓和充血性心力衰竭［9］，此外，還有合并肺動(dòng)脈發(fā)育不全、左腎缺如、右側(cè)輸尿管梗阻、唇腭裂等畸形的報(bào)道。

輔助檢查：①心電圖：Keane［2］總結(jié)的50例中右心室肥大40例，右心房擴(kuò)大16例，同時(shí)合并左心室肥大11例，單純左心室肥大2例。常見的心電圖表現(xiàn)為：竇性心動(dòng)過速、電軸右偏、P波高尖、增寬、Ⅰ導(dǎo)聯(lián)rS型、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)qR型、V1導(dǎo)聯(lián)Rs型、V2-V6rS型。②X線：上述50例中42例有心臟擴(kuò)大，可呈球形或向左擴(kuò)大，右前斜位心前間隙變小，左前斜位心后緣可超越脊柱，主動(dòng)脈影稍寬，雙肺紋理增多、充血，以異常側(cè)偏重。③超聲心動(dòng)圖：Duncan、Smallhorn［8，10］等各用2D切面超聲診斷了2例肺動(dòng)脈分支起源異?；純?。不論是胸骨上窩切面，還是胸骨旁左心室長軸切面均可顯示起源異常的肺動(dòng)脈分支。段云友［5］等報(bào)道了左、右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈各2例的超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果，指出：其特征圖像是主肺動(dòng)脈長軸切面上僅見左或右肺動(dòng)脈，另一支缺如，而在左心室長軸切面的基礎(chǔ)上，稍稍側(cè)動(dòng)探頭，盡可能顯示較長升主動(dòng)脈圖像，距主動(dòng)脈瓣環(huán)上5～30 mm處可見異常肺動(dòng)脈分支起源于升主動(dòng)脈的后側(cè)壁，多普勒測(cè)出與分支血管內(nèi)壓差與主動(dòng)脈相近的血流頻譜可協(xié)助判斷肺動(dòng)脈分支起源異常情況，超聲心動(dòng)圖還能對(duì)合并的其他畸形及術(shù)后有無主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈吻合口處血流狀況做出診斷，而心臟及大血管內(nèi)徑擴(kuò)大還與其他畸形有關(guān)［11］。④同位素肺掃描：碘131標(biāo)記的人體白蛋白經(jīng)靜脈注射后一側(cè)肺攝取顯像，另一側(cè)則幾乎不顯像［2］，即放射性同位素經(jīng)周圍靜脈注入后，只有由正常起源的肺動(dòng)脈分支供血的那側(cè)肺攝取顯像。⑤心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈異常起源的確診一直有賴于心導(dǎo)管檢查。右心導(dǎo)管可由主肺動(dòng)脈插入起源正常的一側(cè)肺動(dòng)脈分支，而起源異常的另一側(cè)肺動(dòng)脈則不能進(jìn)入。左心導(dǎo)管可經(jīng)主動(dòng)脈進(jìn)入起源異常的一側(cè)肺動(dòng)脈。右心導(dǎo)管肺動(dòng)脈起始部造影，僅見一支肺動(dòng)脈分支，另一支不能顯示。升主動(dòng)脈起始部造影，可顯示起自升主動(dòng)脈的一側(cè)肺動(dòng)脈分支。起源正常的肺動(dòng)脈分支因接納整個(gè)體循環(huán)回心血，其血流量是正常人的2倍，肺動(dòng)脈壓升高，可接近體循環(huán)壓，可達(dá)105 mm Hg，通常是病程越長，肺動(dòng)脈壓越，血氧飽和度因合并其他畸形而可高可低；高起源異常的肺動(dòng)脈分支的壓力、血氧飽和度與主動(dòng)脈相似［3，5，11］。

診斷：由于患兒的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，但單純肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈在解剖、血流動(dòng)力學(xué)上有許多相似之處，像學(xué)檢查是確診此病的重要手段，為手術(shù)治療提供了最重要的臨床參考，把握共性并多部位、多切面多角度探測(cè)有助于超聲心動(dòng)圖作出準(zhǔn)確描述，結(jié)合左右心導(dǎo)管造影及多排CT檢查等可有效地減少漏、誤診，還可明確并發(fā)的其他心臟畸形。鑒別診斷：肺動(dòng)脈分支異常起源主要應(yīng)與左、右肺動(dòng)脈分別自總動(dòng)脈干的兩側(cè)或背向發(fā)出的永存動(dòng)脈干畸形相區(qū)別，后者沒有單獨(dú)的肺動(dòng)脈瓣，造影僅見單一的動(dòng)脈干跨踞于兩心腔之上，冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均自此動(dòng)脈干發(fā)出［1，11］。治療：由于存在發(fā)展為器質(zhì)性肺高壓的風(fēng)險(xiǎn)，內(nèi)科治療僅能采取一些如抗心力衰竭、抗感染等對(duì)癥處理的措施，本病一經(jīng)診斷應(yīng)盡早行手術(shù)治療。較高的血流壓力、高血流量及高血氧飽和度使得兩側(cè)的肺血管容易發(fā)生梗阻，尤以起源異常側(cè)顯著，病程較長、年齡較長的患兒中這種改變更為多見。一組18例6個(gè)月前死亡患兒的肺組織的檢查結(jié)果中，大多數(shù)的肺血管沒有明顯的阻塞改變，而10例年齡在6個(gè)月以上的患兒中有6例可見廣泛的肺血管床阻塞。段云友［5］報(bào)道中的1例4歲右肺動(dòng)脈起源異?；純旱碾p側(cè)肺組織均可見充血、血管周圍纖維化、小動(dòng)脈壁增厚、平滑肌增生、多數(shù)動(dòng)脈血管狹窄或閉塞。因此，及早的外科治療是必要的。如不伴有其他畸形，手術(shù)方式多是將異常的肺動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈干直接或通過一段移植物相吻合，術(shù)后肺動(dòng)脈壓可降至正常范圍，心電圖也可明顯改善，而伴有合并其他心臟病變，手術(shù)方式首選與伴發(fā)畸形一期矯治手術(shù)矯治［3，11-13］。

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中圖分類號(hào)：R540.4+5；R541.4

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A

文章編號(hào)：1671-8194（2016）15-0295-02