楊琳　熊英

(四川大學華西第二醫(yī)院兒科， 四川 成都 610041)

·論著·

新生兒梅克爾憩室伴穿孔的臨床診治*

楊琳熊英

(四川大學華西第二醫(yī)院兒科， 四川 成都 610041)

【摘要】目的探討新生兒梅克爾憩室伴穿孔的臨床特點、診斷及治療方法，以提高對該病的重視。方法對1例新生兒梅克爾憩室伴穿孔患兒的臨床資料進行分析，通過復習相關文獻以探討其診斷與治療方法。結果患兒生后11小時因反復嘔吐入院，腹部影像學檢查提示氣腹，急診手術探查發(fā)現梅克爾憩室伴穿孔，予梅克爾憩室切除術，術后恢復快，預后好。結論新生兒梅克爾憩室罕見，穿孔為其主要并發(fā)癥之一，術前多難以明確診斷，積極進行手術探查，術中警惕其可能性，及時的手術治療可獲得良好預后。

【關鍵詞】新生兒； 梅克爾憩室； 穿孔； 診斷； 治療

1598 年，Fabricus Hildanus 首次解剖發(fā)現了梅克爾憩室這種先天性腸畸形。1809年，Johann Meckel第一次用當時的解剖學和胚胎學描述了梅克爾憩室，并以其姓氏命名[1]。梅克爾憩室(Meckel′s diverticulum，MD)是卵黃管退化不完全在回腸遠端形成一盲囊，為人類最常見的消化道畸形[2]。不同于兒童期梅克爾憩室，新生兒梅克爾憩室多表現為腸梗阻或穿孔，而不是以下消化道出血為主要臨床表現[3]。新生兒梅克爾憩室伴穿孔，一旦延誤診斷及治療，病死率高，但早期及時手術治療可獲得高達100%的良好預后。而臨床上新生兒梅克爾憩室伴穿孔通過常規(guī)影像學檢查難以明確診斷其病因，大多通過積極手術探查確診，因而需要高度警惕。新生兒梅克爾憩室臨床罕見，其流行病學資料較少。本文報道1例新生兒梅克爾憩室伴穿孔的臨床資料，并復習相關文獻，以探討新生兒梅克爾憩室伴穿孔的臨床特點及診治方法，提高對該病的重視。

1臨床資料

患兒，男，11小時27分，因“生后反復嘔吐10+次”入院，系G2P1+1,孕37+1周因“S/D值增高，臀位(單臀)，羊水過少”行剖宮產娩出，生后 Apgar評分1、5、10分鐘均10分，出生體重2330g，否認宮內窘迫及胎膜早破，羊水清亮，量約100ml，胎盤、胎膜完整，臍帶膠質，臍動脈內擠出褐色條索狀物。生后一小時喂配方奶10ml，約半小時后出現嘔吐，為未消化奶汁，量少，未見膽汁樣及咖啡渣樣物質，后繼續(xù)予人工喂養(yǎng)10～20ml/次，每2～3小時/次。生后至入院時共嘔吐10余次，多為未消化奶汁，未見膽汁及咖啡渣樣物質，量不等。生后至入院時未解大小便。入院時查體：T 36℃，P 135次/分，R 35次/分。近成熟兒貌，反應好，哭聲有力，毳毛少，皮膚無花斑，四肢無硬腫。面色尚紅潤，口唇無發(fā)紺。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心音有力，律齊，未聞及心臟雜音。肛周結構未見異常，肛查未捫及異常，未見出血及明顯排氣排便。四肢肌張力正常，各原始反射正常引出。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 14.1×109/L,N 73.5%,RBC 4.58×1012/L,HGB 180g/L,PLT 177×109/L,CRP 5.0mg/L。血生化：ALT 37U/L,AST 96U/L,TB 74.0 μmol/L,ALB 29.6μmol/L,K+5.01mmol/L,Na+135.3mmol/L,Ca2+2.04mmol/L。入院后(生后20小時)完善腹部平片(圖1、2)示：腹腔有少量游離積氣，見腸壁積氣征象，考慮消化道穿孔，警惕壞死性小腸結腸炎可能。兒外科急會診后示：患兒一般情況穩(wěn)定，腹部查體未見異常，雖有腹腔少量積氣，但壞死性小腸結腸炎尚不能完全成立，無絕對外科指征，建議繼續(xù)保守治療。8小時后再次復查腹部平片(圖3)示：①腹腔有游離積氣，與之前舊片比較，腹腔內游離氣體影較前稍增多，腸壁稍厚，腸壁積氣較前不明顯。②肝影增大。立即完善腹部增強CT檢查，示盆腹腔見游離積氣，提示空腔器官穿孔。立即轉外科急診行手術剖腹探查，術中發(fā)現腹腔約20ml膽汁樣腹水伴氣泡；距回盲部約20cm處小腸對系膜緣見一憩室樣凸起，約長3cm；憩室頂端穿孔，予梅克爾憩室切除術，術后予以保暖、抗感染、補液、抑酸、營養(yǎng)支持等對癥處理。術后病理檢查示(美克爾憩室及周圍腸管)，病變符合美克爾憩室改變。術后12天痊愈出院，出院1周后電話隨訪，患兒進食可，無嘔吐、腹脹，大小便通暢，預后好。目前已隨訪1年，患兒營養(yǎng)可，生長發(fā)育可，無腸道出血、腸梗阻等并發(fā)癥，繼續(xù)追蹤隨訪。

圖1,2生后20小時腹部平片示少量游離積氣

Figure1,2Small amonnt of free air in the abdominal cavity

圖38h后游離積氣加重

Figure 3Larger amonnt of free air in the abdominal cavity

2討論

在胚胎發(fā)育的第3周，中腸以卵黃管與卵黃囊相通，胎盤血循環(huán)約于第5周末形成，不再需要卵黃囊，卵黃管逐漸開始閉合，通常在第7周完全退化。若胚胎發(fā)育時受某種因素影響，卵黃管退化受阻，出生后仍保持部分開放或完全開放，則出現卵黃管殘留畸形[4]。其中梅克爾憩室最常見，表現為卵黃管臍端閉合，而腸端部分開放呈囊狀、管狀結構并與回腸相通[5]。梅克爾憩室為真性腸道憩室，含有回腸壁的全層結構，長度多為3～6cm，發(fā)生在距回盲瓣100cm以內的回腸系膜對緣，偶發(fā)在系膜與腸管側壁的連接處，約30%～50%伴有異位黏膜組織[6]，主要為胃黏膜組織、胰腺組織或其他消化道組織。

梅克爾憩室的發(fā)病率尚不清楚，人體約2%有此畸形，但多終生無癥狀，僅4%可能出現并發(fā)癥[7]。憩室的潰瘍、出血、穿孔等并發(fā)癥通常認為是異位粘膜組織引起的。憩室的長度及基底部的直徑也是梅克爾憩室出現并發(fā)癥的高危因素，長且基底窄的梅克爾憩室被認為更易引起阻塞或炎癥[8]。一旦出現并發(fā)癥則癥狀多嚴重，若延遲診斷及手術，病死率可高達10%左右[2]。梅克爾憩室多發(fā)病于生后數月至兩歲以下的兒童，男女比例為2∶1，可引起下消化道出血(40%)、腸梗阻(30%)、憩室炎(20%)等并發(fā)癥[9]。而梅克爾憩室伴穿孔臨床少見，1歲以內的癥狀性梅克爾憩室僅10%可能出現穿孔[10]。

新生兒期癥狀性梅克爾憩室罕見，以腸梗阻或氣腹為主要臨床表現，而腸扭轉、消化道出血少見，這與其他年齡段的兒童不同。新生兒梅克爾憩室伴腸梗阻主要見于男性患兒。目前認為新生兒梅克爾憩室伴腸梗阻主要由于外在或內在的機械因素導致，外在因素為梅克爾憩室導致的機械壓迫或回腸的扭曲；內在因素為管腔內的障礙物或反向的梅克爾憩室。由于梅克爾憩室與回腸相連的管腔狹窄，進而推測當憩室炎癥加重或者粘液分泌增加時，管腔閉合引起梅克爾憩室擴張并突出于腸腔中導致腸梗阻[3]。新生兒梅克爾憩室伴腸穿孔臨床罕見。在Mackey和Dineen的關于梅克爾憩室的50年回顧性研究中，僅在尸檢中發(fā)現唯一的1例梅克爾憩室伴穿孔、腹膜炎的新生兒病例[7]。近30年來僅報道了13例新生兒梅克爾憩室伴穿孔。新生兒梅克爾憩室伴穿孔機制復雜，包括憩室炎癥、異位粘膜組織潰爛、先天性肌肉缺陷、自發(fā)性等[11,12]，其中憩室炎癥、先天性肌肉缺陷較多見。異位粘膜組織潰爛導致的穿孔較兒童期及成人期少見，具體機制尚不明確，仍有待進一步研究證實。部分穿孔亦可繼發(fā)于先天性巨結腸[13]。圍產期細菌感染或巨細胞病毒感染可能與新生兒梅克爾憩室伴穿孔的發(fā)病有關[3,14]。新生兒梅克爾憩室穿孔的高危因素可能包括：圍產期缺氧缺血、激素或非甾體抗炎藥物的使用、憩室血供的改變等[6]。同時憩室基底部的大小也是穿孔的高危因素之一[13]。

一項關于梅克爾憩室的描述性回顧研究表明，梅克爾憩室常見癥狀為：腹痛(68.4%)、嘔吐(68.4%)、發(fā)熱(47.3%)、腹脹(39.4%)[15]。而新生兒梅克爾憩室的臨床表現多不典型，且無特異性，難以僅憑臨床表現及時診斷。新生兒大網膜發(fā)育不完全，對腹腔炎癥無局限能力，梅克爾憩室一旦穿孔，很快引起腹膜炎甚至敗血癥，表現為腹部壓痛、激惹、反應差、嗜睡、厭食[16]。本例患兒以反復嘔吐為主要臨床表現，早期無明顯腹膜炎體征，考慮原因為：①新生兒反應低下，缺乏典型的癥狀及體征。②狹窄的憩室及管腔使腸道排空不足引起急性炎癥導致嘔吐[17]。③患兒反復嘔吐致奶汁和消化液大量被吐出減輕了腹部癥狀。④梅克爾憩室周圍小腸袢形成的類似“墻”的解剖結構阻止腸內容進入腹腔內[18]。⑤患兒發(fā)病時間早，粘稠的胎糞尚未污染腹腔[17]。雖然新生兒梅克爾憩室伴穿孔后多導致腹膜炎，炎癥局限能力弱導致局部腹腔膿腫少見。但徐惠民等報道了1例新生兒梅克爾憩室穿孔后形成腹壁膿腫，分析其原因，推測為憩室炎癥初期尚未穿孔，但周圍腹膜發(fā)生粘連，隨著病情進展，憩室頭部發(fā)生穿孔，但穿孔前粘連已形成，因而炎癥局限形成腹壁膿腫[19]。值得注意的是該患兒為晚期新生兒，因而對于早期新生兒的梅克爾憩室易出現穿孔，表現為新生兒氣腹，晚期新生兒的梅克爾憩室若未及時發(fā)現可并發(fā)腹腔膿腫。

新生兒氣腹常常提示腸穿孔可能，需立即進行手術干預，且多數術前難以明確其病因。新生兒梅克爾憩室伴穿孔臨床少見，常常被誤診為新生兒壞死性小腸結腸炎，盡管多數患兒無任何腹膜炎體征[20]。少部分患兒也被誤診急性闌尾炎、自發(fā)性腸穿孔。自發(fā)性腸穿孔雖然與梅克爾憩室伴穿孔有相同臨床表現，但其主要治療方式為回腸造瘺術[6]。因而臨床上需警惕腸穿孔相關病因，不同病因決定了不同的治療干預措施。

早期診斷梅克爾憩室是患兒獲得良好預后的關鍵。一旦梅克爾憩室伴穿孔、梗阻時易出現氣液平、氣腹等征象，腹部平片具有重要的輔助診斷價值。梅克爾憩室伴腸套疊時超聲可輔助診斷。常規(guī)小腸鋇劑造影檢查對確診憩室并不可靠，而小腸鋇劑插管灌腸造影檢查雖可獲得持續(xù)而滿意的病變腸段的擴張，有利于梅克爾憩室的診斷，其典型表現為腸系膜對緣“盲袋狀的囊性突起”或“三向放射狀粘膜”等征象，但因其操作復雜、病人不適和增加曝光量而限制了其應用[19]。腹部CT難以區(qū)別憩室和腸襻，診斷價值不大。在兒童期，梅克爾憩室最經典確診方法為锝(99mTc)核素掃描，具有非侵入性，并有助于定位，敏感性85%，特異性95%，準確性90%[21]。锝(99mTc)核掃描檢查的診斷原理是正常胃黏膜具有快速攝取99mTc的特性，異位胃黏膜組織也具有同樣的特性從而快速聚集99mTc形成陽性的放射性濃聚灶，通過SPECT顯像可進行定性和定位診斷，因而多適用于梅克爾憩室伴有異位粘膜組織或伴出血者。但新生兒梅克爾憩室以腸梗阻或氣腹為主要表現，異位粘膜組織及出血者較少見，故該檢查對新生兒診斷價值有限。梅克爾憩室臨床診斷困難者，一旦出現并發(fā)癥通常需積極手術探查才能明確診斷。近年來，腹腔鏡手術作為診斷治療手段對梅克爾憩室意義重大[1]。腹腔鏡手術可以直接查明穿孔病變的病因、性質、部位、大小等，同時明確有無其他類型的消化道畸形和病變，更準確地進行術中診斷以決定相應的手術治療方案的選擇，避免了開放式手術探查的盲目性，術后腸道功能恢復快。

梅克爾憩室一旦出現穿孔等并發(fā)癥均應立即手術切除。手術的關鍵在于完整切除憩室，不殘留憩室組織，防止術后再次復發(fā)。新生兒梅克爾憩室穿孔后若延誤治療，易引起腹膜炎、敗血癥導致嚴重休克危及新生兒的生命健康。而早期及時手術治療可獲得良好的預后。新生兒對手術和麻醉的耐受力差，圍手術期處理是手術成功的關鍵，臨床考慮梅克爾憩室可能時應積極完善圍手術期準備。本病例生后早期以氣腹為主要臨床表現，首次腹部平片提示新生兒壞死性小腸結腸炎可能，但患兒無明顯腹膜炎體征，臨床尚不能診斷新生兒壞死性小腸結腸炎，繼續(xù)保守治療并動態(tài)監(jiān)測患兒病情變化，穿孔較前加重有外科急癥手術指針而轉入外科。急診手術探查時未發(fā)現闌尾、結腸及其他小腸因炎癥或阻塞導致穿孔的異常，常規(guī)例行檢查時發(fā)現梅克爾憩室導致穿孔的病變異常并進行手術治療。由于重視了對新生兒異常情況的觀察，監(jiān)測腹部的異常變化避免了漏診，術中警惕了梅克爾憩室伴穿孔的可能使該患兒通過早期及時手術治療取得了良好的預后。

3結論

新生兒梅克爾憩室臨床罕見，以外在或內在機械因素導致的腸梗阻及穿孔導致的氣腹為主要臨床表現，出現并發(fā)癥者多為男性。新生兒早期出現氣腹征象時，術前多難以明確病因，手術探查時需警惕梅克爾憩室伴穿孔的可能，常規(guī)例行檢查可避免漏診。臨床上，梅克爾憩室應作為早期新生兒腸穿孔的鑒別診斷之一。一旦診斷明確，及時手術治療可獲得良好的臨床預后。目前仍需更多的臨床及實驗研究來更多地認識新生兒梅克爾憩室及其并發(fā)癥。

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Clinical diagnosis and treatment of neonatal perforated meckel′s diverticulum

YANG Lin,XIONG Ying

(DepartmentofPediatrics,WestChinaSecondUniversityHospital,Chengdu610041,China)

【Abstract】ObjectivesTo explore clinical characteristics, diagnosis methods and treatment of neonatal perforated meckel′s diverticulum in order to raise awareness of the disease. MethodsClinical features of one neonatal perforated meckel′s diverticulum were reported, and relevant literatures were reviewed to summarize the diagnosis and treatment. ResultsThe patient was admitted due to recurrent vomiting within 11h after birth. Abdominal imaging examinations revealed pneumoperitoneum. Emergency laparotomy found a perforated meckel′s diverticulum. An emergency surgery was performed and the patient recovered well with a successful outcome. ConclusionNeonatal meckel′s diverticulum is rare,and perforation is one of the most common complications.Preoperative diagnosis is difficult, but positive emergency laparotomy and timely surgical approach is essential to achieve a successful outcome.

【Key words】Neonate; Meckel′s diverticulum; Perforation; Diagnosis; Treatment

基金項目：國家臨床重點專科建設項目(xiongying246@163.com)

通訊作者：熊英，博士生導師，E-mail:xiong-ying246@163.com

【中圖分類號】R 722.19

【文獻標志碼】B

doi：10.3969/j.issn.1672-3511.2016.05.017

(收稿日期：2015-21-01； 編輯： 張翰林)