查國慶，牛曉鋒，劉云江，肖良寶，胡軍，易建華

（中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院 上肢骨科，廣東 廣州 510700）

血管球瘤是來源于血管球罕見的軟組織良性錯構(gòu)瘤，具有典型的三聯(lián)征，即間歇性疼痛、壓痛、冷激惹痛。主要發(fā)生在指的遠(yuǎn)端，尤其是甲板下，當(dāng)然身體的其他臟器如胃、腸、氣管，腎等也有報道[1-3]。病因尚不清楚，以青壯年女性為多見，絕大多數(shù)為良性腫瘤，極少數(shù)表現(xiàn)為惡性。由于其發(fā)病率低，臨床容易誤診[4,5]。本院于2006年8月-2014年8月共收治37例手指血管球瘤患者，現(xiàn)將其臨床資料回顧性分析如下。

1　資料與方法

1.1　一般資料

本組37例，男9例，女28例；年齡23～56歲，平均29歲；病程8個月～25年，平均5年。腫瘤生長部位：甲下29例，甲旁4例，指腹4例。全部病例行X線檢查，其中25例行MRI檢查。腫瘤均行手術(shù)切除并送病理檢查。34例患者獲得隨訪，平均隨訪26個月。

表1　本組指端血管球瘤臨床表現(xiàn)數(shù)據(jù)分析（例，%）

1.2　臨床表現(xiàn)

32例患者表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征，即間歇性疼痛、壓痛、冷激惹痛，疼痛程度各不相同，但都影響日常生活，部分患者疼痛劇烈，可向患指放射，情緒變化對疼痛的影響不明顯。5例患者僅有患指疼痛及壓痛。臨床體征：甲下血管球瘤可見局部點狀藍(lán)紫色改變，指甲可有隆起、增厚、變形。甲床外血管球瘤局部皮膚可見淡青色改變。Love試驗均為陽性，冷敏感試驗32例陽性，Hildreth sign試驗26例陽性，透照試驗13例陽性。15例患指X線片顯示遠(yuǎn)節(jié)指骨有規(guī)則的壓痕。25例患者通過MRI檢查均發(fā)現(xiàn)病灶，最小：2.0 mm×3.5 mm，最大：6.0 mm×7.0 mm，平均 3.0 mm×4.0 mm。

1.3　手術(shù)治療

所有手術(shù)均在臂叢神經(jīng)阻滯麻醉，上臂上氣壓止血帶，手術(shù)放大鏡下顯微操作，術(shù)前采用大頭針壓痛試驗定位病灶并標(biāo)記，甲板下血管瘤采用甲板開窗切除腫瘤，損傷的甲床用5/0可吸收線縫合修復(fù)。甲旁血管球瘤采用側(cè)方切口顯露并切除腫瘤，指腹血管球瘤以術(shù)前標(biāo)志為中心縱向切開皮膚顯露并切除腫瘤。腫瘤大多呈圓形，包膜完整，粉紅色或紫紅色、邊緣清晰。腫瘤標(biāo)本均送病理檢查。

2　結(jié)果

本組患者術(shù)后傷口均Ⅰ期愈合，無感染發(fā)生，術(shù)后2周患指疼痛全部消失。所有切除腫瘤組織行病理學(xué)檢查獲得確診。術(shù)后34例獲得隨訪，平均隨訪26個月，術(shù)前癥狀完全消失，手指功能正常，僅2例出現(xiàn)甲板營養(yǎng)不良。未見腫瘤復(fù)發(fā)。

3　討論

血管球瘤最早由Wood于1812年所描述，于1920年由MASSON命名來源于神經(jīng)肌動脈球（血管球）的良性腫物，正常血管球瘤是微動靜脈連接的特殊結(jié)構(gòu)，主要作用于體溫調(diào)節(jié)，早期研究認(rèn)為其起源于神經(jīng)管嵴分化的副神經(jīng)節(jié)組織，近期通過免疫組化發(fā)現(xiàn)其缺乏抗Ⅷ抗體和抗CD 34抗體，對其起源于內(nèi)胚層發(fā)出質(zhì)疑[6]。血管球瘤好發(fā)于20～40歲，女性多于男性[7]。身體的大部分組織器官都可發(fā)生，通常發(fā)生在手部，大約占全身的75%，而甲下是最好發(fā)的部位[8]。絕大多數(shù)血管球瘤是良性腫物，然而極少數(shù)非典型和惡性血管球瘤會出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，甚至致死[9]。90%血管球瘤為單發(fā)，多發(fā)血管瘤常發(fā)生在青年男性，且多無疼痛[10]。多發(fā)性血管球瘤常具有遺傳性，與常染色體1 p 21 11不全外顯有關(guān)[11]。血管球瘤的發(fā)生原因不明，部分可能與外傷有關(guān)[12]。

患指疼痛、壓痛以及對冷激惹痛的三聯(lián)征是常見的臨床癥狀。長在甲床上的血管球瘤可通過指甲看到腫瘤處呈藍(lán)色或紫色，局部指甲可因腫瘤的壓迫而發(fā)生弧度改變，或出現(xiàn)微小縱裂甲板營養(yǎng)不良的表現(xiàn)（圖1）。不是所有患者都具有典型的三聯(lián)征，本組病例有5例缺乏冷激惹痛，另有文獻報道少數(shù)病例僅有甲板的改變[13]。Love試驗、冷敏感試驗、Hildreth試驗和透光試驗是檢查手部血管球瘤的常用方法，其對診斷血管球瘤的敏感性分別為100%，100%，77.4%～92.0%和 23.0%～38.0%；特異性分別為 0%，100%，91%～100%和 90%[14]。本組病例獲得相近結(jié)果。影像學(xué)X線檢查，部分患者可見血管球瘤壓迫末節(jié)指骨，造成指骨壓跡或界限清楚，無硬化的囊腫樣改變（圖2）。高頻超聲檢查可發(fā)現(xiàn)直徑＞3.0 mm的病變，顯示為低回聲腫物，其缺點是太小的腫瘤及扁平狀腫瘤不易發(fā)現(xiàn)[15]，對甲旁和指腹血管球瘤的診斷幫助較大。MRI檢查提高了血管球瘤診斷的準(zhǔn)確率，MRI可見大部分血管球瘤在T1呈暗區(qū)而在T2加權(quán)呈高信號強度亮區(qū)[16]（圖3）。本組25例行MRI檢查均獲得清晰陽性顯影。因其費用昂貴，不能作為常規(guī)檢查，但當(dāng)病變早期、病灶較小或診斷困難時意義較大。

圖1　術(shù)前外觀

圖2　術(shù)前X線片

圖3　術(shù)前MRI影像片

圖4　術(shù)中行甲板開窗

在病理上，血管球瘤在肉眼下呈粉紅或藍(lán)紫色，形狀呈圓形或橢圓形，類似米粒，質(zhì)軟，邊界清楚，大多數(shù)具有纖維包膜，通常瘤體直徑小于10.0 mm。依據(jù)血管球的組成（球細(xì)胞、微血管、平滑肌細(xì)胞），血管球瘤可分成三類：單純球細(xì)胞瘤（含少量血管及肌細(xì)胞），血管球性血管瘤（微血管為主要成分），血管球肌瘤（微血管和平滑肌為主要成分）[17]，其中血管球性血管瘤最為常見[18]。在所有的血管球瘤中只有1%為惡性，其組織學(xué)特征包括：⑴直徑大于2.0 cm且位于深部組織。⑵中、高度核異型（5/50倍視野）。⑶出現(xiàn)非典型有絲分裂。若三者同時出現(xiàn)，則轉(zhuǎn)移的風(fēng)險超過25%[19]。

手術(shù)完整切除病灶是血管球瘤治療的最好方法，對于甲下血管瘤手術(shù)路徑有拔甲和甲板開窗（圖4）兩種方式。甲旁血管瘤采用外側(cè)入路，位于指腹中央者可采用直接切口。無論何種手術(shù)方式術(shù)前均應(yīng)對腫瘤部位進行準(zhǔn)確標(biāo)記。術(shù)中使用手術(shù)放大鏡，以提高分辨力，保證無創(chuàng)操作及病灶切除的完整性。臂叢神經(jīng)阻滯麻醉和止血帶的應(yīng)用也是腫瘤徹底切除的保證。術(shù)后并發(fā)癥主要有甲板營養(yǎng)不良，常因為術(shù)中損傷甲床和甲基質(zhì)所致；其次腫瘤復(fù)發(fā)，極為少見，多因手術(shù)切除不徹底所致。

指端血管球瘤并不是非常罕見的疾病，只要認(rèn)識該病，做出正確的診斷并不困難。大多數(shù)患者具有典型的三聯(lián)征表現(xiàn)，對于部分表現(xiàn)不典型者，MRI檢查可避免其漏診和誤診，手術(shù)切除可獲得良好預(yù)后。

參考文獻：