成克倫 馬明宗

脾硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化臨床病理分析

成克倫 馬明宗

目的 探討脾硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化(SANT)的臨床病理特征，以提高對該病的認識。方法 對3例SANT的臨床資料、病理特征及免疫組化進行研究并復習相關文獻。結果 脾SANT由多個血管瘤樣或肉芽腫樣結節(jié)構成，結節(jié)內主要成分為微細血管，結節(jié)間多有纖維化。免疫組化顯示結節(jié)CD31和CD34（+）、CD68和SMA不同程度(+)。結論 SANT是一種脾具有特征性病理改變的良性病變，在臨床和病理上易引起誤診，確診依賴病理診斷。

脾；硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化；病理特征

脾硬化性血管瘤樣結節(jié)性轉化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)是一種比較少見的病變，該病的本質目前尚不清楚，但病理形態(tài)有其特征性?，F報道3例SANT，對其臨床病理特征進行分析，并結合相關文獻復習討論，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 在3例SANT中，1例為遵義醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院確診病例，就診時間為2012年1月。2例為貴州航天醫(yī)院病例，其中1例為確診病例，另1例為應診斷為SANT的復習病例，就診時間分別為2010年4月及2014年7月。3例均行脾切除術，有較完整的臨床和病理資料。其中男2例，女1例，年齡分別為36歲、52歲和45歲。臨床主要癥狀2例為上腹部不適，1例為體檢發(fā)現脾臟占位性病變。影像學檢查均見實性占位性病變，2例提示良性，1例提示惡性。

1.2 方法 標本經10%中性福爾馬林固定，常規(guī)石蠟切片，HE染色，光鏡觀察病理形態(tài)特點。免疫組化染色采用即用型快捷免疫組化MaxVisionTM試劑盒檢測，按說明書進行操作，設陰性和陽性對照。標記的抗體有CD8、CD31、CD34、CD68、SMA、Vim、Ki-67、D2-40、CD45。試劑盒和一抗均購自福州邁新生物技術開發(fā)有限公司。

1.3 觀察指標 大體標本形態(tài)、鏡下結構和9種抗體標記染色。

2 結果

2.1 病理檢查

2.1.1 巨檢 脾臟包塊最大徑4～9cm，平均5.8cm，切面實性，灰白色，質中等硬，邊界清楚，不規(guī)則，無包膜，有者可見衛(wèi)星病灶。見圖1。

2.1.2 鏡檢 病變區(qū)域脾臟結構破壞，呈多結節(jié)狀血管瘤樣或肉芽腫樣病理改變，有的結節(jié)間可見纖維化，其內有多少不等的慢性炎癥細胞浸潤。結節(jié)內為微細血管腔隙樣結構，腔隙間夾雜梭形細胞。見圖2。

圖1 SANT切面觀，包塊灰白色，邊界清

圖2 SANT鏡下多結節(jié)血管瘤樣結構HE×200

2.2 免疫組化 結節(jié)內血管腔隙樣結構CD31和CD 34(+)、梭形細胞Vim(+)、SMA和CD68不同程度（+）、CD45（+）以結節(jié)間為主、D2-40少許散在（+）、Ki-67和S-100（-）。見圖3、圖4。

圖3 CD34在SANT中的表達 (Max VisionTM×200)

圖4 CD68在SANT中的表達 (Max VisionTM×200)

3 討論

3.1 臨床表現 綜合文獻報道[1-3]，SANT平均年齡45歲左右，男女比例約1∶2，中年多見，臨床多無明顯癥狀，多數患者是在體檢或其他疾病檢查時偶然發(fā)現。少數病人有上腹不適、疼痛、發(fā)熱等癥狀，約1/5者伴有其他疾病[4]。影響學檢查通常為占位性或血管瘤影像學表現。SANT在臨床表現、實驗室檢測和影像學上無明顯的特征性，極易誤診，本文3例中，術前無1例考慮到SANT。

3.2 病理特征 SANT又稱多結節(jié)性血管瘤[5]，是一種少見的脾臟非腫瘤性血管增生性病變，1993年Krishnan等[6]的研究中將其稱為脾索毛細血管瘤，2003年Krishnan等[7]根據該腫瘤的免疫組化表型，將該病重新認定為是脾錯構瘤的一種特殊類型，2004年Martel等[8]首次提出SANT命名，此概念的提出對該疾病作了系統(tǒng)的歸納和總結，比較符合疾病病理組織學特征，近年來國內外報道約100余例。目前為止，SANT發(fā)病機制尚不清楚，有待于進一步研究，一種觀點認為，可能是由炎性假瘤或血管瘤等病變演變而來，另一種觀點是，脾紅髓對間質的過度反應發(fā)生的獨特轉化，也有人提出可能與血管瘤淤血、出血、壞死和機化有關。

3.2.1 巨檢 腫塊最大徑通常大于5cm，多為單個，多數境界清楚，類圓形或分葉狀，無明顯包膜，少數病例可為多發(fā)結節(jié)，切面實性，灰白色，一般無囊性變和壞死。本文3例大體檢查均符合上述主要特點。

3.2.2 鏡下結構 SANT具有獨特的病理形態(tài)學特征，就是明顯的多結節(jié)病變特性，結節(jié)為血管瘤樣或肉芽腫樣表現[9]。結節(jié)大小不等，可相互融合，結節(jié)內血管腔小，呈枝芽狀、裂隙狀或不規(guī)則狀，內襯內皮細胞較肥胖，腔內可見紅細胞，血管間為梭形和卵圓形細胞。結節(jié)之間纖維結締組織增生，有同心圓狀排列，明顯的淋巴細胞和漿細胞浸潤，部分病例含鐵血黃素沉積。病變區(qū)域細胞形態(tài)溫和無異型性及核分裂象。免疫組化在本病的診斷中很有用，顯示結節(jié)血管表現為3種類型[2]：毛細血管型（CD34+/CD31+/CD8-)、竇性腔隙型（CD34-/CD31+/ CD8+）和小靜脈型（CD34-/CD31+/CD8-）。血管間梭形細胞不同程度表達SMA和CD68。本病例中免疫表型均為CD34+/CD31+/CD8-，可能與標本量少有關。

3.3 鑒別診斷 SANT是近年來才被逐漸認識的疾病，發(fā)病率低，在臨床和病理上都容易引起誤診，以前由于了解不夠，部分診斷為血管瘤、炎性假瘤以及錯構瘤的病例實質上是SANT，本文1例也曾經誤診為肉芽腫性炎。故SANT主要與以下疾病區(qū)別。（1）血管腫瘤：主要是竇岸血管瘤，由大小不等的竇樣腔隙構成，可相互吻合呈迷路樣或囊性擴張，周圍纖維化不明顯，CD34（-）[10]。本文2例初診時都考慮竇岸血管瘤，經免疫組化檢測后才確診為SANT，免疫組化在本病診斷中是不可缺少的。（2）錯構瘤：組織排列較為雜亂，無血管瘤樣多結節(jié)結構，是脾紅髓組織結構紊亂而形成的瘤樣畸形，免疫表型與SANT相似[11]。（3）肉芽腫性炎：如結節(jié)病和不典型結核肉芽腫等，但這兩者的結節(jié)內無血管瘤樣改變，主要是類上皮細胞，本文中1例與肉芽腫性炎很相似。（4）炎性假瘤：主要由增生的成纖維細胞構成，伴有淋巴細胞和漿細胞浸潤。免疫組化標記有助于SANT和各種疾病的鑒別。

3.4 治療與預后 SANT是一種良性增生性瘤樣病變，臨床治療采用手術切除方法即可治愈，一般不會復發(fā)，術后追蹤表明患者預后良好。本文3例術后時間分別為1年、3年和5年，現處于良好健康狀態(tài)。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2016.21.040

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