劉東旭，劉艷艷，陳　希，閆世軍

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長春130041)

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*通訊作者

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤2例報告

劉東旭，劉艷艷，陳希，閆世軍*

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長春130041)

血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一種起源于血管周細(xì)胞的腫瘤，具有侵襲性，發(fā)病原因不明，可發(fā)生于全身各個部位，臨床少見，而中樞系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤臨床更為罕見[1]。1942年由Stout及Murray[2]首次報道并命名。因其臨床表現(xiàn)與影像表現(xiàn)與腦膜瘤相似，極易誤診。多為術(shù)后病理明確診斷。

1臨床資料

病例1：男性，51歲，因復(fù)視6個月伴有陣發(fā)性頭部脹痛3個月于2013年4月14日入院。頭部MRI示右側(cè)顱中后窩交界區(qū)見啞鈴型等T1略長T2信號影，邊緣清楚，信號欠均勻，向內(nèi)伸向鞍上池及橋前池，致鄰近腦干血管受壓移位，向外上方相鄰顳葉受壓變形移位，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化，相鄰右側(cè)小腦幕強(qiáng)化，病變最大徑直約6.8 cm。中線結(jié)構(gòu)左移(圖1)。術(shù)中見腫瘤呈灰紅色，邊界清楚，質(zhì)韌，予以顯微鏡下分塊切除，腫瘤血供十分豐富。病理診斷為(右顳葉)血管周細(xì)胞瘤(細(xì)胞有異型性，細(xì)胞豐富，核分裂像>15個/10HPF，組織內(nèi)有出血，未見壞死，符合間變型血管周細(xì)胞瘤)。免疫組化染色結(jié)果:Bcl-2(+)、CD34(局灶+)、CD99(+)、EMA(局灶弱+)、Ki67(陽性率5%)、S-100(-)、SMA(-)、GFAP(-)、CD68(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)。(圖2)術(shù)后患者恢復(fù)良好。

圖1　顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤MRI片

病例2：女，51歲，頭痛5個月，加重伴四肢麻木10天余于2014年6月3日入院。MRI提示枕骨大孔區(qū)域小腦下方、延髓后方可見近似類圓形稍長T1稍長T2信號，直徑約20 mm，信號較均勻，邊界較清晰，鄰近延髓呈受壓改變，增強(qiáng)掃描后病變呈均勻明顯強(qiáng)化，邊緣隱約可見強(qiáng)化的腦膜影。枕骨大孔區(qū)占位，考慮腦膜瘤可能性大(圖3)。術(shù)中見腫瘤呈灰紅色，邊界清楚，質(zhì)韌，予以顯微鏡下完整切除。病理診斷(枕骨大孔)血管周細(xì)胞瘤。免疫組化染色結(jié)果:EMA(-)、S-100(-)、CD34(局灶+)、Ki67(陽性率5%)、CD31(-)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vimentin(+)(圖4)。術(shù)后患者恢復(fù)良好。

圖2　顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤免疫組化表現(xiàn)

圖3　枕骨大孔區(qū)周細(xì)胞瘤MRI片

圖4　顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤免疫組化表現(xiàn)

2討論

2.1CNS-HPC概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤為神經(jīng)系統(tǒng)罕見腫瘤，多見于中老年人，其病因不明，病程多小于1年，好發(fā)部位與腦膜瘤相似，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤起源于腦膜間質(zhì)的毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞(Zimmerman細(xì)胞)，而并非來源于腦膜上皮[3]，腫瘤較小時容易誤診。

2.2臨床表現(xiàn)與治療臨床表現(xiàn)與其發(fā)生部位有關(guān)，多為顱內(nèi)高壓癥狀，及神經(jīng)受壓迫侵襲導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙癥狀，因此中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)與腦膜瘤臨床表現(xiàn)較難區(qū)分。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為首選。因腫瘤供血豐富，需做好術(shù)中大出血的準(zhǔn)備。如腫瘤較小應(yīng)盡可能整塊切除。如腫瘤較大，可先行瘤內(nèi)切除，但應(yīng)盡可能阻斷腫瘤供血動脈，然后分塊切除。對受侵襲的顱骨、硬膜均應(yīng)切除。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移、易復(fù)發(fā)，手術(shù)全切并術(shù)后放療可降低復(fù)發(fā)幾率，并可延緩復(fù)發(fā)時間[4]。

2.3影像學(xué)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)與腦膜瘤相似，腫瘤較小時表現(xiàn)為信號均勻，以等或稍長T1、長T2信號為主，腫瘤較大時外形多呈分葉狀，可見囊變壞死，出血及流空血管[5]。增強(qiáng)后腫瘤實質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，壞死囊性變區(qū)無明顯強(qiáng)化。“腦膜尾征”較少見。

2.4鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤主要與腦膜瘤、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤、顱內(nèi)孤立性纖維瘤相鑒別?？梢罁?jù)術(shù)前影像學(xué)資料，術(shù)后病理進(jìn)行鑒別。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤常呈侵襲性生長，破壞周圍的鄰近骨質(zhì)，鄰近骨質(zhì)呈溶骨性破壞，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后易復(fù)發(fā)，而腦膜瘤多為成骨性破壞，影像學(xué)上可見“腦膜尾征”，這在影像學(xué)上有助于鑒別診斷。其次HPC需與顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)行鑒別，顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤一般可發(fā)現(xiàn)腫瘤原發(fā)灶。再次HPC需與顱內(nèi)孤立性纖維瘤相鑒別，顱內(nèi)孤立性纖維瘤多見于老年女性，T2WI上以等低信號混雜為主，其內(nèi)見斑片狀、條索狀低信號，囊內(nèi)壞死及出血少見[6]。綜上所述，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管周細(xì)胞瘤術(shù)前診斷較困難，影像學(xué)檢查只能提示血管周細(xì)胞瘤可能，不能確定診斷，需病理檢查后方可明確診斷。有時普通病理染色仍難以診斷，需要行電鏡檢查及免疫組化方可最后明確診斷。

參考文獻(xiàn)：

[1]Mekei A,Kourda J,Chelly I,et al.Hemangiopericytoma in the central nervous system.Astudy of eighe cases[J].Neurochirurgie,2008,54(1):15.

[2]鄭紅偉，祁佩紅，陳燕萍.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管外皮細(xì)胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理分析[J].中華神經(jīng)放射學(xué).2012，31(9)：12.

[3]Stout A P，Murray M R.Hemangiopericytoma：a vasculartumor featuring Zimmerman’s pericytes[J].Ann Surg，1942,116(1)：26.

[4]施少華，金中高，姚振威.顱內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤的臨床和MRI表現(xiàn)[J].實用中西醫(yī)結(jié)合臨床.2008,8(1):61.

[5]Fountas K N,Kapsalaki E,Kassam M,et al.Management of intracranial meningeal hemangiopericytomas:outcome and experience[J].Neurosurg Rev,2006,29(2):145.

[6]余水蓮，滿有平，馬隆佰，等．顱內(nèi)孤立纖維瘤的影響表現(xiàn).中華反射學(xué)雜志，2012，46(6)：489-493.

文章編號：1007-4287(2016)05-0846-03

(收稿日期：2015-02-17)