姜濤 王大光 胡志林 張穎 溫爽 郭軍 楊楊 張建榮

[摘要] 目的 探討腎嫌色細胞癌的臨床特點、診斷及治療方法。 方法 回顧性分析2006年7月～2015年7月我院收治的16例腎嫌色細胞癌患者，其中男7例（43.75%），女9例（56.25%）；患病年齡25～76歲，中位年齡56歲；腫瘤直徑2.5～9 cm，中位數(shù)4.8 cm；病理分期：T1aN0M0期6例（37.50%），pT1bN0M0期4例（25.00%），pT2aN0M0期3例（18.75%），pT2bN0M0期2例（12.50%），pT3aN0M0期1例（6.25%）。病變位于左腎9例，右腎7例。 結果 16例均行手術治療，根治性腎切除術9例，其中腹腔鏡下4例；保留腎單位手術7例，腹腔鏡下3例。術中均未見腎門淋巴結腫大。Fuhrman分級：Ⅰ級1例，Ⅱ級9例，Ⅲ級4例，Ⅳ級2例，未出現(xiàn)復發(fā)或因腫瘤導致死亡者。均未進行化療。 結論 腎嫌色細胞癌（CRCC）是一種低度惡性的少見的腎細胞癌，較少復發(fā)和轉(zhuǎn)移，預后良好，但是確診有賴于其典型的病理特征，治療以手術為主，尤其后腹腔鏡下腎部分切除術具有創(chuàng)傷小、出血少、不經(jīng)腹、術后恢復快的優(yōu)點，值得臨床推廣。

[關鍵詞] 腎嫌色細胞癌；手術治療；后腹腔鏡；預后

[中圖分類號] R737.11 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2016）09-0093-03

[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics， diagnosis and treatment of renal chromophobe cell carcinoma. Methods The clinical and pathological data of 16 cases of chromophobe renal cell carcinoma from July 2006 to July 2015 in our hospital were retrospective analyzed， which had 7 males（43.75%） and 9 female patients（56.25%）， were analyzed in combination with literature. The median age was 56 years from 25 to 76 years， the median tumor size was 4.8 cm from 2.5 to 9 cm. Pathological stage was T1aN0M0 in 6 cases（37.5%）， pT1bN0M0 stage in 4 cases （25.00%）， pT2aN0M0 stage in 3 cases （18.75%）， pT2bN0M0 period in 2 cases（12.50%） and pT3aN0M0 stage in 1 case （6.25%）. Lesions were located in left kidney in 9 cases， and 7 cases in the right kidney. Results 16 cases were all treated with operation with radical nephrectomy performed in nine patients-4 removed laparoscopically， and nephron-preserving partial nephrectomy in 7 cases including 3 cases of laparoscopic radical nephrectomy. No renal hilar lymph nodes were found in the operation. According to Fuhrman classification， there was a case of grade Ⅰ， 9 cases of grade Ⅱ， 4 cases of grade Ⅲ， 2 cases of grade Ⅳ， no recurrence or death due to tumor. No chemotherapy was performed. Conclusion Chromophobe renal cell carcinoma（CRCC） is a rare low-grade malignant renal cell carcinoma， with low recurrence and metastasis and good prognosis. It has a unique morphology， histoimmunochemistry and cytogenetic characteristics， with the diagnosis depends on the typical pathological characteristics， upon which the treatment methods will be based on. In particular， laparoscopic partial nephrectomy has the advantages of less trauma， less bleeding， rapid recovery and which is worthy of being encouraged for clinics.

[Key words] Chromophobe renal cell carcinoma； Therapy； Retroperitoneal laparoscopy； Prognosis

腎細胞癌占我國惡性腫瘤的3%，占泌尿系腫瘤第2位。腎嫌色細胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma，CRCC）是一種少見病理亞型，腎細胞癌的臨床特征、遺傳特點、病理特征，各個亞型各不相同。腎細胞癌病理類型中約80%腎透明細胞癌，腎嫌色細胞癌約5%[1，2]。CRCC臨床特征缺乏特異性，術前明確診斷有一定困難，但是復發(fā)及轉(zhuǎn)移臨床少見。近年來病理的診斷水平逐漸提高，CRCC逐漸得到重視[3，4]。總結我院2006年7月～2015年7月收治的16例CRCC的臨床資料，對其臨床病理特征、診斷及預后結合文獻復習進行討論，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組16例患者中男7例（43.75%），女9例（56.25%）；年齡25～76歲，中位年齡56歲；腫瘤直徑2.5～9 cm，中位數(shù)4.8 cm；臨床癥狀：肉眼血尿3例，腰脹痛3例，體檢發(fā)現(xiàn)6例，腰部不適4例。10例患側腎區(qū)叩痛陽性。病變位于左腎9例，右腎7例；病程10 d～1.5年，平均6個月。

1.2 影像學檢查

16例術前均行彩超、CT檢查，其中3例同時行MRI檢查。彩超檢查：11例回聲為中等，內(nèi)部回聲均勻，圓形或橢圓形腫塊，邊緣可見假包膜，邊界清；2例回聲為中等或偏低，內(nèi)部不均勻，回聲部分液性；3例為回聲稍高，內(nèi)部不均，包膜不完整。13例行CT掃描，CT值為32～55 HU，單側及孤立實性腫塊，密度在平掃片子中接近或稍低于腎臟實質(zhì)，邊界清；2例密度均勻，1例密度不均，可見腫瘤液化的壞死低密度灶。增強CT：12例呈均勻強化，CT值63～87 HU， 平均69 HU，密度低于腎實質(zhì)，4例不均勻強化，腫瘤內(nèi)較低密度影（圖1a～f）。3例行MRI，平掃，T1WI的信號出現(xiàn)高于皮髓質(zhì)，增強后出現(xiàn)條帶狀異常強化；T2WI呈中等信號為主的實性占位。IVP提示患側占位，健側分泌功能良好。

1.3 治療方法

16例均行手術治療，根治性腎切除術9例，保留腎單位手術7例，腹腔鏡下根治性腎切除術4例，腹腔鏡下保留腎單位手術3例。10例腎臟與周圍組織無明顯粘連，3例腎臟與周圍有不同程度粘連，術中均未見腎門淋巴結腫大，術后6例給予行IL-2治療，16例均未行放療及化療或靶向治療。

2 結果

病理檢查：腎臟根治標本9例，大小3～5 cm 11例，6～7 cm 4例，8～10 cm 1例。腫瘤邊界清，切面實性均質(zhì)，灰黃色或灰褐色，位于腎皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界處，部分區(qū)域可見纖維包膜。鏡檢：多角形嫌色細胞體積較大，有清楚的細胞界限，胞質(zhì)半透明細網(wǎng)狀、空淡，胞核皺縮可伴異型，核仁不明顯，瘤細胞呈腺泡狀或巢狀排列；小圓形嗜酸細胞有豐富的嗜酸性胞漿，明顯的核周空暈（圖2、3）。1例合并腎透明細胞癌。病理分期（依據(jù)2009年AJCC腎癌TNM分期）：T1aN0M0期6例（37.50%），pT1bN0M0期4例（25.00%），pT2aN0M0期3例（18.75%），pT2bN0M0期2例（12.50%），pT3aN0M0期1例（6.25%）。病理分級：G2 9例，G3 7例。依照Fuhrman分級：Ⅰ級1例，Ⅱ級9例，Ⅲ級4例，Ⅳ級2例，16例獲隨訪，隨訪1～108個月，平均38個月，無死亡病例。

3 討論

腎嫌色細胞癌（CRCC）是一種少見亞型的腎細胞癌，約占腎癌的4.0%～5.9%，1985年有學者首先報道。影像學特征不明顯，沒有特異性的腫瘤標記物，術前難于診斷，主要依靠術后大體標本的病理學診斷[5，6]，本文的16例患者術前均沒有明確診斷，術后病理提示為腎嫌色細胞癌。病理特點為光鏡下腫瘤具有特征性組織性形態(tài)，瘤組織呈巢狀或腺泡狀排列，體積較大的多角形嫌色細胞具有清楚的細胞界限，類似植物細胞，胞質(zhì)空淡半透明細網(wǎng)狀，胞核皺縮可伴異型，核仁不明顯；小圓形嗜酸細胞有豐富的嗜酸性胞漿，明顯的核周空暈[7，8]。研究將具有以上形態(tài)的腫瘤稱為經(jīng)典型腎嫌色細胞癌。2004年WHO對腎細胞癌病理組織學分類進行重新修改，腎透明細胞癌、腎乳頭狀腺癌（Ⅰ型和Ⅱ型）、腎嫌色細胞癌、未分類腎細胞癌，Bellini集合管癌、髓樣癌、多房囊性腎細胞癌、Xpll易位性腎癌、神經(jīng)母細胞瘤伴發(fā)的癌、黏液性管狀及梭形細胞癌分型，腎嫌色細胞癌占腎癌的3%～5%[9，10]。

腎嫌色細胞癌最常用CT來評估，CT表現(xiàn)有以下特點：①平掃腫瘤密度均勻或較均勻；②接近一半的腫瘤內(nèi)有鈣化；③有完整包膜；④增強掃描后腫瘤較均勻強化，腎皮髓期強化程度均明顯弱于腎皮質(zhì)[11，12]。回顧本組16例患者的CT特點與上述相符。不同類型腎細胞癌可以通過增強CT大概區(qū)分，有文獻報道84%透明細胞癌、74%腎乳頭狀腺癌以及100%集合管癌增強CT掃描可見腫瘤不均勻強化或腫瘤周圍強化為主，而69%腎嫌色細胞癌的腫瘤均勻強化。與腎透明細胞癌相比，腎嫌色細胞癌生長緩慢，傾向于局限性生長，發(fā)生周圍組織浸潤或遠處轉(zhuǎn)移少見，腫瘤體積可以很大，但絕大多數(shù)處于較低腫瘤TNM分期，處于T1～T2期的嫌色細胞癌約占86%[13]。本組16例中，pT1～pT2期患者占93.75%，pT3期僅占6.25%，未發(fā)現(xiàn)淋巴結陽性患者。絕大多數(shù)腎嫌色細胞癌患者無癥狀，絕大多數(shù)是由體檢B超或CT檢查發(fā)現(xiàn)，偶有腰部不適及腰疼的臨床表現(xiàn)，無其他特殊癥狀，具備腎癌三聯(lián)癥（血尿、腰痛、腹部腫塊）的患者診斷時往往為晚期[14]。本組16例中，肉眼血尿者占18.75%，主要癥狀為腰痛及腰部不適者占43.75%，體檢發(fā)現(xiàn)者占37.50%。腎嫌色細胞癌的影像學無特異性，病理學診斷為金標準。本組16例中腎嫌色細胞癌合并透明細胞癌1例，占6.25%，單純嫌色細胞癌占93.75%，均提示腎嫌色細胞癌較其他類型的腎細胞癌預后良好。

手術治療是腎嫌色細胞癌的首選，依據(jù)所在醫(yī)療機構的技術條件及醫(yī)生擅長的術式、腫瘤大小、部位等，可選擇根治性腎切除和保留腎單位手術，開放及腹腔鏡均可[15]。后腹腔鏡下腎部分切除術具有創(chuàng)傷小、對腹腔臟器干擾小、出血少、術后恢復快的優(yōu)點，值得臨床推廣。但對中央型腎腫瘤且體積較大腫瘤手術難度較大，術后漏尿、切緣陽性，術后并發(fā)癥增多，尤其是術后出血、漏尿的發(fā)生率增高，選擇后腹腔鏡腎部分切除術要根據(jù)自身技術條件，嚴格把握適應證。

總之，腎嫌色細胞癌（CRCC）是一低惡性、少見的腎細胞癌，常體檢發(fā)現(xiàn)，術前難于明確診斷，CT是最常用的評估手段，手術切除是主要的治療方式。腎嫌色細胞癌較少復發(fā)和轉(zhuǎn)移，較腎透明細胞癌預后好。

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（收稿日期：2016-01-03）