周翠屏 廖俊杰 何國(guó)華 云永興

516001，惠州市中心人民醫(yī)院放射科（周翠屏、廖俊杰、何國(guó)華）；518112，深圳市第三人民醫(yī)院放射科（云永興）

原發(fā)性腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥的MSCT表現(xiàn)與病理對(duì)照分析

周翠屏 廖俊杰 何國(guó)華 云永興

516001，惠州市中心人民醫(yī)院放射科（周翠屏、廖俊杰、何國(guó)華）；518112，深圳市第三人民醫(yī)院放射科（云永興）

目的 探討原發(fā)性腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥的多層螺旋CT（MSCT）特征。方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥患者的MSCT表現(xiàn)，分析腫塊的位置、形態(tài)、大小、邊界、密度及增強(qiáng)特點(diǎn)。結(jié)果 8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥中，7例為單發(fā)，1例為多發(fā)，共檢出9個(gè)病灶，均為透明血管型。病灶邊界均清晰，呈類圓形或淺分葉，CT平掃均為稍低密度影，1例病灶中央?yún)^(qū)見鈣化；8例患者病灶均明顯強(qiáng)化，其中6例的7個(gè)病灶均勻強(qiáng)化，2例不均勻強(qiáng)化。4例的5個(gè)病灶表現(xiàn)為一個(gè)較大病灶周圍伴多個(gè)小結(jié)節(jié)；8例患者病灶周圍或病灶內(nèi)均見粗大血管影。結(jié)論 MSCT對(duì)巨大淋巴結(jié)增生癥的診斷及鑒別診斷具有重要價(jià)值。

巨淋巴結(jié)增生；腸系膜；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

Fund program:Science and Technology Planning Project of Huizhou City in Guangdong Province（20150805）

巨大淋巴結(jié)增生癥（Castlemandisease）由Castleman等[1]于1954年首次報(bào)道并命名，是一種介于炎癥和腫瘤之間的不典型淋巴組織增生性疾病，以淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，而臨床表現(xiàn)沒有特征性。巨大淋巴結(jié)增生癥分為局限型和多中心型兩類，全身各部位均可發(fā)生，最常見的發(fā)病部位為胸部，以中、后縱隔及雙肺門為主，較少發(fā)生在腸系膜[2]。目前，關(guān)于腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥影像學(xué)特點(diǎn)的研究報(bào)道較少，筆者收集了8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥患者的多層螺旋CT（multislice CT，MSCT）資料，分析其特征，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集惠州市中心人民醫(yī)院與深圳市第三人民醫(yī)院2008年至2015年經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥患者，所有患者均有完整的影像學(xué)資料，其中，男性5例、女性3例，年齡19～64歲，平均年齡39±14歲。臨床表現(xiàn)為腹部包塊者5例，3例無癥狀者于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2 CT檢查

8例患者采用美國(guó)GE公司LightSpeed 64層螺旋CT掃描儀進(jìn)行腹部CT掃描，層厚、層間距均為5 cm，管電壓120 kV，管電流40 mA，螺距0.984，掃描野370 mm，矩陣（256×256）～（512× 512）。先行平掃，然后靜脈團(tuán)注碘普羅胺（德國(guó)Bayer Schering Pharma AG公司）90 ml，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期為注射對(duì)比劑后25～30 s，門靜脈期為60～65 s。所有患者均于檢查前簽署了知情同意書。

1.3 影像學(xué)分析

由兩位高年資放射診斷醫(yī)師采用盲法進(jìn)行影像學(xué)分析，觀察病灶位置、形態(tài)、邊界、密度、增強(qiáng)特點(diǎn)、強(qiáng)化程度、有無粗大血管影、周圍有無衛(wèi)星灶，如意見不統(tǒng)一，經(jīng)討論達(dá)成一致。腫塊的形態(tài)分為圓形或橢圓形、分葉狀；大小為橫斷位病灶最大徑；邊界分為清晰或模糊；以同一層面肌肉作為參照，觀察巨大淋巴結(jié)增生癥密度的變化，把與同一層面肌肉密度相比為相等、增高、降低者相應(yīng)設(shè)為等密度、高密度、低密度病灶；強(qiáng)化特點(diǎn)為均勻或不均勻強(qiáng)化；強(qiáng)化程度為與鄰近肌肉組織對(duì)比，低于肌肉強(qiáng)化程度為低強(qiáng)化，介于肌肉與血管強(qiáng)化程度之間為中等強(qiáng)化，類似于血管強(qiáng)化程度為明顯強(qiáng)化。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理結(jié)果

經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)，所有患者病灶均位于小腸系膜，8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥中，7例為單發(fā)，1例為多發(fā)，共檢出9個(gè)病灶，均為透明血管型巨大淋巴結(jié)增生癥，病理上均見濾泡增生、生發(fā)中心形成和濾泡間豐富的毛細(xì)血管增生，1例患者小腸系膜多發(fā)病灶病理改變一致，4例患者單發(fā)病灶周圍增大淋巴結(jié)病理為淋巴結(jié)慢性炎癥。

2.2 CT表現(xiàn)

8例患者共9個(gè)病灶均位于中下腹部、腸系膜走行區(qū)，部分或完全被腸管或腸系膜血管包繞，周圍腸管未見受累及，4例患者單發(fā)病灶的供血血管由腸系膜血管發(fā)出。所有病灶大小不一，最大徑2.3～6.8 cm，平均4.0 cm。所有病灶邊緣光滑，與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰；6例患者病灶呈類圓形，2例呈淺分葉；3例單發(fā)患者及1例多發(fā)患者病灶表現(xiàn)為一個(gè)較大腫塊周圍伴多個(gè)小結(jié)節(jié)（衛(wèi)星灶）。8例患者病灶周圍或內(nèi)部均見粗大血管影。CT平掃病灶呈稍低密度影，1例患者單發(fā)病灶中央見粗大鈣化；8例患者增強(qiáng)掃描后動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，門靜脈期持續(xù)性或進(jìn)一步強(qiáng)化，病灶與鄰近血管強(qiáng)化程度類似（圖1～圖4）；6例患者的7個(gè)病灶均勻、明顯強(qiáng)化（圖1～圖3），2例單發(fā)病灶在動(dòng)脈期強(qiáng)化不均勻、內(nèi)見斑片狀及結(jié)節(jié)狀無明顯強(qiáng)化區(qū)，門靜脈期無強(qiáng)化區(qū)較動(dòng)脈期進(jìn)一步縮?。▓D4）；4例患者的5個(gè)病灶周圍的衛(wèi)星灶強(qiáng)化程度低于主灶。

圖1 腸系膜多發(fā)巨大淋巴結(jié)增生癥患者的CT及病理圖像圖中，A：CT平掃圖像，病灶呈稍低密度影；B：增強(qiáng)后動(dòng)脈期圖像，強(qiáng)化明顯、均勻，病灶周邊及內(nèi)部見粗大血管影；C：靜脈期圖像，持續(xù)性強(qiáng)化，病灶周圍見衛(wèi)星灶（箭頭所示）；D：病理切片圖，蘇木精-伊紅染色，×100，病灶內(nèi)見濾泡增生、生發(fā)中心形成和濾泡間豐富的毛細(xì)血管增生。Fig.1 CT images and photomicrograph of a patient with two mesenteric Castleman diseases

圖2 腸系膜透明血管型巨大淋巴結(jié)增生癥患者的CT圖像圖中，A：CT平掃圖像，呈稍低密度影，密度均勻；B：增強(qiáng)后動(dòng)脈期圖像，強(qiáng)化均勻、明顯，強(qiáng)化程度類似血管，病灶周圍及內(nèi)部見增粗血管影；C：靜脈期圖像，持續(xù)性強(qiáng)化。Fig.2 CT images of a patient with mesenteric hyaline-vascular type Castleman diseases

圖3 腸系膜透明血管型巨大淋巴結(jié)增生癥患者的CT圖像圖中，A：CT平掃圖像，呈稍低密度影，病灶內(nèi)見一粗大鈣化；B：增強(qiáng)后動(dòng)脈期圖像，強(qiáng)化明顯，并見一粗大血管影與腸系膜血管相連；C：靜脈期圖像，持續(xù)性強(qiáng)化，周圍見衛(wèi)星灶（箭頭所示）。Fig.3 CT images of a patient with mesenteric hyaline-vascular type Castleman diseases

3 討論

3.1 臨床病理

巨大淋巴結(jié)增生癥又稱Castleman病、巨大淋巴結(jié)增生、血管淋巴性濾泡組織增生、淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤、濾泡性淋巴組織細(xì)胞瘤、良性巨淋巴瘤、淋巴組織瘤樣增生或巨大出血性淋巴結(jié)等。該病病因不明，目前認(rèn)為可能與感染、免疫功能異常有關(guān)。巨大淋巴結(jié)增生癥的病理組織學(xué)類型分3種：透明血管型、漿細(xì)胞型和兼有二者表現(xiàn)的混合型，其中大部分為透明血管型[3]。本研究中8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥患者鏡下見濾泡增生、生發(fā)中心形成和濾泡間豐富的毛細(xì)血管增生等特征，均為透明血管型。

圖4 腸系膜透明血管型巨大淋巴結(jié)增生癥患者的CT圖像圖中，A：CT平掃圖像，呈稍低密度影；B：增強(qiáng)后動(dòng)脈期圖像，強(qiáng)化明顯、不均勻，周圍見粗大血管影；C：靜脈期圖像，進(jìn)一步強(qiáng)化。Fig.4 CT images of a patient with mesenteric hyaline-vascular type Castleman diseases

3.2 定位診斷

腸系膜是腹腔的重要結(jié)構(gòu)之一，CT可以全貌、清晰地顯示腸系膜結(jié)構(gòu)，不難對(duì)腫瘤進(jìn)行定位。Mindelzun等[4]報(bào)道凡中下腹腔腫塊，壓迫胰腺、主動(dòng)脈、下腔靜脈，腸管后移，而不侵犯鄰近器官，不能確定起源于哪個(gè)臟器，并能與腹膜后分開，周圍與腸管完全或部分包繞而腸管本身正常，腫塊附近腸系膜增厚，脂肪密度增高，血管增粗、模糊或消失（模糊腸系膜征），腸系膜上動(dòng)靜脈完全或部分被包繞（夾心餅征）者，多可提示或確診病灶位于腸系膜。本研究中病灶均位于中下腹部、腸系膜走行區(qū)，部分或完全被腸管或腸系膜血管包繞，周圍腸管未見受累及，并見4例患者病灶的供血血管由腸系膜血管發(fā)出，腫塊邊界光滑、與腹腔各臟器分界清晰，可以提示病灶來源于腸系膜。腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥需與腹膜后巨大淋巴結(jié)增生癥相鑒別，上述征象可提示病灶位于腸系膜，而以下征象可提示病灶位于腹膜后：①腹主動(dòng)脈可受壓變扁或推向?qū)?cè)，下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈受壓前移，腸系膜腫瘤則相反；②與胰腺、腎及腎上腺、腰大肌緊貼，并可變形或旋轉(zhuǎn)，惡性時(shí)可侵犯而與其分界不清；③與腹壁及腹腔臟器脂肪間隙存在，腸管呈整體向前推移[5]。

3.3 CT表現(xiàn)特點(diǎn)與組織病理學(xué)對(duì)照

本研究中8例腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥患者的CT表現(xiàn)為病灶邊緣清晰、光滑，為類圓形或淺分葉狀，病灶強(qiáng)化明顯并持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度類似血管，這與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3，6－8]。此種強(qiáng)化模式歸因于病灶周圍粗大的供血血管及病灶內(nèi)增殖的血管[9]，本研究中8例患者的9個(gè)病灶在組織病理學(xué)上均見較多血管結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)CT上病灶周圍或內(nèi)部亦可見粗大血管影。Meador和McLarney[3]報(bào)道腫塊直徑＜5 cm強(qiáng)化均勻，＞5 cm強(qiáng)化不均勻。而張敏等[6]報(bào)道腫塊（直徑≥4 cm）增強(qiáng)掃描內(nèi)部見結(jié)節(jié)狀或裂隙狀CT低密度區(qū)和MR低信號(hào)區(qū)。Zhou等[9]證實(shí)裂隙狀或放射狀CT低密度為纖維組織所致，并認(rèn)為大的腫塊中央?yún)^(qū)出現(xiàn)該征象是巨大淋巴結(jié)增生癥的特征之一。本研究中2例單發(fā)患者病灶CT增強(qiáng)后內(nèi)部亦見低密度區(qū)，病灶直徑分別為6.8和4.6 cm，組織學(xué)對(duì)比鏡下可見較多纖維結(jié)構(gòu)形成，而且這些低密度區(qū)CT增強(qiáng)圖像門靜脈期較動(dòng)脈期范圍減小，提示可以強(qiáng)化，符合纖維結(jié)構(gòu)的影像學(xué)表現(xiàn)。王仁貴等[10]報(bào)道病變中央?yún)^(qū)分支狀鈣化是巨大淋巴結(jié)增生癥的特征征象，本研究9個(gè)病灶中只有1個(gè)CT見粗大鈣化。局限性巨大淋巴結(jié)增生癥可伴有衛(wèi)星灶形成[11]，本研究中4例患者的5個(gè)病灶周圍有數(shù)個(gè)衛(wèi)星灶，衛(wèi)星灶較主病灶強(qiáng)化程度低，組織病理學(xué)結(jié)果為淋巴結(jié)慢性炎性，鏡下血管增生不明顯。

3.4 鑒別診斷

巨大淋巴結(jié)增生癥需與其他疾病引起的淋巴結(jié)腫大相鑒別，如淋巴瘤、感染性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。淋巴瘤累及的腫大淋巴結(jié)強(qiáng)化程度低，而巨大淋巴結(jié)增生癥強(qiáng)化明顯。感染性淋巴結(jié)容易壞死，腫大程度不如巨大淋巴結(jié)增生癥，而且臨床上感染性淋巴結(jié)炎有感染癥狀亦可以提示診斷。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移一般強(qiáng)化程度不如巨大淋巴結(jié)增生癥，合并壞死、邊緣不清等表現(xiàn)可以與巨大淋巴結(jié)增生癥相鑒別。

腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥強(qiáng)化明顯，亦需與腸系膜富血管腫瘤相鑒別，如孤立性纖維瘤及胃腸外間質(zhì)瘤。孤立性纖維瘤強(qiáng)化明顯，體積小者強(qiáng)化均勻，體積較大者也表現(xiàn)為強(qiáng)化不均勻[12]，也可發(fā)生于腸系膜，但是周圍沒有衛(wèi)星灶，而且病灶體積一般較巨大淋巴結(jié)增生癥大。腸系膜胃腸外間質(zhì)瘤可以明顯強(qiáng)化，但大部分強(qiáng)化程度不如巨大淋巴結(jié)增生癥，周圍很少出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，且血管豐富的胃腸外間質(zhì)瘤容易發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移[13]，可以與巨大淋巴結(jié)增生癥相鑒別。

總之，原發(fā)性腸系膜巨大淋巴結(jié)增生癥可以通過MSCT準(zhǔn)確定位，其CT特征為邊緣清晰、光滑，強(qiáng)化明顯并持續(xù)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度類似血管，強(qiáng)化均勻或不均勻，伴或不伴有衛(wèi)星灶。MSCT對(duì)巨大淋巴結(jié)增生癥的診斷及鑒別診斷具有重要價(jià)值。

利益沖突 本研究由署名作者按以下貢獻(xiàn)聲明獨(dú)立開展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明 周翠屏負(fù)責(zé)論文撰寫和修改；廖俊杰、云永興負(fù)責(zé)分析病例；何國(guó)華負(fù)責(zé)提供病例。

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Primary mesenteric Castleman disease：MSCT findings with histopathologic correlation

Zhou Cuiping,Liao Junjie,He Guohua,Yun Yongxing
Department of Radiology,Huizhou Central Municipal Hospital,Huizhou 516001,China（Zhou CP,Liao JJ, He GH）;Department of Radiology,the Third People′s Hospital of Shenzhen,Shenzhen 518112,China（Yun YX）

Zhou Cuiping,Email：zhoucuiping0@126.com

Objective To review retrospectively the multislice CT（MSCT）findings in a series of eight mesenteric Castleman diseases and determine their imaging features.MethodsThe MSCT findings from eight patients with pathologically proved Castleman disease were retrospectively reviewed.The location,morphological features,size,margin,CT density,and contrast enhancement characteristics of the tumor were assessed.ResultsAmong the eight patients with mesenteric Castleman disease,seven had a single mass,and one had multiple masses.All lesions were well defined and had homogeneous hyperdensity on non-enhanced imaging,except for one lesion which had a calcification in its central area. All lesions showed marked enhancement,including seven homogeneously and two heterogeneously enhanced tumors.Five tumors in four patients had satellite nodules.All lesions in eight patients had enlarged vessels around or within the mass.ConclusionMSCT is important to the diagnosis and differential diagnosis of primary mesenteric Castleman disease.

Giant lymph node hyperplasia;Mesentery;Tomograpy,spiral computed

周翠屏，Email：zhoucuiping0@126.com

10.3760/cma.j.issn.1673-4114.2016.03.003

廣東省惠州市科技計(jì)劃項(xiàng)目（20150805）

2016－03－17）