何 劍

貴航貴陽醫(yī)院 貴州貴陽 550009

彩色多普勒超聲診斷馬凡綜合征

何 劍

貴航貴陽醫(yī)院 貴州貴陽 550009

目的：彩超診斷馬凡綜合征心血管系統(tǒng)的特征性表現(xiàn)，為臨床提供可靠的診斷依據(jù)。方法：超聲心動圖檢查對馬凡綜合征主動脈根部病變及心瓣膜損害的診斷。結(jié)果：超聲表現(xiàn)特征：升主動脈瘤樣擴(kuò)張，升主動脈夾層分離，主動脈瓣、二尖瓣關(guān)閉不全，左心室擴(kuò)張，心功能減低。結(jié)論：超聲心動圖是診斷馬凡綜合征的重要方法，可以直觀的顯示主動脈根部病變程度和升主動脈瘤及夾層動脈瘤的解剖結(jié)構(gòu)，明確顯示二尖瓣、主動脈瓣瓣膜的本身改變，還能檢測瓣膜的功能狀態(tài)，彩色多普勒及頻譜多普勒能顯示因瓣膜返流造成的血流改變，超聲心動圖對馬凡綜合征具有重要的診斷意義。

馬凡綜合征；夾層動脈瘤。

1、臨床資料

患者：男，54 歲，工人，反復(fù)胸悶，氣短，身材瘦長，自述有先心病病史。

2、心臟彩超檢查

左室長軸及主動脈短軸切面圖示升主動脈內(nèi)徑增寬，以竇部為主，呈瘤樣擴(kuò)張，最寬處60mm，囊壁較薄。擴(kuò)張的主動脈竇壓迫后方的左心房，左心室擴(kuò)大。合并主動脈瓣二葉畸形可疑。升主動脈、胸主動脈及腹主動脈可見切面內(nèi)全程探及夾層分離，主動脈壁由一層變?yōu)閮蓪?，彩色多普勒真腔?nèi)彩色鮮明，假腔內(nèi)彩色暗淡。主動脈瓣重度關(guān)閉不全，頻譜多普勒顯示主動脈瓣前向血流速度明顯增快，約319cm/s。

左心室長軸切面圖

心尖五腔切面圖：

動脈短軸切面圖：夾層動脈瘤圖：

3、討論

馬凡綜合征又稱蜘蛛足樣指綜合征，是一種常染色體顯性遺傳疾病，主要累及全身的結(jié)締組織，導(dǎo)致眼、骨骼、心血管及神經(jīng)系統(tǒng)等病變。其特征是眼睛近視及晶狀體異位，骨骼畸形，如肢體手指過長，關(guān)節(jié)松弛，脊柱后側(cè)曲，漏斗胸或雞胸，心血管系統(tǒng)的損害，如主動脈近端擴(kuò)張，或伴有夾層動脈瘤或伴有主動脈瓣關(guān)閉不全。其中心血管系統(tǒng)受累占60%，最嚴(yán)重者為主動脈瘤或夾層動脈瘤破裂。

超聲心動圖是診斷馬凡綜合征重要的檢查方法之一。超聲主要表現(xiàn)為左室長軸切面升主動脈根部呈球形擴(kuò)張，多在40mm以上，主動脈壁較薄不伴有夾層動脈瘤時(shí)，升主動脈擴(kuò)張多局限在根部，伴有夾層動脈瘤時(shí)主動脈擴(kuò)張可隨夾層動脈瘤向上延伸至主動脈弓、胸主動脈及腹主動脈，同時(shí)在升主動脈內(nèi)有剝脫的內(nèi)膜及破口，內(nèi)膜較薄，破口較大?？砂橛兄鲃用}瓣畸形，二葉主動脈瓣畸形多見。有時(shí)可見到主動脈瓣舒張期對合不良的縫隙和主動脈瓣脫垂。主動脈根部短軸切面可見主動脈瓣收縮期開放受限，瓣葉與主動脈瓣竇壁距離較大。伴有主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室及左心房增大，二尖瓣環(huán)擴(kuò)張。頻譜多普勒主動脈瓣口血流速度加快，升主動脈內(nèi)血流紊亂，伴有主動脈瓣關(guān)閉不全時(shí)可探及反流頻譜，合并夾層動脈瘤時(shí)脈沖多普勒可探及夾層破口處的交通血流。根據(jù)破口位置及夾層累計(jì)范圍將主動脈夾層分三種類型：Ⅰ型：夾層從升主動脈開始向遠(yuǎn)心端延伸，累及主動脈弓，可超過主動脈弓。Ⅱ型：夾層單純累及升主動脈。Ⅲ型：夾層從胸主動脈開始延伸至其遠(yuǎn)端。

[1]周永昌.郭萬學(xué).等.超聲醫(yī)學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社.2012.5:508-510.

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R445.1

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1672-5018（2016）10-253-01