徐明明，劉俊華

(南通大學(xué)附屬醫(yī)院心胸外科，江蘇 南通 226000)

迷走右鎖骨下動脈1例報(bào)告

徐明明，劉俊華

(南通大學(xué)附屬醫(yī)院心胸外科，江蘇 南通 226000)

迷走右鎖骨下動脈; 先天性血管畸形; 病例報(bào)告

迷走右鎖骨下動脈(aberrant right subclavian arteries,ARSA)是主動脈弓的一種常見的先天性血管畸形，右鎖骨下動脈不是起自頭臂干動脈，而是直接發(fā)自左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端的主動脈弓或左位降主動脈上部。這一變異是由胚胎時期血管發(fā)育異常所致，臨床較少見，本文報(bào)告1例并做文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 臨床資料

患者男性，64歲，無吸煙史，因“進(jìn)食后劍突下不適3個月”于2015年11月16日收入南通大學(xué)附屬醫(yī)院住院?；颊邿o進(jìn)食哽噎感、吞咽困難，無惡心、嘔吐，無反酸、噯氣，無胸痛、胸悶，無呼吸困難，無聲音嘶啞，無飲水嗆咳。體格檢查：神清，精神可，氣管居中，兩肺呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，劍突下輕壓痛，無反跳痛。胃鏡示賁門部見新生物，病理示賁門腺癌。胸部增強(qiáng)CT示賁門區(qū)增厚，增強(qiáng)后輕度不均勻強(qiáng)化。主動脈弓部發(fā)出一分支血管，自食管后方、胸椎前方之間向右上方穿行，對前方食管無明顯壓迫，血管無明顯受壓，造影劑順暢通過，遠(yuǎn)端續(xù)為腋動脈，考慮ARSA。上消化道造影示食管黏膜光滑、連續(xù)，無紊亂，無充盈缺損，賁門部黏膜增粗、紊亂，局部充盈缺損，入院診斷：賁門癌；ARSA。患者于2015-11-21在全身麻醉下行賁門癌根治術(shù)。患者ARSA因未壓迫食管致食管狹窄，無吞咽困難癥狀，且無右上肢缺血表現(xiàn)，故未予特殊處理，術(shù)中也未損傷該血管。

2 討論

Bayford早在1794年就描述了ARSA，其發(fā)病率為0.5%[1-2]。ARSA的形成原因是胚胎時期主動脈弓系統(tǒng)發(fā)育異常。根據(jù)Edwards發(fā)育模式[3]，ARSA是主動脈弓上第4動脈分支未完全退化中斷的結(jié)果，屬于主動脈弓的一種常見先天性血管畸形，多數(shù)患者無臨床癥狀，常在合并某一疾病檢查胸部CT時發(fā)現(xiàn)[1,4]。少數(shù)ARSA患者的臨床癥狀是吞咽困難，在兒童甚至可出現(xiàn)呼吸困難，究其原因是ARSA壓迫食管、氣管所致。此類患者上消化道鋇餐造影多顯示食管上段、主動脈弓壓跡上方另見一壓跡，邊緣光滑，黏膜光滑，易被誤診為食管平滑肌瘤，計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影(computed tomography angiography,CTA)檢查可發(fā)現(xiàn)此血管畸形[5]。近年研究[6-7]表明，胎兒ARSA的出現(xiàn)增加了罹患21-三體綜合征的風(fēng)險，此類胎兒多數(shù)合并心臟畸形，ARSA可作為篩查21-三體綜合征的獨(dú)立指標(biāo)。

合并ARSA的主動脈夾層臨床少見。由于Standford B型主動脈夾層的第一裂口常常位于降主動脈峽部附近，故ARSA成為影響治療的重要血管。ARSA患者主動脈直徑往往較小，主動脈血流對主動脈峽部動脈壁組織剪切力增大，易致主動脈內(nèi)膜破損形成夾層，這也是ARSA患者好發(fā)Standford B型主動脈夾層的原因之一。治療合并ARSA的Standford B型夾層，多采用主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)和主動脈弓上分支血管旁路術(shù)相結(jié)合的雜交技術(shù)，而具體采用何種雜交技術(shù)方案則依據(jù)主動脈第一裂口與ARSA開口的位置關(guān)系[8]。隨著主動脈夾層發(fā)病率的升高，合并ARSA的主動脈夾層亦將越來越多，合理制定、采用個性化治療方案可提高手術(shù)成功率及遠(yuǎn)期存活率。

臨床上ARSA多分為3型：1)食管后型，約占80%，即從主動脈弓發(fā)出，經(jīng)食管后方右上斜行至右臂；2)食管氣管間型：約占15%，即從主動脈弓發(fā)出，經(jīng)食管、氣管之間穿行至右臂；3)氣管前型：約占5%，即從主動脈弓發(fā)出，走形于氣管前方，右上斜行至右臂[9]。本病例屬于食管后型(圖1)。單純ARSA一般無臨床癥狀，但隨著年齡的增加，人體脈管系統(tǒng)會出現(xiàn)硬化、鈣化，ARSA同樣會硬化增粗，壓迫前方的食管，引起吞咽困難的癥狀，此時需與食管癌、食管平滑肌瘤相鑒別。本例患者因進(jìn)食后劍突下不適就診，無吞咽困難癥狀，胃鏡病理明確為賁門癌，而食管黏膜光滑，未見病變。目前診斷ARSA多借助于影像設(shè)備，如CT、MRI等，CTA可高效準(zhǔn)確地評價主動脈弓的位置及分支情況，顯示主動脈弓與氣管、食管的毗鄰關(guān)系，有助于診斷血管變異。

A：橫切面；B：冠狀面。

ARSA一般無需手術(shù)治療，在手術(shù)治療肺部、食管及胸部大血管疾病時，需注意保護(hù)此血管。本病例主要診斷為賁門癌，手術(shù)徑路選擇左胸第7肋間后外側(cè)切口，術(shù)中未損傷ARSA。

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(責(zé)任編輯：鐘榮梅)

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1009-8194(2016)10-0039-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.10.015