福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院（350004）高鑫艷

肺外小細(xì)胞癌(extrapulmonary small cell carcinoma,EPSCC)是一種分化程度低、具有高度侵襲轉(zhuǎn)移能力的惡性腫瘤。1926年WHO首次報(bào)道了小細(xì)胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)[1]，1930年Duguid和Kennedy發(fā)現(xiàn)原發(fā)于縱隔的小細(xì)胞癌，并將其作為不同于SCLC的獨(dú)立的病理類型提出[2]。本文通過分析福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院收治的EPSCC病例，探討EPSCC的臨床病理特征及影響預(yù)后的因素。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集2007年2月～2011年3月福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院收治的50例EPSCC。所有病例均經(jīng)我院病理確診，臨床資料包括：一般情況，病理診斷，免疫組化染色檢測(cè)結(jié)果，臨床表現(xiàn)，腫瘤分期，腫瘤大小，轉(zhuǎn)移情況，治療情況，隨訪結(jié)果，排除伴有其他惡性腫瘤病史及高分化的神經(jīng)內(nèi)分泌癌和皮膚Merkel細(xì)胞癌，全部病例按上世紀(jì)50年代提出的美國(guó)退伍軍人肺癌協(xié)會(huì)（VALSG）分期系統(tǒng)和2010年美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)（American Joint Committee on Cancer, AJCC）第7版TNM分期進(jìn)行重新分期。

1.2 診斷方法 按照世界衛(wèi)生組織的診斷標(biāo)準(zhǔn)通過活檢或手術(shù)切除進(jìn)行組織病理檢查，根據(jù)典型的組織病理學(xué)特征和免疫組化染色明確診斷為小細(xì)胞癌。經(jīng)痰細(xì)胞學(xué)、胸片或胸部CT等影像學(xué)或纖維支氣管鏡檢查排除原發(fā)于肺的小細(xì)胞癌。

根據(jù)組織學(xué)形態(tài)EPSCC可分為：①燕麥細(xì)胞型：癌細(xì)胞多呈小梭型，似燕麥樣，細(xì)胞排列緊密，呈鑲嵌狀，極易出現(xiàn)擠壓現(xiàn)象；②小圓細(xì)胞型：癌細(xì)胞小，圓形，細(xì)胞排列較疏松，散在，但有較明顯的巢狀結(jié)構(gòu)。以上兩型稱作單純型。③混合型：小細(xì)胞型(小圓細(xì)胞或燕麥細(xì)胞)伴有灶性鱗癌樣或腺癌樣分化。

原發(fā)灶不明EPSCC定義為通過目前的檢查手段如CT等影像學(xué)檢查、內(nèi)鏡細(xì)胞學(xué)及病理活檢均不能確定原發(fā)部位的EPSCC。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 數(shù)據(jù)分析采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件，臨床資料的描述采用百分比或中位數(shù)，生存分析應(yīng)用Kaplan-meier法，生存率比較采用log-rank檢驗(yàn)，用COX回歸模型分析各臨床因素對(duì)疾病預(yù)后的影響，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床、病理特征 50例EPSCC患者進(jìn)入該研究，原發(fā)于消化道32例，占EPSCC患者的64%，其中：食管16例，（32%），胃十二指腸11例（22%），結(jié)直腸5例（10%）；原發(fā)于縱隔者7例（14%），喉2例（4%），氣管2例（4%），膀胱2例（4%），乳腺2例（4%），肝臟1例(2%），原發(fā)灶不明者2例（4%）。

50例EPSCC患者中，男性35例，女性15例。其中發(fā)生于食管者男女比例為2.6∶1，胃十二指腸為4.5∶1，縱隔為2.5∶1，除2例原發(fā)于乳腺的患者均為女性外，其他原發(fā)部位腫瘤均多見于男性。EPSCC中位年齡61.5歲（31～87歲），其中原發(fā)于食管者中位年齡60.5歲（37～76歲）。另外，EPSCC患者中吸煙者約占52%。

2.2 治療情況 50例EPSCC中曾接受手術(shù)者25例（50%），化療31例（62%），局部放射治療6例（12%），未接受治療9例（18%）；無患者接受預(yù)防性顱腦放療（其中局部治療包括手術(shù)治療和放射治療）。采用的化療方案多樣，治療周期數(shù)在1～12周期不等，42%接受過化療的患者僅接受了1～3周期的化療，治療依從性差，使治療效果降低。經(jīng)隨訪共有10例（20%）患者活存至今，36例（72%）患者死亡。

3 結(jié)論

消化道（尤其食道）是EPSSC的主要好發(fā)部位。EPSCC臨床表現(xiàn)缺乏特異性，以病理確診，免疫組織化學(xué)檢查是診斷小細(xì)胞癌的重要輔助手段[3][4]。EPSCC患者區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高，轉(zhuǎn)移者生存時(shí)間短，預(yù)后較差；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率高，多見肝轉(zhuǎn)移（尤其消化道小細(xì)胞癌），發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。EPSCC腦轉(zhuǎn)移者生存時(shí)間短，預(yù)后差，但發(fā)生率低，腦轉(zhuǎn)移不是EPSCC患者死亡和治療失敗的主要原因?？傮wEPSCC預(yù)后差，中位生存時(shí)間短，生存率低，尤其對(duì)于ED-EPSCC，治療效果差，有待尋求新的治療方法提高療效。