夏 瑜 錢鎖開 張先斌 溫劍峰

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顱內(nèi)腦膜血管瘤病1例報(bào)告

夏 瑜 錢鎖開 張先斌 溫劍峰

腦膜血管瘤??；臨床；病理

腦膜血管瘤病(meningeal angiomatosis，Ma)是發(fā)生于顱內(nèi)的1種罕見疾病，影像學(xué)特點(diǎn)并無明顯特異，存在一定誤診率?，F(xiàn)將我科近期診治的1例腦膜血管瘤病報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，男性，19歲，因反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐伴意識(shí)障礙3年余于2014年2月22日入院。患者于2011年起開始無明顯誘因出現(xiàn)四肢抽搐伴意識(shí)障礙，口吐白沫，眼瞼上翻，后能自行恢復(fù)意識(shí)。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行動(dòng)態(tài)腦電圖提示癲癇發(fā)作，未做特殊醫(yī)療處置，后又反復(fù)多次發(fā)作。2014年2月4日再次癲癇大發(fā)作后，于2月17日行頭顱磁共振(MRI)檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)額葉皮層異常信號(hào)，左側(cè)額葉局部腦回腫脹，可見斑片狀長T1、長T2信號(hào)影，邊界不清，欠均勻，增強(qiáng)顯弱強(qiáng)化。門診以“左側(cè)額葉膠質(zhì)瘤、繼發(fā)性癲癇”收治入院。

查體及輔助檢查：生命體征正常，發(fā)育良好，意識(shí)清楚，頭顱、五官外觀無畸形，顱神經(jīng)及外周神經(jīng)檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，生理反射正常引出，病理征陰性。影像學(xué)診斷：左額葉占位，顱內(nèi)膠質(zhì)瘤可能。于2014年2月26日全麻下行立體定向定位顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)。術(shù)中腫瘤包塊位于腦內(nèi)蛛網(wǎng)膜下，灰紅色，局部腦膜增厚，血供豐富，質(zhì)地較硬，包膜完整，有彈性，分界尚清，直徑約4 cm。術(shù)中冰凍報(bào)告提示：膠質(zhì)細(xì)胞增生伴神經(jīng)上皮細(xì)胞鈣化，考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤可能。術(shù)中仔細(xì)游離包塊后完整切除腫瘤組織。術(shù)后患者恢復(fù)良好，痊愈出院，至今未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

病理檢查：大體檢查：灰紅色腦組織1塊，總體積3.5 cm×2.5 cm×0.5 cm，切面實(shí)性，質(zhì)韌。鏡下觀察：腫瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成，多圍繞增生的小血管呈束狀、席紋狀或旋渦狀排列，伴膠原化及多量沙礫體形成，腫瘤組織與周圍正常腦組織邊界不甚清楚，伴膠質(zhì)細(xì)胞輕度增生。免疫組織化學(xué)染色顯示：波形蛋白(+)，GFAP(+)，NES(+)，上皮膜抗原EMA(-)，S-100散在(+)，突觸素Syn(+)，細(xì)胞角蛋白CK(-)，Ki-67陽性指數(shù)<0.5%。病理診斷：(左額葉)腦膜血管瘤病。

隨訪：術(shù)后隨訪8個(gè)月，患者一般情況良好，無癲癇發(fā)作，影像學(xué)復(fù)查腫瘤未見復(fù)發(fā)。

2 討論

腦膜血管瘤病(meningeal angiomatosis，Ma)臨床罕見，是1種發(fā)生于大腦皮層，以腦膜上皮細(xì)胞或成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞圍繞皮層內(nèi)小血管為特征的良性增生性病變，其來源尚不清楚[1]。臨床上可分為二類，一類是與神經(jīng)纖維瘤?、蛐拖喟椋R床常無癥狀，多在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。另一類是散發(fā)型，與神經(jīng)纖維瘤?、蛐蜔o關(guān)，多發(fā)生于青年或兒童，常伴癲癇發(fā)作。臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查均無特異性，診斷主要依靠組織病理。該例患者未發(fā)現(xiàn)Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，腫塊內(nèi)存在有鈣化灶，可能為散發(fā)型。

該病的主要病理特征是毛細(xì)血管呈局限性增生，血管周圍梭形細(xì)胞增生使血管壁增厚，結(jié)構(gòu)不清，間質(zhì)內(nèi)大量沙礫體形成。增生的梭形細(xì)胞有時(shí)呈螺旋狀排列[2]。免疫組化多顯示GFAP及Vim呈陽性表現(xiàn)，上皮膜抗原EMA可呈局灶陽性[3]。但該側(cè)患者免疫組化所顯示則表現(xiàn)出EMA呈陰性，波形蛋白及GFAP呈陽性表現(xiàn)，S-100及Syn也表現(xiàn)出陽性結(jié)果，與文獻(xiàn)報(bào)道符合。該病臨床存在一定誤診率，需鑒別的疾病如侵襲性腦膜瘤、血管樣病變包括動(dòng)靜脈血管畸形和sturge-weber綜合征等，尤其當(dāng)MA存在較多變性神經(jīng)元時(shí)需與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤鑒別。此例患者就是在初始診斷為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤后行病理檢查最終確診為腦膜血管瘤病的。

該病雖屬良性疾病范疇，但臨床上常呈“侵襲性”生長，多伴有繼發(fā)性癲癇，青少年好發(fā)，有較大危害性，并存在一定誤診率。手術(shù)切除是當(dāng)今的治愈方法[4-5]，腫塊組織及周圍異常組織完整切除是解決癲癇，消除腫塊，防止復(fù)發(fā)的唯一辦法。

[1] 王 煒，李 華，馬金陽，等.腦膜血管瘤病1例〔J〕.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2012，28(7)：1430.

[2] 顧立新，張友元，劉澤兵，等.腦膜血管瘤病1例〔J〕.診斷病理學(xué)雜志，2011，18(1)：4.

[3] 喬旭柏，揚(yáng)重慶，張 偉，等.顱內(nèi)腦膜血管瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔J〕.中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2007，14(5)：307-308.

[4] Feng R，HuJ，Che X，et al.Diagnosis and surgical treatment of sporadic meningioangiomatosis〔J〕.Clin Neurol Neurisurg，2013，115(8)：1407-1414.

[5] Arcos A，Serramito R，Santin JM，et al.Meningioangiomatosis：clinical-radiological features and surgical outcome〔J〕.Neurocirugia(AStur)，2010，21(6)：461-466.

(編輯：甘 艷)

溫劍峰

330002 解放軍第九四醫(yī)院

10.3969/j.issn.1001-5930.2016.09.057

R739.45

D

1001-5930(2016)09-1566-01

2015-10-08

2016-03-16)