王文磊，李 芳

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國(guó)際科技合作基地：1.重癥醫(yī)學(xué)科；2.新生兒科 400014)

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論著·臨床研究

纖維支氣管鏡在兒童塑形性支氣管炎診治中的價(jià)值研究*

王文磊1，李 芳2△

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室/重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國(guó)際科技合作基地：1.重癥醫(yī)學(xué)科；2.新生兒科 400014)

目的 探討纖維支氣管鏡在兒童塑性形支氣管炎診治中的作用。方法 對(duì)該院2013年5月至2015年6月收治的28例經(jīng)纖維支氣管鏡診治的塑形性支氣管炎患兒進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 所有28例患兒均經(jīng)纖維支氣管鏡確診，28例一次操作16例(57.1%)，兩次操作8例(28.6%)，兩次以上操作4例(14.3%)。26例(92.9%)臨床癥狀明顯緩解，低氧血癥明顯糾正，影像學(xué)提示肺部陰影區(qū)充氣明顯改善。20例順利脫呼吸機(jī)，2例反復(fù)脫呼吸機(jī)失敗，1例死亡，1例放棄治療。1例術(shù)后出現(xiàn)腦損傷，2例出院后再入院。28例均進(jìn)行了灌洗液病原菌送檢，其中檢出肺炎支原體(MP)10例(35.6%)，甲型流感病毒10例(35.6%)，腺病毒2例(7.2%)，副流感病毒1例(3.6%)，肺炎克雷伯菌1例(3.6%)，鮑曼不動(dòng)桿菌1例(3.6%)，銅綠假單胞菌1例(3.6%)，白色假絲酵母菌1例(3.6%)，MP+副流感混合感染1例(3.6%)。結(jié)論 對(duì)于兒童塑性形支氣管炎，纖維支氣管鏡技術(shù)是惟一種快速、有效的診斷和治療方法。

纖維支氣管鏡；塑性形支氣管炎；兒童

塑形性支氣管炎(plastic bronchitis,PB)，又名纖維素性支氣管炎、黏液纖維素性支氣管炎、管型性支氣管炎、纖維蛋白性支氣管炎等，是指內(nèi)生性異物局部或廣泛性阻塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的一種疾病，因其內(nèi)生性異物取出后呈支氣管塑形而命名[1]。該病兒童發(fā)病率較低，但診斷困難，病情進(jìn)展迅速，病死率一直居高不下。治療的關(guān)鍵是及時(shí)診斷，抑制管型生成，及時(shí)取出導(dǎo)致支氣管梗阻的內(nèi)生管型。隨著纖維支氣管鏡越來(lái)越多的應(yīng)用于臨床診治，為兒童塑形性支氣管炎的診治提供了一種重要手段[2]?，F(xiàn)將本院重癥醫(yī)學(xué)科2013年5月至2015年6月收治的28例塑形性支氣管炎，通過(guò)纖維支氣管鏡技術(shù)，對(duì)兒童塑形性支氣管炎的診斷和治療進(jìn)行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 28例患兒中男16例，女12例；年齡2個(gè)月至14歲，平均中位數(shù)3歲2個(gè)月。伴基礎(chǔ)疾病4例，1例為哮喘，1例為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，2例為先天性心臟病(1例房間隔缺損，1例室間隔缺損)。所有病例以氣道梗阻和嚴(yán)重低氧血癥為主。28例均有咳嗽、氣促表現(xiàn)，24例有發(fā)熱(85.7%)，其中中高熱18例(64.3%)，體溫最高達(dá)40.5 ℃。體檢均有氣道梗阻表現(xiàn)，有如氣促、三凹征等，單側(cè)呼吸音降低有18例(64.3%)，雙側(cè)呼吸音降低有10例(35.7%)，有8例出現(xiàn)皮下氣腫或縱隔氣腫表現(xiàn)(28.6%)。影像學(xué)檢查28例均有肺無(wú)充氣區(qū)域。28例均有低氧血癥表現(xiàn)，口唇發(fā)紺，吸氧下低氧血癥不能明顯改善，血氧飽和度最低在40%～50%，有22例需要呼吸機(jī)輔助呼吸(78.6%)。4例出現(xiàn)肺出血，2例心力衰竭，2例多器官功能不全，1例出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙。

1.2 方法

1.2.1 器材 根據(jù)不同的年齡段選用Olympus BF-XP260F(先端外徑2.8 mm，管道內(nèi)徑1.2 mm)或BF-P260F(先端外徑4.0 mm，管道內(nèi)徑2.0 mm)。

1.2.2 術(shù)前準(zhǔn)備 告知家長(zhǎng)操作的必要性及風(fēng)險(xiǎn)，并簽字。術(shù)前4～6 h禁食，心電監(jiān)護(hù)就血氧飽和度監(jiān)測(cè)、維持靜脈通道開(kāi)放。清理氣道，術(shù)前阿托品0.01 mg/kg減少氣道分泌物。未機(jī)械通氣患兒予以低流量鼻導(dǎo)管吸氧，機(jī)械通氣患兒換用Y型管接呼吸機(jī)，其側(cè)孔帶活瓣可插入纖維支氣管鏡，并將呼吸機(jī)吸入氧濃度適當(dāng)提高，并根據(jù)術(shù)中血氧飽和度及潮氣量情況調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)。

1.2.3 鎮(zhèn)靜麻醉 術(shù)前予以咪達(dá)唑侖0.1～0.3 mg/kg及丙泊酚1～2 mg/kg鎮(zhèn)靜麻醉。術(shù)中丙泊酚5～10 mg·kg-1·h-1靜脈維持。未機(jī)械通氣患兒鼻腔及會(huì)厭部用2%利多卡因局麻。

1.2.4 操作 麻醉成功后，選用已消毒的適當(dāng)管徑的纖維支氣管鏡，經(jīng)鼻孔或Y型管側(cè)孔插入，如氣管插管患兒纖維支氣管鏡插入困難，可先涂抹無(wú)菌的利多卡因凝膠再行插入。依次觀察鼻腔、會(huì)厭、聲門、主支氣管及氣管隆突，并對(duì)各葉段支氣管進(jìn)行詳細(xì)檢查，觀察黏膜有無(wú)水腫、充血、出血、糜爛、潰瘍、增生等，有無(wú)滲出物、新生物及管腔有無(wú)阻塞、狹窄等[3]。檢查時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，應(yīng)盡快對(duì)檢查出的病變部位進(jìn)行支氣管灌洗。針對(duì)泡沫樣分泌物可直接回吸，對(duì)于支氣管開(kāi)口處的膠凍狀阻塞物往往直接回吸不宜成功，可先注入氨溴索每次2～4 mL，然后采用負(fù)壓吸引回吸，壓力調(diào)節(jié)在0.02～0.04 MPa，壓力不易過(guò)大，以免損傷氣管黏膜。如仍不能順利吸出內(nèi)生性異物，可注入氨溴索后退出纖維支氣管鏡，3～5 min后再對(duì)此部位進(jìn)行回吸，回吸的灌洗液進(jìn)行送檢。必要時(shí)可重復(fù)上述，直至內(nèi)生異物全部吸出。左右支氣管要詳細(xì)檢查，以免遺留。最后注入左右支氣管稀釋后的甲硝唑及腎上腺素2 mL，然后回吸出。術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心率及血氧飽和度，防止因操作引起的低氧血癥對(duì)臟器尤其中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害[4]。

1.2.5 術(shù)后 患兒平臥，床頭抬高30°，繼續(xù)禁食2 h。病情急性期如患兒低氧血癥改善不明顯，呼吸音仍降低，影像學(xué)仍提示無(wú)充氣，考慮內(nèi)生異物吸出不徹底或再次生成，應(yīng)馬上再行支氣管灌洗，每天可重復(fù)數(shù)次，直至臨床癥狀明顯改善，低氧血癥明顯緩解。術(shù)后可配合胸部震蕩按摩及加強(qiáng)抗感染、體位引流等，術(shù)后每天常規(guī)霧化。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 28例一次操作16例(57.1%)，兩次操作8例(28.6%)，兩次以上操作4例(14.3%)。26例(92.9%)臨床癥狀咳嗽、咳痰、喘息、發(fā)熱、氣促等均明顯緩解，低氧血癥明顯糾正，肺部呼吸音恢復(fù)，啰音減少或消失，影像學(xué)提示肺部陰影區(qū)充氣明顯改善。20例順利脫呼吸機(jī)，2例反復(fù)脫呼吸機(jī)失敗中1例死亡，1例放棄治療。1例術(shù)后出現(xiàn)腦損傷，有驚厥出現(xiàn)伴昏迷，最終放棄治療。1例出院后因特發(fā)性肺含鐵血黃素再次入院，1例出院后再次肺不張入院。

2.2 鏡檢結(jié)果 所有28例均存在支氣管內(nèi)膜病變，如充血、水腫、滲出，分泌物多等。氣管支氣管發(fā)育異常有5例。所有28例鏡檢均檢出樹(shù)枝樣或條索樣內(nèi)生物。

2.3 病原學(xué)結(jié)果 28例均進(jìn)行了灌洗液病原菌送檢，其中檢出肺炎支原體(MP)10例(35.6%)，甲型流感病毒10例(35.6%)，腺病毒2例(7.2%)，副流感病毒1例(3.6%)，肺炎克雷伯菌1例(3.6%)，鮑曼不動(dòng)桿菌1例(3.6%)，銅綠假單胞菌1例(3.6%)，白色假絲酵母菌1例(3.6%)，MP+副流感混合感染1例(3.6%)。

3 討 論

塑形性支氣管炎是一種嚴(yán)重威脅患兒生命的急危重癥，其導(dǎo)致廣泛的內(nèi)生異物的生成和急性阻塞性通氣功能障礙，給臨床診治工作帶來(lái)很大挑戰(zhàn)。以往認(rèn)為本病的發(fā)病率并不高，但隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，纖維支氣管鏡技術(shù)的逐漸普及，本病的檢出率逐年提高。塑形性支氣管炎的發(fā)病機(jī)制目前仍不十分清楚，目前許多學(xué)說(shuō)認(rèn)為與感染及變態(tài)反應(yīng)等因素有關(guān)。28例塑形性支氣管炎患兒在病原學(xué)分析方面，檢出的以MP 10例(35.6%)和甲型流感病毒10例(35.6%)為主，其次為腺病毒2例(7.2%)，副流感病毒1例(3.6%)，肺炎克雷伯菌1例(3.6%)，鮑曼不動(dòng)桿菌1例(3.6%)，銅綠假單胞菌1例(3.6%)，這與國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道相符[5-6]。另外還檢出1例白色假絲酵母菌，提示真菌感染亦可以引起本病。所有患兒中有2例系先天性心臟病患兒及1例哮喘和1例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，因此先天性心臟病和肺部的基礎(chǔ)疾病如哮喘等亦在本病的發(fā)病因素中起著一定作用。

1997年，Seear等[7]塑形性支氣管炎從病理上分為兩種類型，Ⅰ型：炎癥細(xì)胞型，涂片可見(jiàn)大量纖維素和炎性細(xì)胞，如嗜酸性細(xì)胞、中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)等。主要繼發(fā)于基礎(chǔ)呼吸系統(tǒng)疾病，如哮喘、支氣管炎、肺不張和肺纖維性變等。Ⅱ型：非炎癥細(xì)胞型，涂片主要可見(jiàn)黏液蛋白和纖維素，偶有少量炎性細(xì)胞。主要繼發(fā)于一些先天性心臟病，特別是Fontan術(shù)后。有研究認(rèn)為主要與肺靜脈壓增高及手術(shù)損傷或淋巴管畸形導(dǎo)致淋巴液滲出有關(guān)[8]。國(guó)內(nèi)報(bào)道多以Ⅰ型為主，與國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道有所不同。本研究的28例病例中有先天性心臟病基礎(chǔ)的僅有兩例，絕大部分以肺部感染和肺部基礎(chǔ)性疾病為主。

塑形性支氣管炎的臨床表現(xiàn)主要取決于內(nèi)生異物的生成速度及阻塞范圍，癥狀以氣道梗阻和嚴(yán)重低氧血癥為主。表現(xiàn)為咳嗽、氣促、發(fā)熱，多為中高熱，呼吸困難，甚至呼吸衰竭。管型阻塞的肺段、肺葉影像學(xué)上為相應(yīng)部位的肺無(wú)充氣區(qū)域，表現(xiàn)為不張或?qū)嵶儯械幕純簳?huì)出現(xiàn)縱隔氣腫或皮下氣腫。如果阻塞主氣道，患兒會(huì)迅速出現(xiàn)呼吸衰竭甚至死亡。部分危重患兒需呼吸機(jī)支持治療。

塑形性支氣管炎的治療關(guān)鍵是早診斷、抑制管型的生成，及時(shí)取出內(nèi)生異物，緩解氣道梗阻、改善通氣。如果一般氧療無(wú)效，應(yīng)及早機(jī)械通氣。治療上除常規(guī)使用敏感抗生素、支氣管擴(kuò)張劑及激素等處理外，纖維支氣管鏡是目前診治的最佳方式[9-10]。其不僅可以吸出塑形樣內(nèi)生異物作為診斷依據(jù)，更可以去除內(nèi)生異物后迅速解除氣道阻塞，改善通氣。操作過(guò)程中由于患兒氣道阻塞明顯，因此低氧血癥通常不宜糾正，易對(duì)機(jī)體尤其中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成不可逆性的損害。本研究中有1例患兒通過(guò)纖維支氣管鏡雖然去除內(nèi)生異物，通氣夜明顯改善，血氧飽和度也恢復(fù)正常，但因低氧血癥明顯且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，最終出現(xiàn)缺血缺氧性腦損害，并且遺留神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。因此針對(duì)氣道阻塞明顯，在呼吸機(jī)輔助呼吸下仍然存在明顯低氧血癥的患兒，更應(yīng)及早行纖維支氣管鏡術(shù)。在本研究病例中28例一次操作16例(57.1%)，兩次操作8例(28.6%)，兩次以上操作4例(14.3%)。說(shuō)明本病的內(nèi)生異物的清除往往一次不能完成，這與內(nèi)生異物分布廣泛?jiǎn)未螣o(wú)法完全清除完畢或再生成有關(guān)，所以這強(qiáng)調(diào)如患兒在行纖維支氣管鏡治療后臨床癥狀緩解不理想或好轉(zhuǎn)后再次出現(xiàn)加重，均必須馬上再行纖維支氣管鏡術(shù)。經(jīng)過(guò)治療后26例(92.9%)臨床癥狀明顯緩解，20例順利脫呼吸機(jī)。仍有2例反復(fù)脫呼吸機(jī)失敗，最終1例死亡，1例放棄，追其原因主要與病情進(jìn)展廣泛且迅速、內(nèi)生異物再生成、持續(xù)低氧血癥引起的多器官功能障礙及基礎(chǔ)性疾病等因素有關(guān)。

塑形性支氣管炎是一種高危型疾病，其進(jìn)展快，病死率高，近年來(lái)逐漸引起臨床的高度重視。對(duì)于肺部感染患兒如出現(xiàn)咳嗽、咳痰、單側(cè)或雙側(cè)呼吸音降低、影像學(xué)上出現(xiàn)大片肺不張或?qū)嵶兙鶓?yīng)警惕本病，其確診依賴于纖維支氣管鏡的鏡檢。目前本病的治療如通過(guò)常規(guī)內(nèi)科保守治療后臨床癥狀不緩解，低氧血癥無(wú)改善，尤其已經(jīng)進(jìn)行呼吸機(jī)輔助呼吸的重癥患兒，最有效的方法就是纖維支氣管鏡及時(shí)取出阻塞氣道的內(nèi)生異物。

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Study on value of fiberoptic bronchoscopy in diagnosis and treatment of plastic bronchitis in children*

WangWenlei1,LiFang2△

(1.IntensiveCareUnit;2.DepartmentofNeonatology,AffiliatedChildren′sHospital,ChongqingUniversityofMedicalScience/MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders/KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing/ChongqingInternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentandDisorder,Chongqing400014,China)

Objective To investigate the role of fiberoptic bronchoscopy in the diagnosis and treatment of plastic bronchitis in children.Methods A total of 28 children patients with plastic bronchitis diagnosed and treated by plastic bronchitis in our hospital from May 2013 to June 2015 were analyzed retrospectively.Results All the 28 cases were confirmed by fiberoptic bronchoscopy,16 cases(57.1%) received once therapeutic fiberoptic bronchoscopy,8 cases(28.6%) received twice therapeutic fiberoptic bronchoscopy and 4 cases(14.3%) received more than twice therapeutic fiberoptic bronchoscopy.The clinical symptoms,hypoxemia and lung shadow by imaging were significantly improved in 26 cases(92.9%).Twenty cases were successful in taking off breathing machine and 2 cases failed in taking off breathing machine.One case died and another case gave up treatment.One case appeared cerebral injury and 2 cases were re-admitted after discharge.All cases were performed the irrigation solution pathogen examination.Among them,mycoplasma pneumonia(MP) was detected in 10 cases(35.6%),influenzae A virus in 10 cases(35.6%),adenovirus in 2 cases(7.2%),parainfluenza virus in 1 case(3.6%),klebsiella pneumonia in 1 case(3.6%),baumanii in 1 case(3.6%),pseudomonas aeruginosa in 1 case(3.6%),candida albicans in 1 case(3.6%) and mixed infection by MP and parainfluenza in 1 case(3.6%).Conclusion Fiberoptic bronchoscopy is the only fast and effective diagnosis and treatment method of plastic bronchitis.

fiberoptic bronchoscopy;plastic bronchitis;children

10.3969/j.issn.1671-8348.2016.32.009

國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81401236)。 作者簡(jiǎn)介：王文磊(1979-)，主治醫(yī)師，碩士，主要從事兒童危重癥診治的研究?！?/p>

R725.6

A

1671-8348(2016)32-4490-03

2016-06-21

2016-08-09)