郝帥營，張 濱，李新華，費勝民，于明川，胡明球，那彥群

（1.北京和睦家醫(yī)院，北京 100015；2.北京大學(xué)首鋼醫(yī)院，北京 100041）

臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)與病理對照

郝帥營1，張 濱2，李新華2，費勝民2，于明川2，胡明球2，那彥群2

（1.北京和睦家醫(yī)院，北京 100015；2.北京大學(xué)首鋼醫(yī)院，北京 100041）

目的：探討臍尿管癌的多層螺旋CT（MSCT）表現(xiàn)，提高對該病的診斷水平。方法：回顧性分析8例臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)，包括腫塊的部位、形態(tài)、密度、增強特點、局部侵犯和轉(zhuǎn)移，并與術(shù)后病理結(jié)果對照。結(jié)果：8例臍尿管癌在MSCT上均表現(xiàn)為位于臍尿管走行區(qū)的中線腫塊，7例呈囊實性，1例呈實性，5例腫塊內(nèi)見鈣化，增強掃描后所有腫塊呈不均勻強化。膀胱黏膜受侵7例，表現(xiàn)為膀胱腔內(nèi)不規(guī)則腫塊。結(jié)論：臍尿管癌有其獨特的發(fā)生部位和較為典型的影像學(xué)表現(xiàn)，MSCT有助于對其進(jìn)行正確的術(shù)前診斷。

臍尿管；癌；體層攝影術(shù)，螺旋計算機

臍尿管癌是罕見的惡性上皮腫瘤，臨床上起病隱匿，早期診斷較困難[1-2]。目前有關(guān)其影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)報道較少[3-4]。本文回顧性總結(jié)8例臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)特點，旨在提高對本病的診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

8例臍尿管癌患者，男6例，女2例，年齡42～62歲，中位年齡52歲。臨床表現(xiàn)為血尿7例，其中間斷性無痛性肉眼血尿5例，鏡下血尿2例，尿中伴有黏液1例。其中1例患者就診前1年曾體檢超聲發(fā)現(xiàn)下腹部可疑腫塊，因當(dāng)時無明顯癥狀而未及時就診，7月后出現(xiàn)肉眼血尿。下腹部不適或腫塊3例。1例無明顯癥狀體檢超聲發(fā)現(xiàn)而就診。病史1周～1年。尿脫落細(xì)胞學(xué)檢查陽性4例，陰性4例。行超聲檢查7例：腹壁下膀胱頂部或前壁可見低回聲或以低回聲為主腫塊7例，內(nèi)部回聲不均。行膀胱鏡檢查8例，其中7例膀胱鏡下可見膀胱前壁或頂部有不規(guī)則腫塊，基底較寬，另1例膀胱鏡顯示膀胱前壁略向腔內(nèi)隆起，膀胱黏膜完整。行MRI檢查1例，膀胱頂部前壁不規(guī)則腫塊，信號不均，在T1WI上呈低信號為主，T2WI上呈高或稍高信號。8例患者均行MSCT檢查。隨訪時間7～37月，1例患者術(shù)后13月出現(xiàn)復(fù)發(fā)，余7例未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

1.2 檢查方法

使用多排螺旋CT掃描對患者行泌尿系平掃及增強掃描，增強掃描對比劑為碘海醇（300 mgI/mL）80～100 mL，注射速率為2.5～3 mL/s，動脈期、靜脈期及延遲期掃描時間分別為 30～35 s，70～90 s，120～180 s。常規(guī)進(jìn)行軸位及矢狀位重建，層厚5 mm，根據(jù)需要在工作站行多平面重建（MPR）、最大密度投影重建（MIP）及容積再現(xiàn)（VR）等后處理。

1.3 圖像觀察及分析方法

由兩位高年資的影像診斷醫(yī)師共同閱讀患者CT圖像并達(dá)成一致診斷意見。CT觀察內(nèi)容：腫瘤的部位、形態(tài)、大小、密度、有無鈣化、囊變；腫瘤病灶的強化特點；腫瘤與其周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，邊界是否清晰，有無鄰近結(jié)構(gòu)或組織的壓迫、侵犯或破壞。平掃判斷腫瘤密度時，以鄰近肌肉密度作對比。

最后結(jié)合手術(shù)所見，與病理科醫(yī)師和外科醫(yī)師共同分析切除腫瘤的大體及鏡下組織病理學(xué)表現(xiàn)，同時結(jié)合其他臨床資料做出最終診斷。對于臍尿管癌的臨床分期采用由Sheldon等[1]提出臨床分期標(biāo)準(zhǔn)：Ⅰ期：腫瘤浸潤臍尿管黏膜；Ⅱ期：腫瘤局限于臍尿管內(nèi)；Ⅲ期：腫瘤局部擴散；Ⅳ期：腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。

2 結(jié)果

2.1 臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)

①腫瘤部位：8例腫塊均位于腹壁下腹中線臍尿管走行區(qū)近膀胱端，即膀胱的頂部和前壁，緊鄰前腹壁后方；腫塊的主體部分均位于膀胱腔外，即腫塊的膀胱腔外部分明顯大于腔內(nèi)部分。6例腫塊可見與臍尿管殘余組織相連，表現(xiàn)為腫塊前上方可見纖維條索樣結(jié)構(gòu)向肚臍延伸，靠近腫塊端較寬，向臍端逐漸變細(xì)。

②大小、形態(tài)及密度：腫塊最大徑約3.3～10 cm（平均約6.5 cm），呈不規(guī)則或類圓形，密度不均（圖1），囊實性腫塊7例，實性腫塊1例。5例腫塊內(nèi)可見鈣化，鈣化形態(tài)可呈斑點狀、條狀或弧線狀，3例表現(xiàn)為散在分布于腫塊內(nèi)的少量鈣化，2例呈彌漫分布的多發(fā)鈣化。

③強化特點：增強掃描8例腫塊實性部分均呈不均勻較明顯強化，囊性部分無強化（圖2，3）。

④周圍侵犯及轉(zhuǎn)移：7例臍尿管癌鄰近膀胱頂壁或前壁局限性不規(guī)則增厚或腫塊，黏膜面不光滑（圖4），延遲期VR重建可見膀胱腔內(nèi)不規(guī)則充盈缺損（圖5）。1例腫塊與膀胱頂部前壁間隙消失，但膀胱黏膜面較光滑。1例腫塊與前腹壁界限消失，腹直肌內(nèi)見異常軟組織密度影。2例患者可見盆腔淋巴結(jié)腫大。

圖1~6 女，45歲，血尿4月。CT平掃（圖1）及增強（圖2動脈期、圖3靜脈期）軸位示下腹部中線處可見一類圓形囊實性腫塊，實性部分呈較明顯不均勻強化。延遲期矢狀面重建圖像（圖4）示膀胱頂部沿臍尿管走行以腔外生長為主腫塊，上方與臍尿管殘余相連，膀胱腔內(nèi)見不規(guī)則突起。VR重建圖像（圖5）顯示膀胱頂部不規(guī)則充盈缺損及腫瘤血管。在我院行擴大性膀胱部分切除術(shù)和盆腔淋巴結(jié)清除術(shù)，術(shù)后病理鏡下所見（圖6，HE）：腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀及腺樣增生，并浸潤性生長，腫瘤細(xì)胞呈柱狀，核異型、深染，并可見大片壞死。病理診斷：中分化腺癌，侵犯膀胱壁全層，送檢淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。Figure 1~6.Female,45 years old.Hematuria for 4 months.CT pre-enhanced image(Figure 1)and enhanced axial image(Figure 2:arterial phase,Figure 3:venous phase)show a heterogeneous cystic-solid mass in the midline of the lower abdomen,with obviously inhomogeneous enhancement of the solid part.On delayed phase,sagittal image(Figure 4)shows an external mass at the dome of the bladder along the urachus,connecting with urachal remnant,with intravesical irregular protrusion.VR image(Figure 5)shows intravesical irregular filling defect and tumor vessels in the dome of the bladder.After extended partial cystectomy with pelvic lymphadenectomy,the postoperative pathology(Figure 6,HE):tumor cells are papillary with adenoid hyperplasia and infiltration.Tumor cells are columnar,with nuclear atypia and hyperchromasia.There is also a large patchy necrosis inside.Pathological diagnosis:moderately differentiated adenocarcinoma,invading the bladder wall,without lymph node metastasis.

2.2 術(shù)后病理結(jié)果

8例患者均經(jīng)手術(shù)治療，手術(shù)方式為擴大性膀胱部分切除術(shù)，手術(shù)切除范圍包括：腫瘤及其邊緣外的2～3 cm的膀胱壁、腫瘤周圍的腹膜外脂肪、腹橫筋膜及部分腹膜、臍尿管和臍部皮膚。8例均進(jìn)行了盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中及大體病理所見：腫瘤直徑3.5～10 cm，7例腫塊呈囊實性，1例呈實性腫塊，切面灰紅色，與周圍粘連緊密，8例腫塊上端有臍尿管殘余相連，下端與膀胱相連。術(shù)后病理均診斷為臍尿管癌，其中黏液腺癌5例，腺癌3例（圖6）。8例手術(shù)切緣均為陰性。8例臍尿管癌均侵及膀胱，其中7例侵及膀胱黏膜、1例侵及膀胱肌層。侵及腹直肌1例。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移2例。根據(jù)Sheldon分期方法：Ⅲ期6例，Ⅳ期2例。

2.3 MSCT表現(xiàn)與手術(shù)病理結(jié)果比較

MSCT對8例臍尿管癌位置、大小及形態(tài)方面的術(shù)前評價與手術(shù)大體病理結(jié)果基本相符。MSCT所見7例臍尿管癌腫塊內(nèi)部存在低密度無強化的囊性部分，經(jīng)病理證實為腺癌的壞死組織或黏液腺癌分泌的黏液。MSCT所見膀胱腔內(nèi)不規(guī)則腫塊，膀胱黏膜面不光滑，與術(shù)后大體標(biāo)本膀胱黏膜面結(jié)節(jié)狀隆起相對應(yīng)，病理報告膀胱黏膜受侵。

圖7~10 女，62歲,因無痛全程肉眼血尿就診。CT平掃（圖7）及增強（圖8）軸位示膀胱頂部一囊實性腫塊，不均勻強化，腫塊內(nèi)見點狀鈣化。延遲期矢狀位重建（圖9）顯示腫塊與臍尿管殘余相連。術(shù)后病理（圖10，HE）：臍尿管浸潤性中分化腺癌，侵犯膀胱壁全層。Figure 7~10.Female,62 years old.Painless gross hematuria.CT pre-enhanced image(Figure 7)and enhanced axial image(Figure 8)show a hetergeneous cystic-solid mass in the dome of the bladder,with inhomogeneous enhancement and calcification inside.On delayed phase,sagittal image(Figure 9)shows the mass connects with the urachal remnant.The postoperative pathology(Figure 10,HE):urachal infiltrating and moderately differentiated adenocarcinoma,involving all the layers of the bladder wall.

3 討論

3.1 臍尿管癌的發(fā)病基礎(chǔ)及臨床表現(xiàn)

臍尿管是胚胎發(fā)育時期泄殖腔和尿囊等結(jié)構(gòu)的殘留，從膀胱頂向臍部延伸，位于腹橫筋膜與腹膜之間的疏松結(jié)締組織內(nèi)（即Retzius間隙內(nèi)）。臍尿管一般出生前即應(yīng)閉塞而形成無功能的纖維束。成人臍尿管長約2～15 cm，大多數(shù)位于腹正中線，少數(shù)可因在胚胎發(fā)育期間與一條閉塞的臍動脈合并而偏離中線[3]。臍尿管的內(nèi)皮為移行上皮，但臍尿管腫瘤以腺癌多見，約占臍尿管癌所有病理類型的90%，這可能是由于臍尿管移行上皮向柱狀上皮的化生并進(jìn)而惡變[5-7]。

臍尿管癌僅占成人惡性上皮腫瘤的0.01%，好發(fā)年齡為40～70歲，男性偏多[6-7]。早期多無明顯不適，腫瘤浸潤膀胱黏膜或明顯增大時才出現(xiàn)癥狀。本組患者臨床癥狀與文獻(xiàn)報道[3-7]相似，主要為血尿（88%，7/8），可伴黏液尿，部分還可表現(xiàn)為下腹部不適或腫塊。

3.2 臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)和病理對照分析

臍尿管癌具有典型的發(fā)病部位，即Retzius間隙，好發(fā)于腹中線腹壁下臍尿管近膀胱端的膀胱頂或前壁，僅少數(shù)可發(fā)生于臍尿管中間段或臍端[8]。MSCT能夠較好的顯示腫瘤位置，特別是沿臍尿管走行的矢狀位MPR重建圖像更有助于顯示臍尿管癌的部位和生長特點，這對臍尿管癌的術(shù)前CT診斷具有重要意義。本組臍尿管癌在MSCT上均位于臍尿管近膀胱端的膀胱頂部和前壁，緊鄰前腹壁后方。此外，臍尿管癌在MSCT上常表現(xiàn)為沿臍尿管走行向膀胱腔外生長為主的腫塊，即腫塊的膀胱腔外部分大于膀胱腔內(nèi)部分，這可能是由于臍尿管癌一般在臍尿管殘余的基礎(chǔ)上發(fā)病，并在Retzius間隙內(nèi)生長，繼而侵及膀胱。臍尿管癌這種以腔外生長為主的特點與膀胱原發(fā)的腺癌不同，后者常以膀胱腔內(nèi)生長為主。殘存臍尿管可見腫瘤亦是臍尿管癌的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)之一[2，5]。本組多數(shù)患者術(shù)前MSCT上即可見腫塊前上方與臍尿管殘余相連，這一MSCT表現(xiàn)對臍尿管癌的術(shù)前診斷亦提供了重要幫助。

臍尿管癌在MSCT上常表現(xiàn)為密度不均的囊實性腫塊，其中囊性部分MSCT平掃呈較低密度，增強掃描不強化。腫瘤內(nèi)部發(fā)生壞死或分泌黏液是臍尿管癌在MSCT上出現(xiàn)囊性部分的病理基礎(chǔ)，MSCT可較好的反映了臍尿管癌這一病理特征。鈣化是臍尿管癌的另一個常見MSCT表現(xiàn)。本組63%（5/8）的臍尿管癌內(nèi)出現(xiàn)鈣化，與文獻(xiàn)[3-4]報道50%～70%的臍尿管癌出現(xiàn)鈣化相似。臍尿管癌的鈣化多呈斑點狀，可表現(xiàn)散在于腫塊內(nèi)的少量鈣化，亦可表現(xiàn)為腫塊內(nèi)彌漫分布的鈣化。分析形成鈣化的病理基礎(chǔ)可能為：一方面是由于腫瘤細(xì)胞變性和壞死后釋放磷酸酶，促進(jìn)鈣鹽沉積；另一方面也可能由于黏液腺癌分泌大量黏液，使其處在堿性環(huán)境中，易于鈣鹽沉積而形成鈣化。

多數(shù)臍尿管癌患者就診時，腫塊常常已經(jīng)浸潤?quán)徑陌螂尊つ?，MSCT表現(xiàn)為膀胱壁不規(guī)則增厚，黏膜面不光滑，其病理基礎(chǔ)是腫瘤侵入膀胱并破壞膀胱黏膜。由于部分容積效應(yīng)的干擾，僅依靠CT軸位圖像有時難以對膀胱頂部受侵犯程度做出準(zhǔn)確判斷。MSCT容積掃描后，可根據(jù)需要進(jìn)行任意平面的圖像重建，我們認(rèn)為矢狀位MPR重建圖像對膀胱頂部受侵程度的判斷亦更為準(zhǔn)確。臍尿管癌還可侵犯前腹壁、腹膜及鄰近腸管等。部分臍尿管癌患者出現(xiàn)臨床癥狀時已發(fā)生轉(zhuǎn)移。臍尿管癌轉(zhuǎn)移初期多發(fā)生在盆腔淋巴結(jié)，晚期還可轉(zhuǎn)移到大網(wǎng)膜、肝、肺、腦和骨骼系統(tǒng)[4，7]。

通過對臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)和病理對照分析，總結(jié)臍尿管癌MSCT表現(xiàn)具有以下特征：①腫塊多位于腹中線腹壁下臍尿管走行區(qū)的膀胱頂或前壁；②腫塊沿臍尿管走行方向生長，以膀胱腔外生長為主，并與臍尿管殘余相連；③腫塊內(nèi)部常伴囊變和鈣化，增強掃描后腫塊不均勻強化；④常侵犯膀胱等鄰近結(jié)構(gòu)。

3.3 MSCT與臍尿管癌其他影像學(xué)檢查的比較

膀胱鏡、超聲、CT及MRI等是臍尿管癌術(shù)前常用的檢查方法。膀胱鏡檢查僅可觀察到膀胱腔內(nèi)部分，對未侵及膀胱黏膜的早期臍尿管癌的診斷幫助不大，對臍尿管癌的膀胱腔外侵犯和轉(zhuǎn)移亦不能顯示，常需結(jié)合CT等其他影像學(xué)檢查才能做出臍尿管癌的術(shù)前診斷。超聲是臨床上常用的檢查方法，但常難以做出臍尿管癌的診斷，對臍尿管癌的局部侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的判斷亦不如CT和MRI。本組1例患者曾體檢超聲發(fā)現(xiàn)下腹部可疑腫塊，但未及時進(jìn)一步診治而延誤治療。因此，對于超聲發(fā)現(xiàn)疑似臍尿管癌的患者，應(yīng)進(jìn)一步行CT或MRI檢查。MRI具有較高的軟組織分辨率，但Brick等[3]認(rèn)為與CT相比，MRI并沒有對臍尿管癌的診斷提供更多幫助，對腫塊內(nèi)鈣化顯示亦不如CT。MSCT具有較高的空間分辨率和多平面重建等后處理技術(shù)，對于臍尿管的殘余的顯示及腫瘤定位診斷具有優(yōu)勢。MSCT的VR和MIP等重建圖像能立體、直觀的顯示膀胱局部充盈缺損及腫瘤的供血動脈，供外科醫(yī)生術(shù)前參考。此外，MSCT可以在較短時間內(nèi)一次檢查完成大范圍的掃描，有助于對臍尿管癌患者是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移進(jìn)行全面的評價。

3.4 臍尿管癌的分期和預(yù)后

臍尿管癌預(yù)后較差，平均存活時間是 46～62月，5年生存率為21%～49%[6]。手術(shù)切緣狀況、腫瘤的分期和病理類型等因素均可能影響到臍尿管癌患者預(yù)后，但目前認(rèn)為腫瘤的分期是影響臍尿管癌患者預(yù)后的最重要的因素[6，9]。對于臍尿管癌的分期主要有經(jīng)典的Sheldon分期和簡化的Mayo分期兩種分期系統(tǒng)。有文獻(xiàn)認(rèn)為這兩種分期系統(tǒng)對腫瘤預(yù)后的預(yù)測具有相似的效能[6]。本文依然采用了較常用的Sheldon分期系統(tǒng)。MSCT對腫瘤局部侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的術(shù)前評價有助于對臍尿管癌的預(yù)后評估。臍尿管癌預(yù)后較差的主要原因為大部分患者就診時常已經(jīng)發(fā)展至晚期。因此，早期正確診斷并手術(shù)治療對患者預(yù)后較為重要[6，9-10]。

綜上所述，臍尿管癌的MSCT表現(xiàn)具有一定的特征，反映了臍尿管癌的部分病理學(xué)特點，可以為臍尿管癌患者術(shù)前治療方案的選擇和預(yù)后評估提供幫助。

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Urichal carcinoma:MSCT findings compared with pathology

HAO Shuai-ying1,ZHANG Bin2,LI Xin-hua2,FEI Sheng-min2,YU Ming-chuan2,HU Ming-qiu2,NA Yan-qun2
(1.Beijing United Family Hospital,Beijing 100015,China;2.Peking University Shougang Hospital,Beijing 100041,China)

Objective:To discuss findings of urachal carcinoma by MSCT,and improve the ability for the diagnostic level of the disease.Methods:The MSCT findings of eight cases with surgically proven urachal carcinomas were retrospectively reviewed.CT images were evaluated to determine tumor localization,morphology,density,enhanced pattern,extent of local invasion and metastases,and compared with pathology.Results:MSCT in all eight cases showed a mass located in the midline between the dome of the bladder and the umbilicus.Seven cases were mixed cystic solid lesions and one case was completely solid.Calcifications were present in five cases.All lesions showed heterogeneous enhancement after contrast administration.Bladder mucosal invasion was present in seven cases,was seen as an intra luminal irregular mass.Conclusion:MSCT examination before surgery is useful to correctly diagnose of urachal carcinoma which showed unique location and characteristic imaging findings.

Urachus;Carcinoma;Tomography,spiral computed

R730.261；R814.42

A

1008-1062（2016）03-0187-04

2015-07-22；

2015-09-21

郝帥營（1982-），男，河南偃師人，主治醫(yī)師。E-mail：haoshuaiying@sina.com

張濱，北京大學(xué)首鋼醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，100041。E-mail：zhangbin-m@126.com