李海濤

（莊浪縣中醫(yī)醫(yī)院，甘肅 莊浪 744699）

1例肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損的超聲心動(dòng)圖診斷

李海濤

（莊浪縣中醫(yī)醫(yī)院，甘肅 莊浪 744699）

肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損的病例在基層醫(yī)院十分少見，現(xiàn)回顧分析1例肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損病例，研究肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損超聲心動(dòng)圖的特點(diǎn)和診斷、鑒別診斷的要點(diǎn)。

肺動(dòng)脈閉鎖；房室間隔缺損；超聲心動(dòng)圖

肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損的病例在基層醫(yī)院十分少見，本文回顧分析了在縣級(jí)醫(yī)院診斷的1例肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損的病例，并介紹到國家三級(jí)甲等醫(yī)院診斷。通過回訪、對(duì)比，研究肺動(dòng)脈閉鎖合并房室間隔缺損超聲心動(dòng)圖的特點(diǎn)和診斷、鑒別診斷的要點(diǎn)，現(xiàn)介紹如下。

1　一般資料和方法

1.1一般資料

患者，男，21歲，未婚，主訴：皮膚、口唇青紫伴蹲踞，活動(dòng)后心悸、氣短。該患者幼時(shí)在外院檢查診斷為“先天性心臟病”，未做進(jìn)一步檢查及治療，因心慌、胸悶、呼吸急促2天來我院就診。

1.2儀器與方法

我們采用GE VividE9彩色超聲診斷儀，探頭頻率3 MHz。患者取平臥位或左側(cè)臥位，應(yīng)用二維及多普勒技術(shù)進(jìn)行多切面掃查。

2　結(jié)果

2.1超聲心動(dòng)圖成像

患者胸廓畸形，心臟位置略向右偏移，內(nèi)臟及心房正位，心室右袢，房室連續(xù)關(guān)系正常，心室與大血管連接一致。主動(dòng)脈內(nèi)徑略增寬，主動(dòng)脈前移騎跨于室間隔之上，騎跨率為50%；右室系統(tǒng)內(nèi)徑增大，右室壁增厚1.1 cm；左室系統(tǒng)內(nèi)徑稍小。心室的多切面觀：室間隔膜周部回聲中斷，測得缺口大小為2.0 cm。CDFI顯示：室水平可見雙向分流信號(hào)，左向右分流流速為1.1 m/s，右向左分流流速為1.2 m/s；漏斗部狹窄處內(nèi)徑為0.7 cm，流速為3.3 m/s；肺動(dòng)脈瓣顯著增厚呈團(tuán)狀，回聲增強(qiáng)，未見瓣膜啟閉活動(dòng)，降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間可見未閉合的導(dǎo)管及側(cè)支血管，最粗內(nèi)徑約為0.4 cm，流速為1.0 m/s。超聲顯示左位主動(dòng)脈弓，主動(dòng)脈弓及降主動(dòng)脈未見狹窄及擴(kuò)張。心房的多切面觀：房間隔回聲中斷，測得缺口大小為0.5 cm。CDFI顯示：可見雙向過房間隔血流信號(hào)，左向右流速為1.0 m/s，右向左流速為0.9 m/s。

2.2診斷要點(diǎn)

本病例超聲診斷為復(fù)雜先天性心臟?。海?）符合肺動(dòng)脈閉鎖聲像圖表現(xiàn)；（2）室間隔缺損（膜周部）；（3）房間隔缺損；（4）血管側(cè)支形成。數(shù)天后轉(zhuǎn)蘭州大學(xué)第一醫(yī)院行心導(dǎo)管造影術(shù)，結(jié)果提示：左位主動(dòng)脈弓，左室發(fā)育尚可，見室間隔缺損，右室部分顯影，左右冠狀動(dòng)脈發(fā)育尚可，發(fā)出位置正常，動(dòng)脈導(dǎo)管降主動(dòng)脈發(fā)出兩支主要側(cè)支血管，供應(yīng)肺部側(cè)支血管。肺動(dòng)脈逆行造影，未見明確左右肺動(dòng)脈主干，肺動(dòng)脈發(fā)育欠佳，亦可見房間隔缺損。

3　討論

目前我國單純先天性心臟病的治療已接近或達(dá)到國際水平，但復(fù)雜先天性心臟病的外科治療數(shù)量和質(zhì)量與西方發(fā)達(dá)國家相比，仍有一定差距。特別對(duì)于肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損來說，治療效果不容樂觀，手術(shù)死亡率相當(dāng)高［1］。

依據(jù)室間隔的完整性將肺動(dòng)脈閉鎖分為室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖（PA-VSD）和室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖（PA-IVS），室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖又可分為大動(dòng)脈關(guān)系正常型和大動(dòng)脈關(guān)系異常型。（1）大動(dòng)脈關(guān)系正常型：主動(dòng)脈增寬，前壁前移，室間隔連續(xù)性中斷，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下。（2）大動(dòng)脈關(guān)系異常型：主動(dòng)脈起源于右室，肺動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下。

鑒別診斷：（1）室間隔缺損型肺動(dòng)脈閉鎖與法洛氏四聯(lián)癥極易混淆，所有表現(xiàn)均十分相似，但如果未能探及肺動(dòng)脈的血流，而僅顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）的連續(xù)性分流，則應(yīng)考慮肺動(dòng)脈閉鎖的可能性。（2）與共同動(dòng)脈干也極為相似，共同動(dòng)脈干的肺動(dòng)脈從主動(dòng)脈發(fā)出，在相應(yīng)的切面可觀察到從主動(dòng)脈各部位所發(fā)出的主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈，而肺動(dòng)脈閉鎖者多無法檢出肺動(dòng)脈。因此，如常規(guī)部位超聲檢查未能探及肺動(dòng)脈，而肺動(dòng)脈從主動(dòng)脈發(fā)出，患者又無發(fā)紺，則應(yīng)考慮到共同動(dòng)脈干的可能性［2］。

超聲心動(dòng)圖可以確診肺動(dòng)脈閉鎖，無創(chuàng)傷、無痛苦，可反復(fù)多次探查，費(fèi)用低，但探查中應(yīng)注意觀察肺動(dòng)脈閉鎖的具體情況，左右肺動(dòng)脈有無融合、肺血管及右室發(fā)育狀況、肺血流來源及是否合并其他心內(nèi)畸形等，必要時(shí)可以結(jié)合心導(dǎo)管造影術(shù)，從而為手術(shù)提供確切的信息。

［1］鄧喜成.先天性肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損的回顧性臨床研究與全基因組拷貝數(shù)變異分析［D］.長沙：中南大學(xué)，2010.

［2］劉延玲，熊鑒然，王浩，等.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)［M］.北京：科學(xué)出版社，2001.

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1671-1246（2016）18-0148-01