傅麗玲，李耀華，盧燦強(qiáng)

(中國(guó)人民解放軍第一八O醫(yī)院健康管理中心，福建 泉州 362000)

食道及小腸重復(fù)畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良一例

傅麗玲，李耀華，盧燦強(qiáng)

(中國(guó)人民解放軍第一八O醫(yī)院健康管理中心，福建 泉州 362000)

食道重復(fù)畸形；小腸重復(fù)畸形；腸系膜囊腫；超聲檢查

食道及小腸重復(fù)畸形均屬于消化道重復(fù)畸形，是一種少見的先天性消化道畸形。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少，尤其是二者合并畸形，同時(shí)伴有腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良的病例報(bào)道尚未見報(bào)道，我院近年收治1例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女性，4個(gè)月大，2015年8月17日以“反復(fù)腹脹3個(gè)月”為主訴入院。入院查體未見陽(yáng)性體征。超聲檢查所見：食道后方緊貼胸椎前方膈上及膈下各見一個(gè)囊性包塊，大小分別約5.7 cm×2.6 cm、3.2 cm×2.4 cm，壁厚約0.15 cm，進(jìn)食狀態(tài)下動(dòng)態(tài)觀察未見食道內(nèi)容物進(jìn)入兩個(gè)囊性包塊內(nèi)；中上腹部可探及類擴(kuò)張腸管樣回聲，另可見一囊性包塊，大小約1.9 cm×1.1 cm，壁厚，內(nèi)透聲欠佳，CDFI示囊壁內(nèi)未見明顯血流信號(hào)(見圖1、圖2)。超聲檢查提示：(1)食道重復(fù)畸形可能；(2)小腸重復(fù)畸形？腸梗阻不能除外；(3)中上腹部囊性包塊(腸系膜囊腫？)。臨床予行手術(shù)治療，術(shù)中診斷：(1)食道及小腸重復(fù)畸形；(2)腸黏連；(3)腸系膜囊腫；(4)腸旋轉(zhuǎn)不良。術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)了上述診斷。

圖1 二維灰階超聲顯示食道后方兩個(gè)囊性包塊

圖2 二維灰階超聲顯示類擴(kuò)張腸管樣回聲

2 討論

消化道重復(fù)畸形是少見的先天性發(fā)育異常，可發(fā)生在消化道的任何部位，如食管、大腸、空腸、胃和十二指腸，以回腸最多見，約占53%，多數(shù)于嬰兒期即被診斷。目前其發(fā)病機(jī)理尚不清楚，認(rèn)為主要與胚胎縱向皺襞融合、內(nèi)胚層-神經(jīng)胚層粘附、胚胎期憩室持續(xù)存在、子宮內(nèi)腸缺血以及胚胎移動(dòng)期間胚胎組織分離等因素有關(guān)。本病臨床表現(xiàn)多種多樣，但缺乏特異性，早期多無(wú)癥狀，常以并發(fā)癥就診，主要取決于重復(fù)畸形的大小和部位，可有腹痛、嘔吐、腹脹、繼發(fā)腸梗阻或腸套疊等并發(fā)癥狀，亦可因其內(nèi)的胃黏膜分泌胃酸引起潰瘍、出血、穿孔而出現(xiàn)黑便癥狀。

腸重復(fù)畸形可分為腸外囊腫型、腸內(nèi)囊腫型、管狀型，其特點(diǎn)如下：(1)腸外囊腫型：囊腫呈橢圓形，位于系膜內(nèi)，多與腸壁相連，有共同壁，多與腸腔不通。囊壁為腸壁回聲，在超聲表現(xiàn)上具有“強(qiáng)-弱-強(qiáng)”分層回聲特點(diǎn)；(2)腸內(nèi)囊腫型：囊腫位于黏膜下層或肌層，可引起腸內(nèi)容物通過(guò)障礙，例如繼發(fā)腸套疊、腸梗阻；(3)管型：在腸系膜內(nèi)與正常腸管并行的一管狀腸管，呈雙筒狀。本例患兒術(shù)中見回腸近回盲部55 cm處腸管分為互不相通的并行腸腔，長(zhǎng)約15 cm，故考慮為管型小腸重復(fù)畸形，同時(shí)見食道后方并行的囊性包塊結(jié)合術(shù)后病理，故診斷為管型食道重復(fù)畸形。目前，消化道腸重復(fù)畸形的檢出主要依靠超聲檢查，檢出率高，特異性較強(qiáng)，是術(shù)前確診及術(shù)后隨訪的首選檢查方法。但仍存在一定的漏誤診，例如少數(shù)與正常腸管管壁相同并伴行的管狀重復(fù)、患兒腸管脹氣而漏診的或因囊腔內(nèi)糞石誤認(rèn)為囊性畸胎瘤內(nèi)的鈣化成分而誤診的。囊腫型腸重復(fù)畸形需與腸系膜囊腫、囊性畸胎瘤、卵巢囊腫、美克爾憩室、腹腔膿腫等鑒別。本例患兒經(jīng)術(shù)后證實(shí)為管型食道及小腸重復(fù)畸形伴腸系膜囊腫合并腸旋轉(zhuǎn)不良，術(shù)前超聲診斷存在一定的困難，容易誤以為腸梗阻引起的腸管擴(kuò)張，或?qū)⒛c系膜囊腫漏診。手術(shù)切除病變腸管是根治本病、獲得病理確診的唯一有效方法。總之，對(duì)于該病的診治，不僅要求臨床醫(yī)生提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，及時(shí)采用恰當(dāng)?shù)脑\查措施，同時(shí)要求我們超聲醫(yī)師應(yīng)熟練掌握該病的診斷及鑒別診斷，仔細(xì)查找腸套疊、腸梗阻等繼發(fā)癥狀的原發(fā)病變，降低漏誤診率。

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1003—6350（2016）15—2575—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.15.061

2016-03-05)

傅麗玲。E-mail：529095128@qq.com。