賀望嬌

(廣西壯族自治區(qū)柳州市工人醫(yī)院檢驗科　545005)

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9例骨髓壞死臨床分析

賀望嬌

(廣西壯族自治區(qū)柳州市工人醫(yī)院檢驗科545005)

關鍵詞:骨髓壞死；腫瘤；急性白血病

骨髓壞死(BMN)是某些疾病導致的骨髓造血組織和基質細胞發(fā)生大面積原位壞死，細胞溶解破壞并出現(xiàn)大量脂肪組織缺失的一種罕見并發(fā)癥。多發(fā)于各種實體性腫瘤、惡性血液病等，也可見于重癥感染、敗血癥等,BMN常提示預后不良?，F(xiàn)將本院收治的9例BMN患者，進行回顧性分析。

1臨床資料

1.1一般資料2012年1月至2015年8月本院檢查骨髓3 630例，其中BMN 9例，發(fā)病率為0.25%。9例BMN患者中，男6例，女3例，年齡16～77歲，平均43歲。首發(fā)癥狀為骨痛(9例，其中6例出現(xiàn)全身骨痛，3例胸骨、骶髂骨等局部骨痛)、貧血(7例)、發(fā)熱、乏力，出血等。

1.2原發(fā)病9例BMN患者均為惡性疾病，急性淋巴細胞白血病(ALL)2例，急性髓系白血病(AML)1例，慢性粒細胞白血(CML)1例，CML急淋變1例，骨髓轉移癌4例，其中胃癌2例，2例原發(fā)灶不明。

2結果

2.1實驗室檢查結果外周血象：血紅蛋白(Hb)為44～143 g/L，白細胞計數(shù)(WBC)為(1.18～146.18)×109/L。其中WBC<4.0×109/L者4例，WBC>10.0×109/L者3例，其余2例WBC在(4.0～10.0)×109/L之間；血小板計數(shù)(PLT)為(6～1 238)×109/L，堿性磷酸酶均升高。

2.2骨髓細胞學檢查結果涂片中75%～90%的細胞呈溶解狀態(tài)，細胞邊緣模糊不清，胞質溶解，細胞周邊充滿無一定形狀的嗜酸性物質，可辨認的細胞形態(tài)特征消失，不能進行分類鑒別。在1例骨髓涂片中，在片尾找到成堆的腫瘤細胞。

2.3治療與轉歸9例患者中，4例先發(fā)現(xiàn)BMN，而后分別在2周至1個月內診斷為骨髓轉移癌，其余病例在原發(fā)病診斷的同時或之后出現(xiàn)BMN。其中2例患者(1例CML，1例AML)在完全緩解時出現(xiàn)BMN，1例CML急性淋巴細胞變時出現(xiàn)BMN，2例急性白血病在發(fā)生BMN前應用化療藥物。其中4例因病情加重放棄治療自動出院，未進一步隨訪。1例患者確診BMN后12 d因呼吸衰竭、彌散性血管內凝血(DIC)死亡。4例BMN患者對原發(fā)病進行化療，臨床癥狀好轉，其中2例患者(分別為CML、AML)經化療達完全緩解，復查骨髓象證實BMN已治愈。

3討論

BMN最早在1941年由Wade等[1]報道。典型的BMN是骨髓中組織和基質的大片壞死，留下一片無定型嗜酸性背景，是一種少見的形態(tài)學改變。Wool等[2]研究認為BMN的發(fā)病率為0.3%，其中原發(fā)病主要為惡性轉移性腫瘤和血液系統(tǒng)惡性腫瘤。本研究中，BMN發(fā)病率為0.25%，9例骨髓患者均為惡性疾病(占100.0%)。

BMN的病理生理機制目前尚不十分清楚，但微循環(huán)衰竭是關鍵[3]。腫瘤細胞浸潤壓迫、DIC、受損細胞釋放的毒素堆積、骨髓微血管栓塞梗死、骨髓缺氧、化療的毒副作用及血管活性因子等都可導致微循環(huán)的衰竭。BMN患者臨床癥狀無特異，常以骨痛、貧血為主要臨床癥狀。本研究中，9例BMN患者均存在范圍不一的骨痛，6例患者出現(xiàn)全身骨痛，3例患者胸骨、骶髂骨等局部骨痛，9例患者中有7例貧血。

BMN最常見的實驗室檢查結果是可變的，這可能與原發(fā)疾病有關。外周血中最常見的血液學異常是貧血、幼稚白細胞增多、血小板減少及堿性磷酸酶水平升高等[4]。本研究中，患者除以上各異常外，普遍存在凝血功能異常、腎功能異常等。

多數(shù)學者認為，BMN的預后主要取決于基礎疾病的情況，而與壞死程度無關。若積極治療基礎病，有可能改善其預后，甚至可獲得痊愈[5]。本組對4例BMN患者對原發(fā)病進行化療，其中2例患者經化療達完全緩解，復查骨髓象證實BMN已治愈。由于BMN發(fā)病初期癥狀不典型，易漏診和誤診，且BMN的預后依賴于對原發(fā)病的早期診斷和治療，臨床工作中發(fā)現(xiàn)骨痛、貧血、發(fā)熱病例時，疑有BMN應立即行骨髓穿刺活檢或核磁共振、核素等檢查以明確診斷。

參考文獻

[1]Wade LJ,Stevenson LD.Necrosis of the bone marrow with fat embolism in sickle cell anemia[J].Am J Pathol,1941,17(1):47-54.

[2]Wool GD,Deucher A.Bone marrow necrosis:ten-year retrospective review of bone marrow biopsy specimens[J].Am J Clin Pathol,2015,143(2):201-213.

[3]Maisel D,Lim JY,Pollock WJ,et al.Bone marrow necrosis:an entity often overlooked[J].Ann Clin Lab Sci,1988,18(2):109-115.

[4]Noguchi M,Oshimi K.Extensive bone marrow necrosis and symptomatic hypercalcemia in B cell blastic transformation of chronic myeloid leukemia:report of a case and review of the literature[J].Acta Haematol,2007,118(2):111-116.

[5]Kato M,Kikuchi A,Oshima K,et al.Pediatric acute lymphoblastic leukemia initially presenting with bone marrow necrosis[J].Rinsho Ketsueki,2007,48(2):140-143.

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.14.070

文獻標識碼：C

文章編號：1673-4130(2016)14-2048-01

(收稿日期：2016-01-21修回日期：2016-04-01)