曹秀艷　金慧玉　鄭曉燕　史　巍

100037　北京市　中國人民解放軍海軍總醫(yī)院兒科

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1例非血緣臍血造血干細胞移植治療重癥聯(lián)合免疫缺陷病的護理

曹秀艷金慧玉鄭曉燕史巍

100037北京市中國人民解放軍海軍總醫(yī)院兒科

聯(lián)合免疫缺陷病是T淋巴細胞和B淋巴細胞功能聯(lián)合缺陷引起的一大類原發(fā)性的免疫缺陷病(primary combined immunodeficiency disease，PID)。其中重癥聯(lián)合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease，SCID)是最嚴重的類型，死亡率極高[1]。SCID是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更為突出。本病的基本缺陷尚不清楚，可能與干細胞分化為T、B細胞發(fā)生障礙或胸腺及法氏囊相應結構的發(fā)育異常有關,是遺傳因素導致免疫細胞或免疫分子缺陷引起免疫反應缺如或降低，導致機體感染免疫功能低下的一組疾病。該病發(fā)病年齡早，絕大部分出生后2～7個月發(fā)病，臨床表現(xiàn)為重癥感染、伴生長發(fā)育停滯，不易治愈、反復或條件致病菌感染，持續(xù)性腹瀉，皮炎、鵝口瘡。SCID患兒要得到根治需重建免疫系統(tǒng)，造血干細胞移植是唯一有效治療方法[2]。如果不進行造血干細胞移植，患兒多在2歲內死亡。我院收治1例重癥聯(lián)合免疫缺陷病患兒并采取非血緣臍血造血干細胞移植，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1病例介紹

患兒，男，5個月，出生后20 d出現(xiàn)腹瀉、反復口腔潰瘍，無發(fā)熱，在當?shù)蒯t(yī)院對癥治療后大便正常，仍有口腔潰瘍，T淋巴細胞及IgG、IgA明顯低下，2014年10月8日來我院就診，入住無菌層流病房，查體左右軟腭部位各有1個2 cm×2 cm 潰瘍，周圍紅腫，口腔內有多處潰瘍面，給予核黃素等治療口腔潰瘍，完善免疫檢查及移植配型。12月5日出現(xiàn)腹瀉，輪狀病毒陽性，口服百貝寧抗病毒，利巴韋林抗病毒，并給予靜脈高營養(yǎng)，口服補液鹽補液，蒙脫石散止瀉，腹瀉明顯好轉，輪狀病毒仍為陽性。既往史，疫苗僅出生時接種，但未接種卡介苗。家族史：父母體健，否認近親結婚，有1姐姐體健，否認家族遺傳病史及傳染病史。化驗檢查，血常規(guī)白細胞計數(shù)5.65×109/L,血紅蛋白109 g/L，血小板計數(shù)345×109/L，中性粒細胞百分比55%，淋巴細胞33%,單核細胞比例12%。免疫學檢查：CD3 0.2%，CD4 0.1%,CD8 0.1%,CD4/CD8 1.0，BC 79%,NK-C17.1%,IgG 2.04 g/L，IgA<0.0667 g/L，IgM 0.19 g/L，IgE 1.3 IU/ml,C3 1.57 g/L,C4 0.29 g/L,總補體活力測定120.0 Cp0/ml。T淋巴細胞亞群：輔助/抑制性T細胞比值5%↑，CD3+/CD4-/CD8+白細胞表面分化抗原0.1%↓，CD3+/CD4+/CD8-白細胞表面分化抗原0.5%↓，CD3+白細胞表面分化抗原1%↓，CD3-CD19+白細胞表面分化抗原78.4↑，補體C3 1920 mg/L↑，免疫球蛋白IgG 1.07 g/L↓，免疫球蛋白IgA<0.07 g/L，免疫球蛋白IgM 0.34 g/L，補體C4 4370 mg/L， X連鎖γ鏈基因缺陷。最后診斷：重癥聯(lián)合免疫缺陷病。在此期間并發(fā)口腔潰瘍、輪狀病毒腸炎、便血，給予抗感染、抗病毒、抗真菌及生長抑素、輸血等治療后，患兒病情平穩(wěn)，大便潛血陰性，輪狀病毒持續(xù)陽性。于2015年1月21日行移植前預處理方案：采用白消安+環(huán)磷酰胺，抗移植物抗宿主病(GVHD)方案：他克莫司、嗎替麥考酚酯分散片抗排異治療。2015年1月30日輸注非血緣供者臍血，移植后第10天患兒腹圍增大，肝臟增大達臍下，腹部膨隆，肝肋下6 cm，伴大量的腹水、胸水，雙下肢輕度水腫，睪丸水腫，考慮為肝靜脈閉塞綜合征所致，超聲顯示肝大，雙側睪丸鞘膜腔積液，腹盆腔有中-大量積液，給予去纖苷、肝素改善凝血功能，輸注輻照血小板防出血，輻照紅細胞糾正貧血，新鮮冰凍血漿改善凝血功能?；純河谝浦埠蟮?2天粒系植入，持續(xù)給予、抗感染、抗真菌、抗病毒等治療。2015年3月5日行腹腔穿刺術，留置引流管，3月30日引流液減少、澄清，患兒腹圍、體重減小，拔出引流管，移植后1個月，輪狀病毒轉陰，口腔黏膜完整，移植嵌合率為99%，患兒成功由層流病房轉入普通病房繼續(xù)治療。

2護理

2.1感染護理SCID患兒因細胞及體液功能均缺乏，大部分患兒在生后3個月內就會出現(xiàn)嚴重反復的致死性感染，持續(xù)低毒力致病菌的感染，腹瀉，皮炎，革蘭陰性菌膿毒癥，早期嬰兒對各種病原生物均易感染，接種卡介苗可能導致致死性卡介苗感染[3]。故患兒應進入無菌層流病房，嚴格執(zhí)行保護性隔離措施[4]及無菌操作，常規(guī)給予抗生素、抗真菌、抗病毒治療。

2.2口腔潰瘍的護理常規(guī)口腔護理，每日4次，有潰瘍面的噴金因肽，涂外用重組人粒細胞刺激因子凝膠，兩者交替使用。咽部潰瘍患兒，使用長嘴無菌喉頭噴霧器內裝入金因肽噴涂，或使用利巴韋林噴霧交替使用,每日4次。

2.3輪狀病毒陽性護理輪狀病毒會經過糞-口途徑、直接接觸性傳播，要加強病房的管理，移植患兒免疫力均低下，輪狀病毒易導致流行性傳染，做好床旁隔離，隔離病房門口要有醒示標識。手污染是常見的感染途徑，護士進出患兒倉內時要做好手衛(wèi)生，穿專用隔離衣，防止交叉感染?；純阂磺杏梦镆獙Ｈ藢Ｓ?，床單位、衣物等物品均高溫、高壓消毒，所有治療護理集中操作，避免頻繁刺激患兒。做好家長的宣教，食品與物品分開放置，接觸患兒前要洗手，奶粉要現(xiàn)喝現(xiàn)配，剩余的奶粉要丟棄，奶瓶用后及時清洗消毒，防止長時間放置，滋生細菌。指導家長正確處理患兒的排泄物及垃圾，放入專用污物桶內，操作前后要洗手，做好手衛(wèi)生。病室內每日紫外線消毒1次，每次30 min，消毒時要遮蓋好患兒；病房內所有物品墻壁、地面均用500 mg/L健之素消毒劑擦拭，每日1次。

2.4腹瀉的護理患兒排黃綠色蛋花樣便，每日6～10次，便中帶血，呈暗紅色。護士要掌握患兒的血象，了解血色素及血小板的變化，給予輸血對癥治療?；純罕阊螖?shù)及量多時，遵醫(yī)囑禁食、禁飲，嚴密觀察并記錄便的顏色、性狀、量，觀察患兒的生命體征變化，尤其是血壓和心率的變化，防止出現(xiàn)失血性休克或心源性休克，床旁備好急救物品。觀察患兒精神狀態(tài)，皮膚彈性、眼窩、前囟凹陷程度，尿量的變化，確定失水的性質。給予口服補液鹽，500 ml溫水稀釋，口服，每日1次，24 h勻速給患兒口服，同時給予靜脈補液治療。患兒大便次數(shù)較多時，每次便后用1∶2000的碘伏溶液坐浴10 min。坐浴后，肛周無破潰的涂鞣酸軟膏保護，肛周破損時，坐浴后涂外用重組人刺激因子凝膠或濕潤燒傷軟膏促進局部表皮生長。

2.5肺部感染護理護士嚴格遵醫(yī)囑監(jiān)測生命體征，觀查血氧飽和度的變化，SpO2<95%抽動脈血氣分析，并及時匯報醫(yī)師。每班詢問家長患兒有無呼吸道癥狀，如咳嗽、打噴嚏、流涕等，及早發(fā)現(xiàn)肺部感染癥狀對癥處理。

2.6液體規(guī)劃的護理由于患兒年齡小，嚴格遵醫(yī)囑控制輸液速度，做好24 h液體規(guī)劃，保證所有藥液準確、及時的輸注。患兒便血期間，每天都會輸注血液制品，應避免1 d內輸注過多膠體液，防止發(fā)生心力衰竭，嚴格執(zhí)行醫(yī)囑，準確記錄24 h 出入量。

2.7移植后并發(fā)癥護理臍血移植易并發(fā)GVHD,而肝靜脈閉塞綜合征(VOD)較少見。GVHD觀察及護理：(1)皮膚排異。臍血移植后護士每日查體觀察患兒有無皮膚排異，如手心、腳心、四肢、軀干有無皮疹，如果皮疹增多時遵醫(yī)囑加用甲潑尼龍琥珀酸鈉對癥治療，護士每班做好查體，觀察用藥前后的療效，做好皮膚護理，晚間溫水擦浴，每日1次，擦浴時防止患兒著涼。(2)腸道排異。患兒大便增多，伴隨大便形狀和次數(shù)改變時，立即留取標本，送檢，口服蒙脫石散，飲食給予清淡的無菌半流食，如白粥。患兒排水樣便，遵醫(yī)囑禁食，靜脈給予高營養(yǎng)治療。(3)VOD觀察及護理。VOD臨床表現(xiàn)黃疸，初期表現(xiàn)鞏膜黃染，肝脾增大，腹圍每日增加，體重增加基礎體重5%以上伴腹水。常規(guī)每日晨起測體重、腹圍，每日1次，測量前讓患兒排空小便，每日定部位、定體重秤測量，如果有異常及時告知醫(yī)師，及早發(fā)現(xiàn)VOD的癥狀，以免延誤病情。

2.8腹腔引流管的護理患兒在移植后第10天出現(xiàn)VOD，伴大量的腹水、胸水，雙下肢輕度水腫，睪丸水腫，影響患兒的呼吸和心率，無菌條件下行腹腔穿刺術，留置引流管。引流管護理：密切觀察腹部切口敷料有無滲血、滲液并保持局部清潔干燥，切口處常規(guī)換藥，每日1次，觀察引流管長度和位置，做好標記，防止線結脫落、松動滑脫，或堵塞。引流袋更換，每日1次，更換引流袋時夾閉引流管，嚴格無菌操作，用75%酒精消毒引流管內外口，消毒順序由內向外，防止逆行性感染，引流袋位置不要高于引流區(qū)域，記錄引流液的顏色、量，間斷夾管，每隔3 h放20 ml引流液，防止一次性放出引流液過多，引發(fā)電解質的紊亂。每日晨起測體重、腹圍1次，測量前讓患兒排空小便，每日定部位、定體重秤測量。常規(guī)抗VOD及放腹水治療后患兒腹圍逐漸減小，體重減輕，肝臟達肋下4 cm，脾臟肋下未觸及，雙下肢無浮腫，病情平穩(wěn)，遵醫(yī)囑給予拔管。拔管后，切口處皮膚換藥，每日1次，防止感染。

3討論

截至2009年，全球有近6000例臍帶血移植的報道，但SCID行臍帶血造血干細胞移植報道的較少，SCID是少見的遺傳性疾病，患兒往往發(fā)生反復的感染，因而生命受到嚴重的威脅。造血干細胞移植是唯一能夠治愈該病的方法[5]。臍血造血干細胞移植對SCID是一種良好的選擇，由于患兒年齡小，臍血因簡便、易行的特點和充足的造血干細胞的含量，為更多的SCID患兒帶來了治療和生存的機會。治療過程中嚴格、細心的護理能夠提高SCID的移植的成功率。

參考文獻

[1]宋麗君，趙欣.重癥聯(lián)合免疫缺陷病的診斷與治療[J].實用兒科臨床雜志，2010，25(21)：1687.

[2]PortaF,ForinoC,deMartiisD,et al.Stem cell transplantation for primary immunodeficiencies[J].boneMarraw Transplant,2008,41(2):83-86.

[3]徐爾迪，陳璽，肖延風.聯(lián)合免疫缺陷病引起卡介苗接種后死亡1例及文獻復習[J].中國兒童保健雜志,2012，20(8):767-768.

[4]寧壽葆.現(xiàn)代實用兒科學[M].上海：復旦大學出版社，2004：216-225.

[5]于潔,王玥,陳飛.造血干細胞移植治療原發(fā)性免疫缺陷病,2011,26(3)：157.

(本文編輯陳景景)

(收稿日期：2015-06-07)

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.05.074

曹秀艷：女，本科，主管護師

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