邵志強(qiáng)　郭加翔　吳元翼　肖 毅　高江平　楊 勇　楊 渝（解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院泌尿外科，北京 100048）

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腎上腺區(qū)腫瘤診療體會(huì)（附65 例臨床分析）

邵志強(qiáng)郭加翔吳元翼肖 毅高江平楊 勇楊 渝
（解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院泌尿外科，北京 100048）

腎上腺區(qū)腫瘤主要有兩種：屬于泌尿外科治療的腎上腺外科疾病和屬于普通外科治療的原發(fā)性腹膜后腫瘤。有時(shí)兩者術(shù)前鑒別困難，收治有交叉。為臨床診斷更準(zhǔn)確，現(xiàn)總結(jié)2011年1月—2014年12月在我院泌尿外科手術(shù)治療并經(jīng)病理確診的65例腎上腺區(qū)腫瘤患者資料，報(bào)告如下。

1　臨床資料

1.1一般資料本組65例，其中男38 例，女27例；年齡8~78 歲，平均50歲。腫瘤位于左側(cè)腎上腺區(qū)42例，位于右側(cè)腎上腺區(qū)23例。

1.2臨床表現(xiàn)與診斷僅25例有首發(fā)癥狀：陣發(fā)性頭痛、頭暈8例，腰背部疼痛不適9例，腹部腫塊4例，腹痛腹脹2例，反復(fù)發(fā)作全身無力2例。其余40例均為體檢或復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn),高血壓36例。65例中有完整腎上腺內(nèi)分泌功能檢測(cè)者56 例，其中6例血皮質(zhì)醇升高及節(jié)律異常，4 例醛固酮水平升高，10例血漿兒茶酚胺水平升高。術(shù)前影像學(xué)檢查：B超檢查65 例，準(zhǔn)確定位56 例(準(zhǔn)確率86.1%）；

CT 檢查58例，準(zhǔn)確定位54 例（準(zhǔn)確率93. 1%），正確判斷出良惡性45例（準(zhǔn)確率77.6%）；MRI 檢查15 例，準(zhǔn)確定位13例（準(zhǔn)確率86.7%）。腫瘤直徑1.0~17.0 cm，平均6.5 cm。其中原發(fā)于腎上腺的腫瘤直徑1.0~12.0 cm，平均3.5 cm；腎上腺轉(zhuǎn)移瘤直徑2.0~10.0 cm，平均5.0 cm；腎上腺外腫瘤直徑5.5~17.0 cm，平均10.5 cm。

2　結(jié) 果

2.1治療方式所有患者均手術(shù)治療。腹腔鏡手術(shù)44例，其中后腹腔鏡42例，經(jīng)腹腹腔鏡2例。開放手術(shù)21例，其中經(jīng)腹切口18例，腰部切口3例。腫瘤完整切除56例（良性41 例，惡性15 例），部分切除4例（轉(zhuǎn)移癌2 例，原發(fā)腹膜后腫瘤2例），聯(lián)合臟器切除5例（良性2例，惡性3例），其中腎臟+脾臟+胰尾+腎上腺部分切除1 例，腎臟+脾臟切除1 例，腎臟、腎上腺和脾臟切除各1例。

2.2病理結(jié)果腫瘤原發(fā)于腎上腺44例:皮質(zhì)腺瘤26例（皮質(zhì)醇增多癥4例，原發(fā)性醛固酮增多癥4例，無功能腺瘤18例），皮質(zhì)腺癌2例；髓質(zhì)腫瘤16例，其中嗜鉻細(xì)胞瘤11例（惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例），節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例，髓樣脂肪瘤2例，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例。腎上腺轉(zhuǎn)移癌10例：腎透明細(xì)胞癌3例，鱗癌3例，肝樣腺癌、胃腸道間質(zhì)瘤、軟骨樣脊索瘤、類癌各1例。原發(fā)腹膜后腫瘤11例：神經(jīng)鞘膜瘤3例，腹膜后惡性淋巴瘤2例，脂肪肉瘤2例，小圓細(xì)胞性原始神經(jīng)外胚層性腫瘤2例，毛細(xì)血管瘤、纖維瘤病各1例。良性43例，惡性22例（轉(zhuǎn)移瘤10例，腎上腺惡性腫瘤6例，腹膜后惡性腫瘤6例）。良、惡性腫瘤之比為1.95∶1。

2.3預(yù)后和隨訪全部患者無手術(shù)死亡，術(shù)后并發(fā)肺部感染3 例，切口感染2 例，經(jīng)應(yīng)用抗生素及對(duì)癥處理治愈，余均恢復(fù)良好，順利出院。共隨訪36 例（轉(zhuǎn)移瘤和原發(fā)性腹膜后腫瘤術(shù)后多分別到腫瘤內(nèi)科或普外科隨訪），隨訪時(shí)間3 個(gè)月～5 年。其中原發(fā)于腎上腺的腫瘤患者32例獲得隨訪，2例嗜鉻細(xì)胞瘤分別在術(shù)后12個(gè)月及3年復(fù)發(fā)，再次手術(shù)證實(shí)為惡性，1例完整切除，1例部分切除。其余均無腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。腫瘤部分切除的4 例患者中，肝樣腺癌、類癌轉(zhuǎn)移及1例脂肪肉瘤術(shù)后均短期內(nèi)死亡，生存期平均4個(gè)月。

3　討 論

腎上腺區(qū)腫瘤除常見的原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)腫瘤外，轉(zhuǎn)移瘤亦較常見，特別有惡性腫瘤病史患者，有時(shí)還需與屬于普通外科的原發(fā)性腹膜后腫瘤鑒別。除特異性的腎上腺內(nèi)分泌功能檢測(cè)外，一些影像學(xué)檢查結(jié)果具有重要鑒別價(jià)值，病史和醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)對(duì)鑒別診斷也有重要意義。

所有懷疑腎上腺腫瘤患者均需進(jìn)行全面的腎上腺內(nèi)分泌功能檢測(cè)，如血促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、腎素、血管緊張素、醛固酮、皮質(zhì)醇節(jié)律、電解質(zhì)、尿17 - 羥皮質(zhì)類固醇、24 h尿香草基扁桃酸（VMA） 等。根據(jù)這些內(nèi)分泌功能的異常基本可確診皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤。有時(shí)內(nèi)分泌功能檢測(cè)正常并不能完全排除功能性腫瘤。本組中即有2例隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤患者，術(shù)前內(nèi)分泌功能檢測(cè)正常，1例麻醉后、1例術(shù)中血壓過高被迫停止手術(shù)，重新術(shù)前準(zhǔn)備后行二期手術(shù)。有時(shí)需通過腎上腺靜脈取血檢測(cè)內(nèi)分泌功能，以幫助判斷非促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH） 依賴性庫(kù)欣綜合征合并雙側(cè)腎上腺占位的功能狀態(tài)并指導(dǎo)手術(shù)治療[1]。

腎上腺薄層CT 掃描是最常用的影像學(xué)檢查手段，不但能發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)徑> 0.5 cm 腫瘤，還能根據(jù)特異性征象正確區(qū)分腎上腺囊腫、髓樣脂肪瘤，甚至嗜鉻細(xì)胞瘤、腺瘤和皮質(zhì)癌。腎上腺囊腫呈邊緣光滑的低密度腫物，CT 值接近0 Hu。髓樣脂肪瘤表現(xiàn)為特征性的脂肪低密度腫物，CT 值-80～- 120 Hu。皮質(zhì)腺瘤常表現(xiàn)為邊界清楚、光滑、均勻的低密度腫塊，CT 診斷閾值為18 Hu 左右，出血、壞死少見，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯。嗜鉻細(xì)胞瘤由于血液供應(yīng)豐富，平掃CT 值在35～45 Hu，明顯高于腺瘤；常有出血、壞死、囊變，少數(shù)可有鈣化，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。皮質(zhì)腺癌腫塊體積常較大，表現(xiàn)為外形不整、密度不均勻腫塊，中心?？梢姴灰?guī)則的低密度壞死區(qū)，增強(qiáng)后強(qiáng)化不均，有時(shí)可見腔靜脈內(nèi)癌栓及腫大淋巴結(jié)等情況。磁共振（MRI）既能顯示腎上腺的解剖結(jié)構(gòu)，又能根據(jù)信號(hào)強(qiáng)度判斷組織特征，大部分良性腫瘤在T1 和T2 加權(quán)為等信號(hào)或低信號(hào)，而惡性腫瘤通常T2 高信號(hào)，含有低脂質(zhì)成分。因此MRI對(duì)腎上腺腫瘤的定性診斷價(jià)值越來越受到重視。在分辨腫瘤與周圍組織界限關(guān)系時(shí)MRI有優(yōu)勢(shì)[2]，在評(píng)估惡性腫瘤對(duì)大血管的侵犯及腔靜脈、腎靜脈癌栓方面MRI要優(yōu)于CT[3]。PET 檢查可鑒別腫瘤的良、惡性，核素掃描主要用于鑒別皮、髓質(zhì)腫瘤[4]。本組術(shù)前影像學(xué)檢查中B超檢查準(zhǔn)確率86.1%，CT 為93. 1%，MRI則為86.7%。

近年來，隨著健康體檢的普及及影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，腎上腺偶發(fā)瘤檢出率不斷提高。然而它并非一獨(dú)立的疾病類型，其發(fā)現(xiàn)途徑比病因更重要[5]。腫瘤的大小是腎上腺偶發(fā)瘤的定性診斷和治療處理的重要參考指標(biāo)[6]。國(guó)外一項(xiàng)研究顯示，以瘤體直徑4.75 cm作為區(qū)分良、惡性的切點(diǎn)，特異性為58%，敏感性90%[7]。有研究回顧性分析了手術(shù)治療的143例腎上腺偶發(fā)瘤，發(fā)現(xiàn)瘤體大小與良、惡性之間有密切關(guān)系，瘤體直徑>6 cm時(shí)應(yīng)高度警惕惡性腫瘤可能[8]。本組原發(fā)于腎上腺腫瘤患者44例，其中偶發(fā)瘤28例（63.6%），包括無功能腺瘤18例和髓質(zhì)腫瘤10例；腎上腺惡性腫瘤6例（13.6%），包括腺癌2例，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤2例，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例。

腎上腺血運(yùn)豐富，是惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位之一，僅次于肺、肝、骨，居第4 位。病史對(duì)腎上腺轉(zhuǎn)移瘤的診斷具有重要意義。據(jù)報(bào)道，已發(fā)生過惡性腫瘤又發(fā)現(xiàn)腎上腺偶發(fā)瘤的患者，超過50%為轉(zhuǎn)移瘤[9]。原發(fā)癌最常見為肺癌，其他主要有肝癌、腎癌、乳腺癌、膽管癌、甲狀腺癌、胃腸道癌等。PET 檢查在尋找轉(zhuǎn)移瘤方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，可通過腫瘤組織葡萄糖代謝異常程度鑒別良惡性，但由于費(fèi)用較為昂貴，難以作為常規(guī)檢查。本組10例腎上腺轉(zhuǎn)移癌中肺癌和腎癌轉(zhuǎn)移各3例。

原發(fā)腹膜后腫瘤發(fā)病率較低，僅占全身腫瘤的0.07%～0.2%，預(yù)后往往較差，術(shù)后容易復(fù)發(fā)[10]。其早期診斷困難，特別位于腎上腺區(qū)往往與腎上腺腫瘤鑒別困難。PRT 來源組織復(fù)雜，臨床表現(xiàn)差異性很大，腹部包塊常為首發(fā)表現(xiàn)，就診時(shí)腫瘤往往較大或已經(jīng)侵犯周圍臟器。本組最后病理診斷為原發(fā)腹膜后腫瘤11例，直徑5.5～17.0 cm，平均10.5 cm。

綜上所述，在泌尿外科就診及治療的腎上腺區(qū)腫瘤，以原發(fā)于腎上腺的腫瘤為主，有惡性腫瘤病史的患者，轉(zhuǎn)移瘤較常見，少數(shù)為原發(fā)性腹膜后腫瘤，特別是直徑較大者。鑒別診斷時(shí)除依靠特異性的腎上腺內(nèi)分泌功能檢測(cè)及CT、MRI等影像學(xué)檢查外，病史和醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)對(duì)鑒別診斷也有重要意義。

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DOI:10. 3969/j. issn. 1672-8521. 2016. 01. 011

通訊作者：楊渝，副主任醫(yī)師（yangyu304@yahoo.com）

收稿日期：（2015-11-20)