張小梅，李炎坤，鄧士兵

(1.荊州市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，湖北 荊州434000；2.湖北科技學(xué)院藥學(xué)院藥理學(xué)教研室)

1例真性紅細(xì)胞增多癥并急性心肌梗死案例分析與治療體會

張小梅1，李炎坤2，鄧士兵1

(1.荊州市第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，湖北 荊州434000；2.湖北科技學(xué)院藥學(xué)院藥理學(xué)教研室)

真性紅細(xì)胞；心肌梗死

1 病例介紹

患者，男，58歲，于2002年初無明顯誘因逐漸出現(xiàn)顏面、唇色發(fā)紫，伴頭暈、乏力，無胸悶、胸痛，就診于我院血液科，查血常規(guī)示紅細(xì)胞明顯增多，診斷考慮真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera，PV)，間斷予以羥基脲治療半月余，癥狀無明顯改善。隨后就診于北京協(xié)和醫(yī)院，行相關(guān)檢查：JAK2基因、V617F突變型陽性，骨髓細(xì)胞學(xué)示粒系比值增高，成熟階段粒細(xì)胞比值偏高，余未見明顯異常，確診為PV，予以干擾素治療，頭暈、乏力改善，后不規(guī)律使用羥基脲治療。多次復(fù)查血常規(guī)示紅細(xì)胞升高。自2011年起患者每于紅細(xì)胞明顯升高時，在我院予以紅細(xì)胞單采術(shù)治療，間斷頭昏、乏力，偶胸悶、胸痛。2014年3月11日患者因“持續(xù)胸痛1h余”入我院。血常規(guī)示:紅細(xì)胞5.59 ×109/L，血紅蛋白173g/L，白細(xì)胞14.18×109/L，血小板630×109/L，心電圖示下壁導(dǎo)聯(lián)ST段下移0.2mv，心肌酶:肌酸激酶 560U/L、肌酸激酶同工酶68U/L，診斷為“①冠心病，②急性下壁心肌梗死，③PV”。入院時給予拜阿司匹林片300mg，嚼服，替格瑞洛片180mg嚼服，后繼續(xù)經(jīng)抗血小板聚集(拜阿司匹林腸溶片100mg/片，1次/d；替格瑞洛片90mg/片，2次/d，1片/次)、穩(wěn)定斑塊(瑞舒伐他汀鈣片 10mg，每晚1次)及抑制骨髓過度增生治療(羥基脲1次/d，2片/次)等處理后，患者癥狀緩解，一周后在局麻下行冠脈造影術(shù)，示前降支中段彌漫狹窄最重90%，回旋支無明顯狹窄，右冠中段約60%狹窄，遠(yuǎn)段管狀狹窄最重約80%，TIMI血流均Ⅲ級?？紤]患者血小板高，支架內(nèi)血栓形成風(fēng)險大，未行支架置入術(shù)。出院后繼續(xù)口服拜阿司匹林腸溶片、替格瑞洛片及羥基脲治療，期間偶有勞力性胸痛。兩個月后復(fù)查血常規(guī)：紅細(xì)胞 4.59×109/L，血紅蛋白153g/L，白細(xì)胞10.18×109/L，血小板350×109/L。再次行冠脈造影(病變血管較前無明顯變化)，于前降支串聯(lián)植入2枚支架(BUMA 2.5×35mm、BUMA 3.0×15mm)，右冠狀動脈遠(yuǎn)段植入一枚支架(BUMA 2.75×30mm)。后一直服用：拜阿司匹林腸溶片，1次/d，1片/次；替格瑞洛片，2次/d，1片/次，1年后停用；瑞舒伐他汀鈣片10mg，每晚1片；羥基脲1次/d，0.5～1片/次。支架植入后半年復(fù)查冠脈造影無支架內(nèi)血栓形成，隨訪至今，患者無胸悶胸痛出現(xiàn)，定期復(fù)查血常規(guī)：紅細(xì)胞、血小板等均在正常范圍內(nèi)。

2 討 論

PV是一種以紅細(xì)胞顯著增多為特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細(xì)胞數(shù)量及總血容量明顯的增加，通常伴有粒細(xì)胞和血小板增多，血液黏滯性增高；由于血容量增多、血液黏滯性增高，可致全身各臟器血流緩慢和組織缺血，甚至血栓形成和梗死[1]。在PV患者中，27%～45%的人在冠狀動脈、外周動脈、腦、肺、肝和深靜脈存在血栓栓塞事件[2]。ROSSI等[3]隨訪149例確診為PV的患者10年，發(fā)現(xiàn)11.4%例有心肌梗塞；由于血栓形成引起的冠脈事件占比例較高，因此提高PV合并心血管事件的認(rèn)識，早期診斷，合理治療具有重要意義。

據(jù)文獻(xiàn)報道[4]，PV引發(fā)急性心肌梗死(AMI)的可能機(jī)制為：①血液黏滯度增高：紅細(xì)胞數(shù)量增多，血液黏滯度增高，激活血小板，啟動內(nèi)源性凝血途徑，釋放ADP，引起血小板聚集。②合并血小板增多易形成血栓。③合并白細(xì)胞增多：如該患者胸痛入院時白細(xì)胞為14.18×109/L。有研究[4-5]證實白細(xì)胞增多不僅是PV患者血栓形成高危因素，而且是動脈血栓復(fù)發(fā)的一個獨立危險因素，其機(jī)制為白細(xì)胞相互聚集，黏附于血管壁，釋放趨化因子和超氧化物，造成內(nèi)皮細(xì)胞損害，引發(fā)血栓。

結(jié)合PV的發(fā)病機(jī)制，總結(jié)本病例有如下治療體會：

(1) 積極治療基礎(chǔ)性的PV，減少血栓形成與復(fù)發(fā)：AMI多在PV控制不佳，血紅蛋白及紅細(xì)胞明顯升高時出現(xiàn)，且其治療效果與 PV得到控制關(guān)系密切。故合并AMI后，積極規(guī)律應(yīng)用抑制骨髓增生藥物，改善血液黏稠狀態(tài)，治療原發(fā)病是關(guān)鍵。

(2) 經(jīng)皮冠狀動脈介入治療(PCI)是改善心肌血流灌注的有效治療方法[6]，但需注意PV引發(fā)的AMI患者血液黏滯度增加，反復(fù)血栓形成的可能性大，因此支架內(nèi)再狹窄問題需慎重考慮，不可以盲目介入干預(yù)。該患者第一次行冠脈造影后，血管遠(yuǎn)段TIMI，考慮患者無心肌缺血癥狀，PV未得到很好控制，未行支架植入，仍繼續(xù)以藥物治療為主；當(dāng)PV控制后，采取了支架植入，這樣降低了支架內(nèi)血栓形成的風(fēng)險，為遠(yuǎn)期預(yù)后提供了保障。

(3) 抗血小板聚集藥物的選擇：PV患者易反復(fù)形成血栓，合并急性冠狀動脈血栓事件后，病程進(jìn)展快，盡早及長期抑制血小板聚集可降低心血管惡性事件的發(fā)生[7]。替格瑞洛為新型P2Y12受體抑制劑，不受基因型控制，它相對氯吡格雷起效時間更快，30min血小板抑制率達(dá)到41%，為急性心梗的患者贏得黃金治療時間[8]。替格瑞洛相對氯吡格雷會降低心血管死亡率，心肌梗死率，降低支架內(nèi)再血栓率[9]。長期口服阿司匹林片可降低血栓復(fù)發(fā)率[10]。該類患者治療的成功與合理選擇抗血小板聚集藥物密不可分。

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10.16751/j.cnki.2095-4646.2016.06.0536

2016-06-15)

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