陳　紅，黃春瑜，葉　娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江杭州　310003)

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兒童McCune-Albright綜合征合并甲狀腺功能亢進1例的護理

陳紅，黃春瑜，葉娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江杭州310003)

關(guān)鍵詞：McCune-Albright綜合征；甲狀腺功能亢進；兒童；護理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.05.035

McCune-Albright綜合征(MAS)是一種以皮膚咖啡色斑、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良和內(nèi)分泌異常(甲狀腺、腎上腺、性腺、垂體)為特征的散發(fā)性先天性疾病。由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先報道，該病罕見,患病率在1/1 000 000～1/100 000[1-2]。文獻報道[3]，使用帕米膦酸二鈉能使多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良患者疼痛明顯減輕、骨折發(fā)生率降低、病變區(qū)皮質(zhì)增厚、骨化增加，尤其適合病變范圍廣及多發(fā)性病變的患者，但對兒童病例需要密切隨訪。2013年8月本院兒科收治1例MAS合并甲狀腺功能亢進癥患兒，予帕米膦酸二鈉治療至2015年5月，治療效果較好,現(xiàn)將護理報告如下。

1病例簡介

患兒，男，11歲6月。因“跛行4年余，發(fā)熱5 d”于2013年8月首次入住本院兒科?；純河?009年12月因“右下肢跛行1年”于本院骨科住院行“右股骨上段骨腫瘤刮除+植骨術(shù)”，術(shù)后病理提示“右股骨纖維結(jié)構(gòu)不良”；2010年2月再次于骨科行“左股骨骨腫瘤刮除+植骨術(shù)”，術(shù)后病理提示“(左股前上段)股骨纖維結(jié)構(gòu)不良”；2011年2月因右股骨骨折行“右股骨干骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)”；2013年1月因右股骨骨折于本院行“右股骨中上段骨纖維病灶刮除術(shù)+植骨+截骨內(nèi)固定”，住院期間出現(xiàn)“甲狀腺功能亢進危象”，診斷“甲狀腺功能亢進癥”，持續(xù)口服硫氧嘧啶片治療，門診隨訪，目前甲狀腺功能指標(biāo)正常。本次入院時查體：患兒意識清，精神好，頸軟，可見突眼，心律齊，心音中等，未及心臟雜音，腹軟，步態(tài)不平穩(wěn)，拄拐行走，左右大腿外側(cè)可見手術(shù)瘢痕，頸項部、右側(cè)下肢、右腰臀部及左臀部可見大片狀牛奶咖啡斑。入院后頭顱CT示前顱窩底骨質(zhì)及枕骨骨質(zhì)改變，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能；甲狀腺B超：甲狀腺彌漫性腫大。根據(jù)患兒股骨、顱骨等多處骨纖維發(fā)育不良、多處牛奶咖啡斑、甲狀腺功能亢進，診斷為MAS，予帕米膦酸二鈉60 mg每天1次靜脈滴注治療，每次3 d，每4月1次，聯(lián)合口服鈣劑及維生素D制劑，丙硫氧嘧啶抗甲狀腺功能亢進治療?；純鹤?013年8月至2015年5月共5次入住本院兒科?；純好?月隨訪1次，截止2015年5月患兒檢查各項指標(biāo)均在正常參考值范圍，未再發(fā)生骨折及新轉(zhuǎn)移病灶。

2護理

2.1心理護理由于MAS目前尚無有效的根治方法，主要是對癥治療，包括對骨骼損害的治療和不同內(nèi)分泌疾病的治療[4]?；純喝胱”究剖?年內(nèi)病情不斷進展，反復(fù)骨折、骨骼畸形，經(jīng)歷軀體疼痛、多次手術(shù)。術(shù)后患兒仍有活動功能受限，需借助拐杖或輪椅進行活動，無法維持正常的生活，加之對未來的不可預(yù)知，患兒及家長的心理負(fù)擔(dān)重。因此，護理人員與患兒及家長耐心交流，掌握患兒心理狀態(tài)，根據(jù)患兒及家長對疾病的了解程度予解釋安慰，調(diào)整患兒及家長的情緒；關(guān)注患兒的生活自理能力，必要時協(xié)助生活護理；保持周圍環(huán)境安靜、舒適，以利于患兒心情放松。由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑患兒腫瘤可能性大，患兒當(dāng)時情緒較為低落，再加上患兒由于反復(fù)骨折導(dǎo)致行動不便，不能像正常同齡兒一樣活動，一度對生活失去信心。住院過程中醫(yī)護人員不斷給予鼓勵和支持，加上正規(guī)的治療及康復(fù)運動，患兒已脫離輪椅，能很好地使用拐杖活動。后多次隨訪發(fā)現(xiàn)患兒已接受現(xiàn)實，能微笑面對疾病和生活。

2.2用藥護理

2.2.1靜脈用藥護理多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良主要采用抑制破骨細(xì)胞的活性、抑制骨質(zhì)吸收的方法，通過給予二碳磷酸鹽化合物(帕米膦酸二鈉)治療[5]。使用帕米膦酸二鈉可出現(xiàn)輕度惡心、胸痛、胸悶、頭暈乏力及輕微肝腎功能的改變等，偶有發(fā)熱反應(yīng)，發(fā)熱通常發(fā)生在治療后最初48 h內(nèi)，一般不需處理會自行消退，用藥期間保證液體量充足，鼓勵患兒多飲水，增加尿液的排泄。用藥過程中向患兒及家長詳細(xì)介紹藥物治療的目的、劑量、作用與不良反應(yīng)。患兒每次使用帕米膦酸二鈉前測定血鈣，每4月按1.0～1.5 mg/(kg·d)溶于不含鈣的0.9%氯化鈉或5%葡萄糖液中稀釋后緩慢靜脈滴注(不應(yīng)靜脈推注)，靜脈滴注時間不少于4 h(使用輸液泵控制輸液速度，以保證勻速進入)，同時監(jiān)測肝腎功能及電解質(zhì)。本例患兒至2015年5月已接受5個療程治療(2015年8月最后一個療程結(jié)束完成全部治療)，隨后每月復(fù)查血鈣及甲狀腺功能，治療期間患兒耐受性好，無不良反應(yīng)。

2.2.2口服用藥護理維生素D和鈣劑補充在治療MAS中起重要作用，既可提高雙膦酸鹽療效，又可有效預(yù)防繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進的發(fā)生。其他內(nèi)分泌功能亢進癥需采取相應(yīng)的對癥治療，患兒同時合并有甲狀腺功能亢進癥，指導(dǎo)患兒及家長遵醫(yī)囑服藥，不可以擅自減量或停服，注意觀察藥物的副作用，如有無藥疹、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞下降、肝功能損害等，按時復(fù)診。該患兒在整個治療過程中未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

2.3甲狀腺功能亢進危象的護理甲狀腺功能亢進危象是甲狀腺功能亢進惡化時的嚴(yán)重表現(xiàn)，一般由于手術(shù)、感染、精神緊張等因素刺激引起，死亡率高。密切觀察意識、體溫、脈搏、呼吸、血壓。本例患兒在2013年1月“右股骨中上段骨纖維病灶刮除術(shù)+植骨+截骨內(nèi)固定”術(shù)后出現(xiàn)高熱，體溫升至39℃，脈搏160次/min、大量出汗、惡心、嘔吐、腹瀉等甲狀腺功能亢進危象，立即搶救，保證靜脈通暢，按醫(yī)囑給予口服丙硫氧嘧啶及碘化鉀口服液，靜脈滴注大劑量腎上腺皮質(zhì)激素對抗應(yīng)激，口服β受體阻滯劑心得安減慢心率，降低心肌收縮力，減少心肌耗氧，保持出入量平衡，予冰袋物理降溫，經(jīng)綜合治療護理2 h后，患兒體溫降至38℃、心率降至90次/min左右。

2.4安全護理骨纖維發(fā)育不良患兒采用帕米膦酸二鈉治療后，骨折頻率可顯著降低，但步態(tài)異常、肢體畸形和視覺損傷改善不明顯，故跌倒墜床的風(fēng)險顯著增加[5]。本例患兒已有的骨骼畸形已不可逆轉(zhuǎn)，護士每日對患兒進行跌倒墜床的風(fēng)險評估，采取有效措施：將呼叫器置于易取位置，避免墜床跌倒；保持地面干燥，囑患兒走路時謹(jǐn)慎，避免磕碰；教會患兒及家長正確使用拐杖及輪椅，防止摔倒；告知患兒不可用力提物或高舉物品，有病變的部位盡量少承受重量，變換動作時宜緩慢；為患兒選擇合適的衣褲及鞋襪，保持身體及肢體舒適；鼓勵家長陪伴。該患兒在住院期間未發(fā)生跌倒墜床等不良事件，已脫離輪椅，能正確使用拐杖行走。

2.5飲食指導(dǎo)合理膳食，給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，多食富含鈣、維生素D的食物，如牛奶、動物肝臟、蛋黃、奶油等；多吃新鮮的蔬菜和水果，保證足夠的水分，禁止辛辣刺激的食物，限制高碘食物海帶、紫菜等和碘鹽的攝入。

2.6出院指導(dǎo)MAS患兒接受治療后病情仍可能繼續(xù)發(fā)展，囑患兒和家長加強自我觀察，及時復(fù)查，定期檢查患兒全身骨質(zhì)有無明顯改變，比如骨質(zhì)局部明顯增厚，外觀骨骼畸形較前更加明顯的現(xiàn)象；多曬太陽，促進維生素D的合成；注意安全，減少出入公共場所，病情緩解后可適當(dāng)活動，增強肌肉力量減少骨折發(fā)生，但活動時注意安全，避免跌倒、磕碰。

3小結(jié)

MAS的治療是一個長期的過程，需要臨床醫(yī)生根據(jù)患者的特點決定，采用個體化的綜合治療措施。通過對本例MAS患兒使用帕米膦酸二鈉治療抑制骨吸收，同時配合心理護理、藥物護理，積極處理甲狀腺功能亢進危象，及安全護理、飲食指導(dǎo)、出院宣教等一系列護理措施，患兒病情控制良好，未再出現(xiàn)骨折及骨纖維結(jié)構(gòu)不良轉(zhuǎn)移病灶，患兒生活質(zhì)量得到改善。

參考文獻：

[1] 秦娟,邊麗穎.1例McCune-Albright綜合征合并低磷血癥軟骨病患者的護理[J].中國實用護理雜志,2013,29(8):36-37.

[2] 陳燁.兒童McCune-Albright綜合征的臨床特點[J].臨床兒科雜志,2013,31(12):1188-1189.

[3] 徐明,許宋鋒,于秀淳.帕米膦酸二鈉治療累及股骨近端多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良的2例報告[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2014,5(3):378-384.

[4] 易琴,田鳳艷,魏紅,等.McCune-Albright綜合征1例診治及基因突變分析[J].實用兒科臨床雜志,2010,4(8):564-566.

[5] 顏純,王慕逖.小兒內(nèi)分泌學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社:328-331.

作者簡介：陳紅(1976-)，女，本科，主管護師，護士長.

收稿日期：2015-12-21

中圖分類號：R473.72

文獻標(biāo)識碼：B

文章編號：1671-9875(2016)05-0499-02