陳　紅，黃春瑜，葉　娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江杭州　310003)

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兒童McCune-Albright綜合征合并甲狀腺功能亢進(jìn)1例的護(hù)理

陳紅，黃春瑜，葉娟

(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院,浙江杭州310003)

關(guān)鍵詞：McCune-Albright綜合征；甲狀腺功能亢進(jìn)；兒童；護(hù)理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.05.035

McCune-Albright綜合征(MAS)是一種以皮膚咖啡色斑、多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良和內(nèi)分泌異常(甲狀腺、腎上腺、性腺、垂體)為特征的散發(fā)性先天性疾病。由Donovan James McCune和Fuller Albright于1936年和1937年首先報(bào)道，該病罕見(jiàn),患病率在1/1 000 000～1/100 000[1-2]。文獻(xiàn)報(bào)道[3]，使用帕米膦酸二鈉能使多發(fā)性纖維結(jié)構(gòu)不良患者疼痛明顯減輕、骨折發(fā)生率降低、病變區(qū)皮質(zhì)增厚、骨化增加，尤其適合病變范圍廣及多發(fā)性病變的患者，但對(duì)兒童病例需要密切隨訪。2013年8月本院兒科收治1例MAS合并甲狀腺功能亢進(jìn)癥患兒，予帕米膦酸二鈉治療至2015年5月，治療效果較好,現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1病例簡(jiǎn)介

患兒，男，11歲6月。因“跛行4年余，發(fā)熱5 d”于2013年8月首次入住本院兒科?；純河?009年12月因“右下肢跛行1年”于本院骨科住院行“右股骨上段骨腫瘤刮除+植骨術(shù)”，術(shù)后病理提示“右股骨纖維結(jié)構(gòu)不良”；2010年2月再次于骨科行“左股骨骨腫瘤刮除+植骨術(shù)”，術(shù)后病理提示“(左股前上段)股骨纖維結(jié)構(gòu)不良”；2011年2月因右股骨骨折行“右股骨干骨折切開(kāi)復(fù)位內(nèi)固定術(shù)”；2013年1月因右股骨骨折于本院行“右股骨中上段骨纖維病灶刮除術(shù)+植骨+截骨內(nèi)固定”，住院期間出現(xiàn)“甲狀腺功能亢進(jìn)危象”，診斷“甲狀腺功能亢進(jìn)癥”，持續(xù)口服硫氧嘧啶片治療，門(mén)診隨訪，目前甲狀腺功能指標(biāo)正常。本次入院時(shí)查體：患兒意識(shí)清，精神好，頸軟，可見(jiàn)突眼，心律齊，心音中等，未及心臟雜音，腹軟，步態(tài)不平穩(wěn)，拄拐行走，左右大腿外側(cè)可見(jiàn)手術(shù)瘢痕，頸項(xiàng)部、右側(cè)下肢、右腰臀部及左臀部可見(jiàn)大片狀牛奶咖啡斑。入院后頭顱CT示前顱窩底骨質(zhì)及枕骨骨質(zhì)改變，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移可能；甲狀腺B超：甲狀腺?gòu)浡阅[大。根據(jù)患兒股骨、顱骨等多處骨纖維發(fā)育不良、多處牛奶咖啡斑、甲狀腺功能亢進(jìn)，診斷為MAS，予帕米膦酸二鈉60 mg每天1次靜脈滴注治療，每次3 d，每4月1次，聯(lián)合口服鈣劑及維生素D制劑，丙硫氧嘧啶抗甲狀腺功能亢進(jìn)治療?；純鹤?013年8月至2015年5月共5次入住本院兒科?；純好?月隨訪1次，截止2015年5月患兒檢查各項(xiàng)指標(biāo)均在正常參考值范圍，未再發(fā)生骨折及新轉(zhuǎn)移病灶。

2護(hù)理

2.1心理護(hù)理由于MAS目前尚無(wú)有效的根治方法，主要是對(duì)癥治療，包括對(duì)骨骼損害的治療和不同內(nèi)分泌疾病的治療[4]?；純喝胱”究剖?年內(nèi)病情不斷進(jìn)展，反復(fù)骨折、骨骼畸形，經(jīng)歷軀體疼痛、多次手術(shù)。術(shù)后患兒仍有活動(dòng)功能受限，需借助拐杖或輪椅進(jìn)行活動(dòng)，無(wú)法維持正常的生活，加之對(duì)未來(lái)的不可預(yù)知，患兒及家長(zhǎng)的心理負(fù)擔(dān)重。因此，護(hù)理人員與患兒及家長(zhǎng)耐心交流，掌握患兒心理狀態(tài)，根據(jù)患兒及家長(zhǎng)對(duì)疾病的了解程度予解釋安慰，調(diào)整患兒及家長(zhǎng)的情緒；關(guān)注患兒的生活自理能力，必要時(shí)協(xié)助生活護(hù)理；保持周?chē)h(huán)境安靜、舒適，以利于患兒心情放松。由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑患兒腫瘤可能性大，患兒當(dāng)時(shí)情緒較為低落，再加上患兒由于反復(fù)骨折導(dǎo)致行動(dòng)不便，不能像正常同齡兒一樣活動(dòng)，一度對(duì)生活失去信心。住院過(guò)程中醫(yī)護(hù)人員不斷給予鼓勵(lì)和支持，加上正規(guī)的治療及康復(fù)運(yùn)動(dòng)，患兒已脫離輪椅，能很好地使用拐杖活動(dòng)。后多次隨訪發(fā)現(xiàn)患兒已接受現(xiàn)實(shí)，能微笑面對(duì)疾病和生活。

2.2用藥護(hù)理

2.2.1靜脈用藥護(hù)理多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良主要采用抑制破骨細(xì)胞的活性、抑制骨質(zhì)吸收的方法，通過(guò)給予二碳磷酸鹽化合物(帕米膦酸二鈉)治療[5]。使用帕米膦酸二鈉可出現(xiàn)輕度惡心、胸痛、胸悶、頭暈乏力及輕微肝腎功能的改變等，偶有發(fā)熱反應(yīng)，發(fā)熱通常發(fā)生在治療后最初48 h內(nèi)，一般不需處理會(huì)自行消退，用藥期間保證液體量充足，鼓勵(lì)患兒多飲水，增加尿液的排泄。用藥過(guò)程中向患兒及家長(zhǎng)詳細(xì)介紹藥物治療的目的、劑量、作用與不良反應(yīng)。患兒每次使用帕米膦酸二鈉前測(cè)定血鈣，每4月按1.0～1.5 mg/(kg·d)溶于不含鈣的0.9%氯化鈉或5%葡萄糖液中稀釋后緩慢靜脈滴注(不應(yīng)靜脈推注)，靜脈滴注時(shí)間不少于4 h(使用輸液泵控制輸液速度，以保證勻速進(jìn)入)，同時(shí)監(jiān)測(cè)肝腎功能及電解質(zhì)。本例患兒至2015年5月已接受5個(gè)療程治療(2015年8月最后一個(gè)療程結(jié)束完成全部治療)，隨后每月復(fù)查血鈣及甲狀腺功能，治療期間患兒耐受性好，無(wú)不良反應(yīng)。

2.2.2口服用藥護(hù)理維生素D和鈣劑補(bǔ)充在治療MAS中起重要作用，既可提高雙膦酸鹽療效，又可有效預(yù)防繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的發(fā)生。其他內(nèi)分泌功能亢進(jìn)癥需采取相應(yīng)的對(duì)癥治療，患兒同時(shí)合并有甲狀腺功能亢進(jìn)癥，指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)遵醫(yī)囑服藥，不可以擅自減量或停服，注意觀察藥物的副作用，如有無(wú)藥疹、關(guān)節(jié)痛、白細(xì)胞下降、肝功能損害等，按時(shí)復(fù)診。該患兒在整個(gè)治療過(guò)程中未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

2.3甲狀腺功能亢進(jìn)危象的護(hù)理甲狀腺功能亢進(jìn)危象是甲狀腺功能亢進(jìn)惡化時(shí)的嚴(yán)重表現(xiàn)，一般由于手術(shù)、感染、精神緊張等因素刺激引起，死亡率高。密切觀察意識(shí)、體溫、脈搏、呼吸、血壓。本例患兒在2013年1月“右股骨中上段骨纖維病灶刮除術(shù)+植骨+截骨內(nèi)固定”術(shù)后出現(xiàn)高熱，體溫升至39℃，脈搏160次/min、大量出汗、惡心、嘔吐、腹瀉等甲狀腺功能亢進(jìn)危象，立即搶救，保證靜脈通暢，按醫(yī)囑給予口服丙硫氧嘧啶及碘化鉀口服液，靜脈滴注大劑量腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)抗應(yīng)激，口服β受體阻滯劑心得安減慢心率，降低心肌收縮力，減少心肌耗氧，保持出入量平衡，予冰袋物理降溫，經(jīng)綜合治療護(hù)理2 h后，患兒體溫降至38℃、心率降至90次/min左右。

2.4安全護(hù)理骨纖維發(fā)育不良患兒采用帕米膦酸二鈉治療后，骨折頻率可顯著降低，但步態(tài)異常、肢體畸形和視覺(jué)損傷改善不明顯，故跌倒墜床的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加[5]。本例患兒已有的骨骼畸形已不可逆轉(zhuǎn)，護(hù)士每日對(duì)患兒進(jìn)行跌倒墜床的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，采取有效措施：將呼叫器置于易取位置，避免墜床跌倒；保持地面干燥，囑患兒走路時(shí)謹(jǐn)慎，避免磕碰；教會(huì)患兒及家長(zhǎng)正確使用拐杖及輪椅，防止摔倒；告知患兒不可用力提物或高舉物品，有病變的部位盡量少承受重量，變換動(dòng)作時(shí)宜緩慢；為患兒選擇合適的衣褲及鞋襪，保持身體及肢體舒適；鼓勵(lì)家長(zhǎng)陪伴。該患兒在住院期間未發(fā)生跌倒墜床等不良事件，已脫離輪椅，能正確使用拐杖行走。

2.5飲食指導(dǎo)合理膳食，給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，多食富含鈣、維生素D的食物，如牛奶、動(dòng)物肝臟、蛋黃、奶油等；多吃新鮮的蔬菜和水果，保證足夠的水分，禁止辛辣刺激的食物，限制高碘食物海帶、紫菜等和碘鹽的攝入。

2.6出院指導(dǎo)MAS患兒接受治療后病情仍可能繼續(xù)發(fā)展，囑患兒和家長(zhǎng)加強(qiáng)自我觀察，及時(shí)復(fù)查，定期檢查患兒全身骨質(zhì)有無(wú)明顯改變，比如骨質(zhì)局部明顯增厚，外觀骨骼畸形較前更加明顯的現(xiàn)象；多曬太陽(yáng)，促進(jìn)維生素D的合成；注意安全，減少出入公共場(chǎng)所，病情緩解后可適當(dāng)活動(dòng)，增強(qiáng)肌肉力量減少骨折發(fā)生，但活動(dòng)時(shí)注意安全，避免跌倒、磕碰。

3小結(jié)

MAS的治療是一個(gè)長(zhǎng)期的過(guò)程，需要臨床醫(yī)生根據(jù)患者的特點(diǎn)決定，采用個(gè)體化的綜合治療措施。通過(guò)對(duì)本例MAS患兒使用帕米膦酸二鈉治療抑制骨吸收，同時(shí)配合心理護(hù)理、藥物護(hù)理，積極處理甲狀腺功能亢進(jìn)危象，及安全護(hù)理、飲食指導(dǎo)、出院宣教等一系列護(hù)理措施，患兒病情控制良好，未再出現(xiàn)骨折及骨纖維結(jié)構(gòu)不良轉(zhuǎn)移病灶，患兒生活質(zhì)量得到改善。

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作者簡(jiǎn)介：陳紅(1976-)，女，本科，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng).

收稿日期：2015-12-21

中圖分類(lèi)號(hào)：R473.72

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1671-9875(2016)05-0499-02