劉旭紅,張乾營(yíng),李嘉家
(中國(guó)人民解放軍第180醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,福建 泉州 362000)
巨大原發(fā)良性腹膜后無(wú)功能副神經(jīng)節(jié)瘤一例
劉旭紅,張乾營(yíng),李嘉家
(中國(guó)人民解放軍第180醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,福建 泉州 362000)
腹膜后腫瘤;副神經(jīng)節(jié)瘤;良性
腹膜后巨大良性無(wú)功能性副神經(jīng)節(jié)瘤屬于罕見(jiàn)病,誤診率極高,我院曾收治1例,現(xiàn)報(bào)道如下:
患者,男,26歲,農(nóng)民,漢族,2015年11月因無(wú)意中發(fā)現(xiàn)腹膜包塊就診入院。查體:體溫:36.5℃,脈搏:73次/min,呼吸:20次/min,血壓:123/81 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),身高:179 cm,體質(zhì)量:64 kg。右中腹部可觸及一包塊,大小約16.0 cm×15.0 cm,上緣約達(dá)右肋弓下1.0 cm,下緣約達(dá)臍水平線下5.0 cm,右緣約達(dá)右側(cè)腋前線,左緣約達(dá)腹部正中線,質(zhì)韌,邊界較清,無(wú)明顯壓痛,移動(dòng)度差,與腹壁無(wú)粘連,皮溫正常,未聞及震顫及血管雜音。心電圖診斷:(1)竇性心動(dòng)過(guò)緩;(2)電軸右偏。CT(見(jiàn)圖1):右中上腹部可見(jiàn)團(tuán)塊狀混雜密度影,邊界尚清,大小約7.8 cm×9.2 cm,CT值17~43 Hu,其內(nèi)密度不均勻,病灶內(nèi)血管豐富,病灶主要由腸系膜上動(dòng)脈分支及腹主動(dòng)脈多發(fā)細(xì)小分支包繞供血,末端見(jiàn)多根細(xì)小分支進(jìn)入腫塊內(nèi)部。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、生化、凝血功能均無(wú)明顯異常,糖基抗原72-4 9.27 U/mL,腫瘤抗原(CA199)、糖類抗原(CA125)、甲胎蛋白(CEA)、癌胚抗原(AFP)、鐵蛋白均正常。在氣管插管下行剖腹探查+腹膜后腫瘤切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)無(wú)明顯積液,右上腹后腹膜有一約14 cm×11 cm×8 cm大小的質(zhì)韌腫塊,腫塊位于肝臟下方、右腎前方、胰腺右側(cè)、脊柱右側(cè)、下腔靜脈右前方、升結(jié)腸及系膜后方,十二指腸與腫瘤內(nèi)上方緊密粘連,下腔靜脈與腸系膜上動(dòng)靜脈、腹主動(dòng)脈緊貼腫瘤內(nèi)后側(cè),右腎、右腎靜脈與腫瘤上方粘連,右輸尿管緊貼腫瘤右前方。切開腫瘤,切面呈肉白色。病理:(右腹膜后腫物)橢圓形腫物1個(gè),大小14 cm×11 cm×8 cm,切面呈灰白灰褐色,部分呈囊性。瘤細(xì)胞呈巢狀或小葉狀排列,瘤細(xì)胞大小較一致,多角形,核居中,圓形,胞漿紅染,顆粒狀(圖2)。NSE(+),CgA(+),Syn(+),S-100(+),EMA(-),Ki-67(1%+)??紤](右腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤。共住院17 d,痊愈出院。
圖1 CT增強(qiáng)右中上腹部可見(jiàn)團(tuán)塊狀混雜密度影,伴多支粗大血管
圖2 鏡下瘤細(xì)胞呈巢狀或小葉狀排列,瘤細(xì)胞大小較一致,多角形,核居中,圓形,胞漿紅染,顆粒狀(×200,HE)。
腹膜后副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤臨床較為罕見(jiàn),誤診率極高。1912年P(guān)ick將發(fā)生于腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤命名為嗜鉻細(xì)胞瘤,而發(fā)生于腎上腺外的嗜鉻性腫瘤(即異位嗜鉻細(xì)胞瘤)命名為“副神經(jīng)節(jié)瘤”。副神經(jīng)節(jié)瘤主要分布于椎旁交感神經(jīng)叢區(qū)域未退化的嗜鉻組織[1],良性腫瘤體積相對(duì)較小,惡性腫瘤主要特征是腫塊通常較大,直徑大多超過(guò)5 cm,腫瘤密度多不均勻,常出現(xiàn)壞死、囊變、出血、鈣化[2],邊緣多不規(guī)則,臨近組織結(jié)構(gòu)常見(jiàn)腫瘤侵犯。由于腫瘤血供豐富,CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期實(shí)性成分、囊壁及分隔明顯強(qiáng)化,且可見(jiàn)迂曲強(qiáng)化的血管影,實(shí)性成分強(qiáng)化程度接近于同層大血管,而囊性成分無(wú)明顯強(qiáng)化[3]。
無(wú)功能副神經(jīng)節(jié)瘤更為罕見(jiàn),患者因無(wú)癥狀而不容易被發(fā)現(xiàn),多發(fā)因體檢或因其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),內(nèi)分泌檢查一般無(wú)異常。本病例患者為青年男性,偶然發(fā)現(xiàn)的腹部包塊,CT檢查示腫瘤體積巨大,直徑達(dá)14 cm,腫瘤內(nèi)壞死囊變明顯,周圍卻無(wú)侵犯現(xiàn)象,術(shù)中亦完整剝離,如此巨大的良性無(wú)功能副神經(jīng)節(jié)瘤甚是罕見(jiàn)。對(duì)于副神經(jīng)節(jié)瘤治療,手術(shù)切除是唯一有效的方法[4],但是對(duì)診斷明確的兒茶酚胺腫瘤,術(shù)前應(yīng)常規(guī)按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行準(zhǔn)備。本病預(yù)后較好,但是約有46%的惡性腫瘤術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移[5]。
[1]周康榮,嚴(yán)福華,曾蒙蘇.腹部CT診斷學(xué)[M].上海:復(fù)旦大學(xué)出版社,2011:657.
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[3]龔曉虹,吳德紅,何荷花,等.MSCT增強(qiáng)掃描對(duì)腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷價(jià)值[J].湖北醫(yī)藥學(xué)院學(xué)報(bào),2014,4(33):361-364.
[4]任賓,周瀛,任利.原發(fā)性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤1例報(bào)告[J].中國(guó)實(shí)用外科雜志,2015,35(5):574.
[5]李克勤,楊仁榮.腹膜后巨大副神經(jīng)節(jié)瘤2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2015,30(4):516-519.
R730.264
D
1003—6350(2016)19—3253—02
10.3969/j.issn.1003-6350.2016.19.057
2016-01-26)
劉旭紅。E-mail:619432151@qq.com